Aspects moléculaires des lymphomes T périphériques (2) : Lymphome NK/T extra-ganglionnaire de type nasal, leucémie/lymphome T de l’adulte HTLV-1+, lymphome T associé à une entéropathie

Abstract

Les lymphomes T périphériques (LTP) représentent 5 à 10 % de l’ensemble des lymphomes non hodgkiniens. Leur diagnostic n’est pas toujours aisé et les mécanismes impliqués dans leur pathogenèse ne sont pas encore complètement élucidés. Le pronostic des LTP traités par chimiothérapie conventionnelle demeurant sombre, il semble actuellement primordial de définir de nouvelles stratégies thérapeutiques, basées en particulier sur l’administration de thérapies ciblées. Depuis quelques années, l’utilisation de nouvelles techniques de séquençage à haut débit offre désormais la possibilité d’identifier des événements génétiques possiblement importants dans le développement des tumeurs. Les récentes analyses globales d’échantillons tumoraux de LTP ont ainsi permis de détecter des anomalies moléculaires spécifiques de certains sous-types, qui pourraient donc être intégrées dans la future classification et constituer également de nouvelles cibles thérapeutiques. La revue présentée ici fait suite à une première partie, publiéedans le précédent numéro (m/s octobre 2015), qui était consacrée aux trois entités les plus fréquentes de LTP : le lymphome T angio-immunoblastique, le lymphome T périphérique, non spécifié et le lymphome anaplasique à grandes cellules. Cette deuxième partie a pour but de faire un état des lieux des connaissances actuelles sur les événements moléculaires à l’origine ou survenant pendant l’histoire naturelle de trois entités plus rares de LTP, toutes de mauvais pronostic : le lymphome NK/T extra-ganglionnaire de type nasal, la leucémie/lymphome T de l’adulte HTLV-1+ et le lymphome T associé à une entéropathie.

Peripheral T-cell lymphomas (PTCL) belong to the group of non-Hodgkin lymphoma and particularly that of mature T /NK cells lymphoproliferative neoplasms. The 2008 WHO classification describes different PTCL entities with varying prevalence. With the exception of histologic subtype “ALK positive anaplastic large cell lymphoma”, PTCL are characterized by a poor prognosis. The mechanisms underlying the pathogenesis of these lymphomas are not yet fully understood, but development of genomic high-throughput analysis techniques now allows to extensively identify the molecular abnormalities present in tumor cells. This review aims to summarize the current knowledge and recent advances about the molecular events occurring at the origin or during the natural history of main entities of PTCL. The first part published in the October issue was focused on the three more frequent entities, i.e. angioimmunoblastic T-cell lymphoma, peripheral T-cell lymphoma, not otherwise specified, and anaplastic large cell lymphoma. The second part presented herein will describe other subtypes less frequent and of poor prognosis : extranodal NK/T-cell lymphoma, nasal type, adult T-cell leukemia/lymphoma, and enteropathy-associated T-cell lymphoma.