Le terme « polyhandicap » est actuellement essentiellement utilisé dans les pays francophones : la France où il est apparu, mais aussi la Belgique et la Suisse (Dalla Piazza et Godfroid, 2004 ; Petitpierre et coll., 2007). Dans les autres pays, notamment anglophones, il existe d’autres termes. Ces termes, bien que désignant une population proche, ne lui sont pas équivalents. En outre, ce terme, son usage et sa définition, ont évolué au cours de l’histoire, entre le moment de son apparition dans les années 1960 et aujourd’hui. Sa définition a été au cœur d’un certain nombre de débats, qui ont abouti aujourd’hui à un consensus autour de la définition du polyhandicap.

Dans la première partie de ce chapitre, nous présentons l’histoire française de la notion de polyhandicap, les débats autour de sa définition et l’émergence progressive d’une convergence autour de certaines dimensions. Dans une seconde partie, nous situons la notion dans le contexte international, en évoquant la Classification internationale du handicap, le modèle social du handicap, puis les terminologies utilisées dans les autres pays. Enfin, en conclusion, sur la base de cette analyse, nous précisons la population dont il est question dans cette expertise collective.

Pour comprendre l’histoire et l’évolution de la notion de polyhandicap, il faut les resituer dans une histoire plus large et plus longue, qui est celle de l’éducation et du soin des enfants atteints de déficiences (Pelicier et Thuillier, 1979 ; Vial, 1990 ; Wacjman, 2009). Cette histoire se déroule selon deux dynamiques qui sont en partie contradictoires. La première est une dynamique de développement de l’éducation spécialisée aux enfants atteints de déficiences sensorielles, puis, à la fin du xix^e siècle, aux enfants atteints de déficiences mentales. L’extension de l’éducation spécialisée aux enfants atteints de déficiences mentales se fait via une logique de redéfinition théorique de l’idiotie : l’« idiot » est sorti du champ de la maladie mentale, et défini comme un état incurable, tout en étant situé dans le champ de l’éducable (via la notion de développement anormal proposée par Pinel) (Foucault, 1999 ; Allemandou, 2001 ; Foucault, 2003). Mais, et c’est la deuxième dynamique, cette extension de l’éducation spécialisée aux enfants atteints de déficiences mentales se fait en excluant certains d’entre eux, ceux que l’on appelle alors les « arriérés profonds ».

En effet, à la logique de redéfinition théorique de l’idiotie, s’ajoute une logique de tri institutionnel qui conduit à distinguer parmi les enfants « idiots », ceux qui seront éducables et éduqués, et ceux qui sont inéducables et incurables (Hoffbeck, 2009 et 2016). Ce sont des enfants dont le quotient intellectuel (QI) est évalué comme inférieur à 30, qui sont atteints de troubles du comportement ou encore de déficiences associées et qui sont pour ces raisons, considérés d’emblée comme inéducables et incurables et qui ne sont, de ce fait, ni éduqués, ni soignés. Cette logique de tri institutionnel est officialisée par le décret n° 56-284 du 9 mars 1956 (les Annexes XXIV) relatif aux établissements privés pour enfants inadaptés (Dupont-Lourdel, 1992). Ce texte définit 5 catégories d’enfants, dont les « arriérés profonds », et indique pour chacune quel type d’établissement pourra les accueillir (Chauvière, 2009). Les « arriérés profonds » sont placés dans des services spécifiques des hôpitaux psychiatriques, pour un simple hébergement.

Lorsque le terme « polyhandicap » émerge, dans les années 1960, il est utilisé pour remplacer celui d’« arriérés profonds », avec qui d’ailleurs, il coexiste un certain temps. À cette époque, d’autres termes existent, notamment celui d’« encéphalopathe », terme désignant toute personne présentant des troubles développementaux (Dalla Piazza et Godfroid, 2004), mais dont l’usage aura tendance à s’élargir et à s’étendre à l’ensemble des « arriérés profonds atteints de plusieurs déficiences »1 . Cette population des « arriérés profonds », parce qu’elle résulte d’une logique de tri institutionnel, constitue une population très hétérogène. Surtout, comme indiqué ci-dessus, ces enfants ne bénéficient dans les années 1960 d’aucun soin ni éducation, et ce d’autant plus, qu’à cette époque, l’hôpital psychiatrique se recentre sur sa fonction de soin thérapeutique et cherche à se débarrasser des populations qui l’encombrent (Henckes, 2007), dont les « arriérés profonds ». Des associations (le Comité d’études, d’éducation et de soins auprès des personnes polyhandicapées – CESAP, les Touts Petits, les Amis de Karen, etc.) se créent pour contester cette situation et s’occuper de ces enfants. La notion de « polyhandicap » émergera à partir de l’action de ces associations, notamment celle du CESAP, créé sous l’impulsion de l’AP-HP (Assistance Publique – Hôpitaux de Paris) et agissant en interaction avec cette institution2 (Winance et Barral, 2013 ; Winance et Bertrand, 2017 ; Winance, 2021).

Dès sa création en 1965, l’action du CESAP est double. D’un côté, il met en place des consultations pluridisciplinaires qui proposent une prise en charge de l’enfant et de sa famille3 (Tomkiewicz et Zucman, 1964 ; Zucman, 2007) et qui articulent soin médical et soin éducatif. D’un autre côté, il participe au mouvement de recherche porté par quelques praticiens chercheurs qui se sont engagés dans un travail d’exploration et d’analyse de la population d’enfants « arriérés profonds » à partir de leurs dossiers médicaux et d’enquêtes statistiques. Ce travail d’analyse amène à déconstruire progressivement la catégorie « arriérés profonds » et à proposer de nouvelles catégories pour désigner ces enfants. L’enjeu est de rendre possible le soin et l’éducation de ces enfants, via la création de services et d’établissements spécialisés.

Dans un premier temps, à la notion d’« arriéré profond », est substituée celle de « déficience mentale profonde » ; cette substitution permet d’intégrer dans une même catégorie les enfants dont le QI est évalué en dessous de 30 et ceux dont le QI est évalué en dessous de 50. Elle permet surtout de déconstruire la distinction entre des enfants « inéducables » (QI évalué en dessous de 30) et des enfants « semi-éducables » (QI évalué en dessous de 50), et de faire de tous les enfants des enfants « semi-éducables », pouvant donc bénéficier d’une prise en charge médico-éducative. Dans un second temps, l’usage du QI comme critère pertinent pour définir les possibilités de développement de l’enfant est relativisé par ces travaux. Deux formes de développement de l’enfant seront prises en compte : mental et affectif. Cette distinction permet d’insister sur la possibilité pour tout enfant, quelle que soit sa déficience mentale, de se développer au niveau affectif, avec l’aide de son entourage. Enfin, et progressivement, le CESAP utilise et défend l’usage du terme « polyhandicap » pour qualifier ces enfants. Avec ce terme, il met l’accent sur ce qui rapproche ces enfants : la multiplicité de leurs déficiences, multiplicité toujours singulière pour chacun. En lien avec cette multiplicité des déficiences, le CESAP défend la nécessité d’une prise en charge pluridisciplinaire et adaptée à chacun, mobilisant des compétences spécialisées pour développer les capacités propres à chaque enfant (Zucman, 1969).

Les premières occurrences du terme « polyhandicap » apparaissent à la fin des années 1960. Elisabeth Zucman (Zucman, 1969), puis Roger Salbreux et Stanislaw Tomkiewicz, utilisent ce terme pour modifier le statut des « arriérés profonds » et défendre l’organisation de services et institutions spécialisés pour eux (Tomkiewicz, 1975 ; Salbreux et coll., 1979 ; Manciaux et coll., 1981 ; Tomkiewicz, 1981 ; Dalla Piazza et Godfroid, 2004). L’enjeu, à cette époque, est celui de l’organisation d’une prise en charge médico-éducative adaptée pour ces enfants qui présentent des « déficiences multiples et une arriération mentale profonde ». Lorsque le terme est introduit, sa définition reste imprécise mais désigne déjà des enfants présentant un handicap moteur, une déficience mentale (QI évalué comme inférieur à 50) et des troubles associés ; ce n’est que progressivement que ces acteurs sont amenés à l’affiner. Ainsi, la définition du polyhandicap va évoluer au cours du temps, et faire l’objet de débats entre les différents acteurs du champ, avant la stabilisation d’une définition clinique au tournant des années 2020. Surtout, la construction de cette définition repose d’une part sur un travail de description clinique (relatif aux tableaux cliniques), d’autre part sur un travail de catégorisation administrative et politique, en lien avec l’organisation du secteur médico-social. C’est ce double travail qui permettra, progressivement (sans éviter certains allers-retours), d’identifier les caractéristiques centrales du polyhandicap, et qui débouchera sur une définition stabilisée d’une entité clinique différenciée d’autres entités telles les handicaps rares ou le plurihandicap.

Dans cette évolution complexe, nous distinguerons trois périodes. La première couvre les années 1970-1989 ; des premières définitions y sont proposées qui soulignent la complexité et l’intrication des déficits dans le polyhandicap (Rousseau, 2019 ; Tafforeau et coll., 2022). En 1989, une définition officielle est inscrite dans un texte réglementaire. Entre les années 1990 et 2017, des travaux sont réalisés par différents groupes de travail et acteurs pour préciser la définition clinique et médico-sociale du polyhandicap. Enfin, les années 2020-2022 voient l’émergence d’une convergence autour d’une définition clinique.

Au début des années 1970, le terme « polyhandicap grave congénital » est proposé par le Professeur Fontan. Clément Launay, président du CESAP, insiste sur la nécessité des prises en charge pluridisciplinaires nécessaires à ces personnes (Georges-Janet, 2002). Ainsi, très tôt dans cette histoire, la notion de lésion du cerveau en développement est introduite. Entre 1980 et 1990, plusieurs groupes de travail, issus du secteur médico-social, sont mis en place et proposent différentes définitions. Si ces définitions divergent sur certains points, elles s’appuient sur un socle commun combinant une déficience mentale sévère, un handicap moteur et une restriction de la mobilité/de l’autonomie :

• • au début des années 1980, Roger Salbreux donne la description suivante du polyhandicap : « atteinte motrice sévère, niveau intellectuel très bas, avec un QI souvent inférieur à 30, fréquemment associé à une épilepsie grave et à des complications somatiques diverses : dénutrition, nanisme, reflux gastro-œsophagien, complications respiratoires » (Salbreux et coll., 1979) ;

• • dans leur rapport, qui synthétise le travail réalisé par un groupe d’étude mis en place par le CTNERHI (Centre technique national d’études et de recherches sur les handicaps et les inadaptations), Zucman et Spinga (1985) définissent le polyhandicap dans les termes suivants : « handicap grave à expressions multiples avec restriction extrême de l’autonomie et déficience intellectuelle sévère » (Zucman et Spinga, 1985). Surtout, ils le distinguent du plurihandicap et du sur-handicap (Zucman et Spinga, 1985 ; Dalla Piazza et Godfroid, 2004 ; Sergeant, 2010 ; Benoit, 2020). Enfin, dans ce rapport, il est entendu que le polyhandicap survient chez des enfants présentant des atteintes cérébrales précoces ;

• • la circulaire n° 86-13 du 6 mars 1986 relative à l’accueil des enfants et adolescents présentant des handicaps associés reprend les trois catégories telles que définies dans ce rapport de Zucman et Spinga (1985), et distingue donc différents types d’association de déficiences :

Ainsi, dans les documents et articles publiés durant cette première période, le terme « polyhandicap » réfère à un groupe assez hétérogène de patients présentant un tableau clinique complexe et sévère avec intrication des déficits, dans lequel les multiples déficiences cognitives et motrices ne s’additionnent pas mais interférent entre elles (Tomkiewicz et coll., 1975). Cette notion d’interdépendance des déficits sera reprise ultérieurement par Roger Salbreux (Salbreux, 2000).

La définition du polyhandicap par le CTNERHI (cf. supra : le rapport de Zucman et Spinga, 1985) est reprise dans un texte législatif : l’annexe XXIV ter d’octobre 1989 concernant les conditions techniques d’autorisation des établissements et des services prenant en charge des enfants et adolescents présentant un polyhandicap. Celui-ci y est défini de la manière suivante : « handicap grave à expression multiple associant déficience motrice et déficience mentale sévère ou profonde et entraînant une restriction extrême de l’autonomie et des possibilités de perception, d’expression et de relation »4 . Cette définition administrative et sociale a été largement utilisée jusqu’en 2017. Elle pose certaines caractéristiques centrales du polyhandicap : l’intrication des déficiences motrices et mentales, et la restriction de l’autonomie. Cette publication d’une définition réglementaire cependant, ne clôt pas le débat.

Durant une deuxième période, qui s’étend des années 1990 à 2017, les débats et la recherche d’une définition plus précise se poursuivent, à partir de différentes ressources, et dans différents lieux. En 1993, le CTNERHI donne une nouvelle définition du polyhandicap en s’appuyant sur la Classification internationale du handicap de l’Organisation mondiale de la santé (OMS). Cette définition qui est la suivante, insiste sur la notion de déficience cognitive : « association de déficiences graves avec retard mental moyen, sévère ou profond (QI inférieur à 50) entraînant une dépendance importante à l’égard d’une aide humaine et technique permanente, proche et individualisée » (Zucman, 1998 ; Inserm, 2013). En 2000, ce même groupe d’étude du CTNERHI complète la définition en insistant sur la nécessité d’apporter aux personnes polyhandicapées et à leurs proches des « aides humaines proches et permanentes, et souvent des aides techniques individuellement adaptées » (Zucman, 2000).

En 2002, le Groupe Polyhandicap France affine à son tour la définition. Il introduit le rôle de la précocité de la lésion cérébrale et souligne le caractère spécifique et évolutif du polyhandicap (Groupe Polyhandicap France, 2002 ; Blondel et Delzescaux, 2018). Sa définition est la suivante : « une situation de vie spécifique d’une personne présentant un dysfonctionnement cérébral précoce, ou survenu en cours de développement, ayant pour conséquence de graves perturbations à expressions multiples et évolutives de l’efficience motrice, perceptive, cognitive et de la construction des relations avec l’environnement physique et humain. Il s’agit d’une situation évolutive d’extrême vulnérabilité physique, psychique et sociale au cours de laquelle certaines de ces personnes peuvent présenter de manière transitoire ou durable des signes de la série autistique. » (Groupe Polyhandicap France, 2002). Dans le champ clinique, durant cette période, les travaux de Gérard Ponsot sont particulièrement importants dans la mesure où il réalise plusieurs tentatives pour distinguer le polyhandicap d’autres entités, notamment la paralysie cérébrale. Dans le schéma qu’il propose en 2005 (figure 1.1) (Assistance publique - Hôpitaux de Paris, 2006), le polyhandicap constitue un sous-groupe de la « paralysie cérébrale » telle que définie par les anglo-saxons5 , mais se distingue de l’infirmité motrice cérébrale (IMC) et en partie de l’infirmité motrice d’origine cérébrale (IMOC) telles que définies par Guy Tardieu (Tardieu, 1968), par la sévérité de la lésion cérébrale précoce qui, au handicap moteur, associe systématiquement une déficience mentale sévère à profonde et par le caractère progressif ou non progressif de l’affection causale (Bax et coll., 2005 ; Ponsot et Boutin, 2017). Le schéma actualisé qu’il propose en 2017 (figure 1.2), avec Anne-Marie Boutin (Ponsot et Boutin, 2017), montre une évolution dans sa classification, puisqu’une partie du groupe « polyhandicap » sort du groupe « paralysie cérébrale », intégrant alors, dans la notion de « polyhandicap » les états limites de conscience. Il y distingue cependant bien le polyhandicap lié à une lésion sur un cerveau en voie de développement et le polyhandicap acquis et dégénératif tardif.

En 2011, le polyhandicap est considéré comme une situation complexe de handicap telle que définie par Barreyre (Barreyre et coll., 2011). Certains auteurs soulignent le rôle de l’atteinte du cerveau pendant sa phase de maturation (Groupe Polyhandicap France, 2002 ; Saulus, 2008 ; George-Jeanet, 2021).

Enfin, ces évolutions sont reprises au niveau règlementaire. La loi n° 2005-102 du 11 février 2005 pour l’égalité des droits et des chances, la participation et la citoyenneté des personnes handicapées cite le polyhandicap comme l’une des « raisons » induisant le handicap. Il faut cependant attendre 2017 pour que la définition du polyhandicap soit reprise et modifiée. Le décret n° 2017-982 du 9 mai 2017 relatif à la nomenclature des établissements et services sociaux et médico-sociaux reprend en partie la définition du Groupe Polyhandicap France et décrit le polyhandicap comme « une situation de vie d’une personne présentant un dysfonctionnement cérébral précoce ou survenu au cours du développement, ayant pour conséquence de graves perturbations à expressions multiples et évolutives de l’efficience motrice, perceptive, cognitive et de la construction des relations avec l’environnement physique et humain. Il s’agit d’une situation évolutive d’extrême vulnérabilité physique, psychique et sociale au cours de laquelle certaines de ces personnes peuvent présenter, de manière transitoire ou durable, des signes de la série autistique ». Cette dernière définition qui insiste encore sur la notion d’évolutivité du polyhandicap est celle qui est retenue par le comité interministériel de pilotage de la stratégie quinquennale de l’offre de soin médico-sociale (2017-2021) qui élabore le volet polyhandicap (Ministère des Affaires Sociales et de la Santé, 2016). La prise en charge de la personne polyhandicapée fait l’objet d’un référentiel de bonnes pratiques élaboré en 2018 (Handéo, 2018).

Le tournant des années 2020 constitue une dernière période dans cette histoire des débats relatifs à la définition. Suite aux évolutions législatives et aux différents groupes de travail, la stratégie quinquennale de l’évolution de l’offre médico-sociale 2017-2021 comprend un volet polyhandicap. Celui-ci se décline en plusieurs fiches, l’une d’elles concerne le sujet suivant : « Promouvoir les bonnes pratiques professionnelles dans l’accompagnement des personnes polyhandicapées et soutenir le questionnement éthique ». Un groupe de travail est mis en place par l’Agence nationale de l’évaluation et de la qualité des établissements et services sociaux et médico-sociaux (ANESM) (cf. lettre de cadrage 20186 ) dont les travaux sont repris ensuite par la Haute Autorité de santé (HAS) et qui aboutissent en 2020 aux recommandations sur « L’accompagnement de la personne polyhandicapée dans sa spécificité » (Haute Autorité de santé, 2020). Parallèlement, la filière DéfiScience coordonne un groupe de travail sur le Protocole National de Diagnostic et de Soins (PNDS) – Générique Polyhandicap (publié en 2020)7 . La Haute Autorité de santé comme le PNDS – Générique Polyhandicap, reprennent la définition du Groupe Polyhandicap France et celle du décret de 2017. Si ces quatre définitions (Groupe Polyhandicap France, décret de 2017, HAS, PNDS) n’utilisent pas exactement les mêmes formulations, elles convergent sur un certain nombre de points et de dimensions, que nous pouvons synthétiser de la manière suivante. Toutes considèrent que le polyhandicap est une entité syndromique incluant des étiologies progressives ou fixées et référant aux conséquences définitives d’un désordre, d’une anomalie ou d’une lésion survenue sur un cerveau en développement ou immature. L’intrication durant la prime enfance du développement cérébral physiologique et des lésions cérébrales entraîne des distorsions anatomiques et fonctionnelles évolutives propres aux lésions cérébrales précoces et particulièrement au polyhandicap où cette intrication conduit à la survenue de handicaps multiples et entremêlés (Billette de Villemeur et coll., 2020 ; Chabrier et coll., 2020). Les lésions précoces ont des conséquences beaucoup plus diffuses et imprévisibles car elles désorganisent une dynamique développementale et entraînent des réactions en chaîne. Ces conséquences entraînent à la fois une déficience mentale sévère à profonde avec pour conséquence une restriction extrême des capacités de communication et de relation et un déficit moteur grave entraînant une réduction extrême de l’autonomie et de la mobilité. Nous verrons, à la fin de ce chapitre, que nous nous sommes basés sur cette convergence ou socle commun pour définir le périmètre de cette expertise collective.

Le terme « polyhandicap » n’a pas de réel équivalent dans la littérature internationale, il est cependant utilisé dans 4 pays européens : en France, en Belgique francophone (Thibaut, 2019), en Italie (Corona et coll., 2003) et en Suisse Romande (Petitpierre et coll., 2007). Cette non-équivalence peut en partie s’expliquer par l’évolution des conceptions du handicap et des terminologies associées. Lorsque la notion de polyhandicap émerge dans les années 1960, « handicap » est utilisé comme synonyme de déficience. Or, dans les pays anglo-saxons, dès les années 1980, émerge un modèle social du handicap (Oliver, 1990 ; Ravaud, 2001 ; Ville et coll., 2014). Ce modèle repose sur une distinction entre la notion de déficience et celle de handicap. La déficience renvoie à la dimension biomédicale, le handicap renvoie lui à la dimension sociale : à la situation d’exclusion ou de discrimination que connaît la personne atteinte d’une déficience, du fait des barrières/obstacles qui l’empêchent de participer à la société. En lien avec cette évolution, les terminologies ont évolué. Les anglo-saxons abandonnent le terme « handicap », considéré comme péjoratif, et le remplacent par « disability » (Devlieger, 1999). En utilisant le terme « disabled person », ils mettent l’accent sur « disabled by society ». En France, malgré la Classification internationale du handicap (CIH) qui proposait également de distinguer « déficience », « incapacité » et « handicap », l’usage du terme « handicap » comme terme générique (désignant parfois ces trois dimensions, mais aussi très souvent, synonyme soit de « déficience », soit d’« incapacité ») s’est maintenu. Porteur de sens dans un contexte francophone, le terme « polyhandicap » est moins bien compris dans un contexte anglophone.

Fin des années 1990, début des années 2000, les débats internationaux entre les acteurs défendant des approches différentes du handicap conduisent l’Organisation mondiale de la santé (OMS) à réviser sa classification des handicaps (Rossignol, 2007 ; Ravaud, 2009). Publiée en 2001, la nouvelle classification, la Classification internationale du fonctionnement (CIF), offre une vision environnementale et sociétale de la personne en situation de handicap. Mais elle ne permet pas d’identifier les similarités ou les différences permettant d’isoler des catégories de handicaps et ne s’applique pas aisément au polyhandicap (OMS, 2001 ; Battaglia et coll., 2004 ; Badley, 2008 ; Camberlein et Brault-Tabaï, 2017).

Dans les pays anglo-saxons, des concepts proches du polyhandicap sont décrits et dénommés par différents sigles : le plus fréquemment utilisé dans la littérature est le terme « Profound Intellectual and Multiple Disabilities » (PIMD) ou « PIMD Spectrum » qui recouvre des typologies de patients proches mais ne réfère pas systématiquement à une lésion cérébrale précoce. La notion de PIMD a fait l’objet d’un travail de discussion, au niveau international, qui a débouché sur une proposition de caractérisation commune du groupe dénommé par le terme « PIMD ». Sont incluses dans ce groupe des personnes qui associent une déficience intellectuelle sévère et une déficience motrice sévère. Elles présentent également d’autres déficiences associées variées, l’ensemble de ces déficiences et incapacités étant souvent difficiles à évaluer. Enfin, la difficulté à donner à la catégorie des frontières nettes est observée, ainsi que l’existence d’un continuum entre les personnes appartenant à cette catégorie, continuum qui justifie l’emploi de la notion de « spectre ». Ces discussions ont été synthétisées par deux chercheurs hollandais : Nakken et Vlaskamp (Nakken et Vlaskamp, 2002 et 2007). Ce terme « PIMD » est utilisé non seulement en Hollande mais aussi en Belgique néerlandophone (Maes et coll., 2007). En Angleterre, les appellations « paralysie cérébrale sévère » (Hutton et Pharoah, 2006) ou bien « Severe Neurological Impairment » (SNI) (Allen et coll., 2020) sont utilisées. En Suède et en Finlande, les termes PIMD et PMD (Profound Multiple Disabilities) sont utilisés (Wilder et coll., 2004 ; Axelsson, 2015 ; Arvio et coll., 2019). En Espagne et au Portugal, le vocable PIMD (et PMD pour l’Espagne aussi) semble admis (Lima et coll., 2012 ; Verdugo et coll., 2014). Hors des frontières de l’Europe, aux États-Unis, les termes « Profound Multiple Disabilities » ou « developmental disabilities » sont utilisés (Green et Reid, 1999 ; Singh et coll., 2004). Au Japon, Oshima a décrit en 1971, un groupe de patients associant retard mental profond et handicap moteur sévère, et Arima en 1996 les a désignés sous le vocable : Severe Motor and Intellectual Disabilities Syndrome (SMID) (Oshima, 1971 ; Arima, 1996).

Ces différentes terminologies rendent difficile l’exploitation des données issues de la littérature internationale. Certaines de ces dénominations correspondent à une approche fonctionnelle (PIMD, SMID…), d’autres tendent à inclure le polyhandicap dans des entités cliniques plus vastes comme la paralysie cérébrale sévère ou les troubles neurodéveloppementaux (developmental disabilities). La notion de polyhandicap, parce qu’elle met également l’accent sur le rôle de la lésion cérébrale intervenant sur un cerveau en voie de développement, est plus précise. En effet, cette lésion précoce explique l’évolutivité et l’intrication des déficiences. Elle explique la spécificité du tableau clinique et fonctionnel présenté par les personnes polyhandicapées, la complexité des interactions maturatives (voir chapitre « Physiopathologie, étiologies et impact de la précocité de l’événement causal ») et la spécificité de la manière dont elles vont pouvoir développer des capacités, et enfin la singularité de leur expérience et de leur personnalité telle que Georges Saulus a pu tenter de l’approcher en utilisant l’expression d’« éprouvé d’existence » (Saulus, 2008 et 2009).

L’objectif de ce chapitre était, sur la base d’une revue de la littérature, d’explorer la notion de polyhandicap à partir d’une double perspective : historique et internationale. Ce terme est apparu en France, dans les années 1960, en lien avec le problème soulevé par la non-prise en charge médicale et éducative, dans le système médical et social de l’époque, de certains enfants atteints de déficiences multiples alors considérés comme inéducables et incurables, et appelés « arriérés profonds ». Passer de ce terme à celui de « polyhandicapés » a d’abord été pour les acteurs de l’époque un levier d’action : un moyen de sortir ces enfants de l’invisibilité et de la non-prise en charge, et de revendiquer la nécessité de mettre en place un soin médical et éducatif spécialisé pour eux. Si l’usage de ce terme est alors essentiellement pragmatique et politique, les acteurs, notamment des médecins, vont étudier cette population particulière. Progressivement, ils la décrivent et dégagent des caractéristiques communes et centrales qui expliquent la spécificité de ces enfants et adultes « polyhandicapés ». Ce travail est corrélativement un travail de description clinique et un travail de description « médico-sociale », ou dit autrement, un travail décrivant la spécificité du soin (dans sa nature et son organisation) dont ont besoin ces personnes. Ce travail est parsemé de débats et de controverses sur la composition du groupe des personnes polyhandicapées et sur la manière de le décrire. Mais les groupes de travail mis en place au tournant des années 2020, tout en s’appuyant sur ces débats, arrivent à dégager des définitions convergentes, même si les termes employés sont différents. Dans la seconde partie de ce chapitre, nous avons comparé cette définition avec les notions utilisées à l’international et avons expliqué pourquoi la notion de polyhandicap, telle qu’utilisée en France, est plus précise. Néanmoins, et c’est un point important, ce travail définitionnel est lié à l’état de nos connaissances et aux limites de nos moyens actuels d’évaluation des capacités des personnes. Le recul historique, proposé dans ce chapitre, est de ce point de vue également un appel à la prudence. L’évaluation du QI de personnes non verbales avec une très faible motricité reste par exemple un sujet de discussion et un enjeu éthique considérable concernant la reconnaissance des capacités de ces personnes.

Ce travail d’exploration de la notion de polyhandicap nous permet enfin de définir le périmètre de cette expertise collective, dans son ensemble, et de chacun de ses chapitres en particulier. Pour cela, nous sommes partis du constat que les définitions récentes du polyhandicap, données en France, présentaient un socle commun qui combine une description du processus de la survenue du polyhandicap et une description fonctionnelle du polyhandicap. Toutes considèrent le polyhandicap comme la conséquence définitive d’un désordre, d’une anomalie ou d’une lésion survenue sur un cerveau en développement ou immature, dont les étiologies sont variées, progressives ou non, connues ou inconnues (figure 1.3). Au niveau fonctionnel, le polyhandicap associe une déficience mentale évaluée comme sévère à profonde et une déficience motrice évaluée comme sévère. L’association de ces déficiences, qui interagissent entre elles et avec le développement physiologique du cerveau, engendre une restriction extrême constatée des activités de communication et de relation ordinaires, ainsi qu’une réduction extrême de l’autonomie et de la mobilité. Ce tableau associe, le plus souvent, de nombreuses comorbidités (épilepsie, problèmes respiratoires, orthopédiques, digestifs, etc.), des déficiences sensorielles (auditives, visuelles, etc.), des troubles du comportement et relationnels, l’ensemble de ces difficultés ou troubles s’aggravant avec l’avancée en âge du sujet (sur-handicaps). En lien avec ces difficultés, les personnes polyhandicapées nécessitent tout au long de leur vie, un accompagnement adapté et global qui associe soins génériques et spécifiques, éducation, communication et socialisation. L’expertise collective a donc porté sur cette population polyhandicapée, ainsi définie. Néanmoins, cette notion n’étant pas utilisée dans la littérature étrangère, nous avons utilisé les notions proches pour identifier les articles potentiellement pertinents pour cette expertise. Nous avons ensuite analysé ces articles pour en extraire les connaissances relatives applicables au polyhandicap, sur chacune des thématiques abordées dans les chapitres suivants.

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