Le transport du potassium : aspects moléculaires et pathologiques.

Abstract

Les ions potassium (K+) sont présents en abondance dans toutes les cellules de l’organisme, et sont impliqués dans de nombreux processus biologiques. Leur accumulation dans les cellules implique des ATPases qui convertissent l’énergie chimique du passage ATP/ADP en un gradient électrochimique transmembranaire de K+. Grâce à des transporteurs spécialisés, le gradient électrochimique de K+ est également utilisé par les cellules pour accumuler des ions Cl–, des neurotransmetteurs ou des acides aminés. L’entrée des ions K+ dans les cellules fait en outre intervenir des transporteurs utilisant le gradient électrochimique transmembranaire de Na+ comme source d’énergie. Différentes familles multigéniques de K+-ATPases, canaux K+ et transporteurs K+ ont été identifiées, et un nombre croissant de maladies héréditaires associées à ces protéines sont en cours de caractérisation chez l’homme. L’analyse moléculaire de ces maladies, ainsi que le développement de modèles animaux par l’invalidation des gènes spécifiques permettent aujourd’hui de mieux comprendre les rôles physiologiques et pathologiques des protéines impliquées dans le transport du K+.

Potassium (K+) is the most abundant cation in almost every cell. K+ homeostasis requires ATPAses, transporters, and selective channels which can transport K+. The intracellular accumulation of K+ ions is an active process essentially mediated by P-type ATPases, which convert energy from ATP hydrolysis into a K+ electrochemical gradient. The entry of K+ is also mediated by transporters using the inwardly directed Na+ electrochemical gradient. The K+ gradient allows the exit of ions outside the cells through other K+ transporters, which also transport various ions or molecules such as chloride, neurotransmitters or amino acids. Exit can also occur through a large variety of K+ channels which maintain the resting membrane potential and control cell excitability. This review briefly describes gene families encoding K+-ATPases, channels and transporters. Various mutations in these genes have been associated with human diseases. Animal models harboring specific gene deletions are now being established and should allow a better understanding of the functions of these genes.