Dans la dystrophie myotonique de type 1 (DM1, maladie de Steinert) la fatigue est un symptôme très fréquent, invalidant, et retentissant fortement sur la qualité de vie. Les auteurs de l’article présenté ici [1] rapportent les résultats d’une étude multicentrique d’une thérapie cognitive comportementale chez 255 patients DM1 présentant un état de fatigue sévère : étude en double-aveugle, randomisée, portant sur 128 patients bénéficiant d’une thérapie cognitive comportementale (groupe intervention) et 127 patients recevant un traitement standard (groupe contrôle) sur une période de 10 mois, avec un suivi sur 16 mois. À 10 mois, une différence significative du critère principal d’évaluation - à savoir la modification de l’échelle DM-Activ-c (spécifique de la maladie, mesurant la capacité d’activité et la participation sociale du patient [2]) - a été observée entre les deux groupes, de 3.27 (p = 0.007) en faveur du groupe intervention. De plus, des différences en faveur du groupe intervention ont été observées pour les critères secondaires suivants : test de marche de 6 minutes, échelles de fatigue et de somnolence, niveau d’activité journalière (mesuré par accéléromètre). Cependant, la qualité de vie et le fardeau de la maladie ne sont pas améliorés. Les effets adverses les plus fréquents ont été les chutes (15 % dans le groupe intervention et 12 % dans le groupe contrôle).

Le grand intérêt de cette étude est de démontrer une amélioration des fonctions d’activité et de participation des patients, et de leur fatigue par une prise en charge appropriée. Des études antérieures menées chez des sujets présentant un syndrome de fatigue chronique, un diabète de type 1 ou une dystrophie facio-scapulo-humérale (autre dystrophie musculaire avec fatigue majeure) ont montré une réduction de la fatigue lors d’un traitement cognitif comportemental du même type. Dans le même numéro de la revue où a paru cet article, un commentaire par une équipe canadienne d’une école de réadaptation [3] pose plusieurs questions : quels sont les mécanismes à l’origine des améliorations observées, pourquoi les niveaux d’apathie ne sont pas modifiés, (en ce qui concerne cette dernière question, les auteurs expliquent que leur thérapeutique s’attache à trouver une compensation à une absence d’initiative plutôt qu’à augmenter le niveau d’initiative), etc. Gagnon et al. ont soulevé l’intérêt de psychostimulants seuls ou associés à une thérapie cognitive comportementale. L’évaluation du sommeil et de la fonction respiratoire est également absente de l’étude rapportée ici. Mais l’apparition d’une aggravation à 16 mois, au-delà des 10 mois de thérapie est un argument favorable justifiant la poursuite d’autres études.

L’auteur déclare n’avoir aucun lien d’intérêt concernant les données publiées dans cet article.