La période de la transition médicale, entre 18 et 21 ans, est également la période de transition de l’adolescence à l’âge adulte. Si la maturation corporelle est souvent achevée, la maturation cérébrale se poursuit au début de la troisième décennie, jusqu’à l’âge de 25 ans environ. Indépendamment de l’état de santé, c’est une période au cours de laquelle les conduites à risque sont fréquentes, associées à une augmentation de la mortalité liée aux accidents. La maladie chronique, avec ses traitements et sa surveillance contraignants, s’accorde mal avec la remise en question fréquente de toute autorité et contrainte à cet âge de la vie. La préoccupation de l’image corporelle rend particulièrement difficile l’acceptation des effets secondaires cosmétiques des médicaments. Par ailleurs, la maladie rénale peut être responsable d’une maturité retardée et de difficultés d’ordre psychique, et dans les insuffisances rénales terminales, en particulier celles ayant débuté dès le très jeune âge, des troubles cognitifs peuvent exister. Ces troubles peuvent également être associés à certains syndromes d’origine génétique [ 23 – 24 ].

La non adhésion au traitement est rapportée chez 30 à 70 % des enfants et adolescents transplantés, chez qui elle est responsable de près de la moitié des pertes du greffon, et elle est deux fois plus fréquente à l’adolescence, qui représente une période à haut risque [ 25 ]. Le risque de perte du greffon est également plus élevé chez les jeunes adultes : l’augmentation de ce risque chez les 13-24 ans par rapport aux enfants et aux adultes de 30 à 40 ans apparaît dans des études de registres en France [ 26 ], aux États-Unis [ 27 , 28 ], et en Australie et Nouvelle-Zélande [ 29 ], indépendamment de l’âge de la transplantation. Autrement dit, le risque de perte du greffon évolue au cours de la vie des receveurs, et tous les enfants transplantés vont passer par cette fenêtre à haut risque observée chez les adolescents et jeunes adultes. La mauvaise adhésion thérapeutique est considérée comme la principale cause de l’augmentation des pertes du greffon chez les adolescents et jeunes adultes atteints d’une maladie rénale chronique et transplantés. L’immaturité de cette population rend compte des difficultés de gestion autonome de la maladie. Il n’y a pas d’argument immunologique en faveur d’une diminution, à ces âges, de la tolérance immunitaire induite par le traitement immunosuppresseur.

En 2003, l’Organisation mondiale de la santé a individualisé cinq groupes de facteurs de risque de mauvaise adhésion aux traitements : ceux liés au patient, aux facteurs socio-économiques, à la maladie, aux traitements, et aux systèmes de santé [ 30 ].

Une histoire très ancienne de la maladie, parfois présente depuis la naissance, et la forte implication des parents dans les soins créent un lien affectif intense avec l’équipe médicale pédiatrique, qui est rapporté par les adolescents et les parents dans de nombreuses études [ 21 ]. Ce lien avec une équipe qui, souvent, a vu l’enfant grandir, explique que le jeune lui confie facilement ses préoccupations. Or, la perspective du changement vers une équipe médicale pour adultes est inquiétante et stressante. La crainte de devenir anonyme, d’être avec d’autres patients beaucoup plus âgés, est souvent exprimée. La réticence est également forte chez les parents, qui vont devoir apprendre à « lâcher » peu à peu leur enfant et contribuer à le rendre autonome.

La prise en charge des jeunes patients atteints de maladies ayant débuté tôt dans la vie, parfois mal connues des néphrologues pour adultes, et dont les comportements sont encore immatures, n’est pas toujours simple. Par ailleurs, les médecins d’adultes peuvent éprouver des difficultés à se positionner par rapport aux parents qui, non seulement sont utiles, mais ont besoin d’être accueillis comme partenaires.

Les pédiatres peuvent avoir du mal à « lâcher » leurs jeunes patients, qu’ils redoutent de voir se perdre dans le système de soins pour adultes, et peuvent présenter le transfert vers la médecine d’adultes comme une épreuve. Ils vont pourtant avoir un rôle central pour instaurer la confiance entre les jeunes adultes et la nouvelle équipe médicale, et pour présenter ce passage comme une étape positive de leur maturation, au même titre que l’obtention du permis de conduire.

Face à cette population vulnérable et à cette période de transition délicate, le système de santé, et, en particulier, les équipes médicales, ont longtemps insuffisamment pris en compte les difficultés. Les différences entre les structures médicales pédiatriques et celles pour adultes sont importantes. Le plus petit nombre de patients en pédiatrie permet une relation étroite entre l’enfant ou l’adolescent, sa famille et les soignants (l’alliance thérapeutique). Le plus souvent, les consultations se font toujours avec le même néphrologue, et en cas de consultation oubliée ou de bilan non fait, les patients sont systématiquement rappelés. En néphrologie pour adultes, en particulier dans le suivi des patients transplantés, le nombre des patients est beaucoup plus grand, et l’obligation de consultations courtes, souvent avec des médecins différents, rend difficile l’établissement de la même relation de confiance. Les patients adultes doivent être capables de gérer eux-mêmes leur maladie. Concrètement, la principale différence entre les équipes médicales pédiatriques et les équipes médicales pour adultes est l’existence d’une équipe pluridisciplinaire souvent insuffisante pour la prise en charge des adultes.

• Délivrer les informations nécessaires et évaluer les capacités et la maturation du jeune, mais également le niveau de sa préparation et de sa responsabilisation.
• Accompagner son évolution et l’aider à devenir un adulte autonome et responsable, capable de gérer sa maladie et de vivre au mieux avec elle.
• Guider les parents vers l’autonomisation progressive de leur enfant.

Certains facteurs socio-économiques et culturels, le niveau intellectuel, la nature de la maladie, ne sont pas modifiables, bien qu’intervenant considérablement dans la prise en charge. Le programme de transition doit cibler les facteurs modifiables : connaissances, croyances, et développement de la maturité psycho-affective.

Elles ont été listées ( Tableau II ) et vont être délivrées par étapes en fonction de l’âge et de la compréhension du jeune patient, avec des vérifications de la réalité des acquis, du degré de préparation ( readiness ) et de responsabilisation ( empowerment ).

Tableau II. Connaître et savoir décrire sa maladie rénale et la nécessité de la transplantation rénale Avoir conscience des implications à long terme de la transplantation : risques infectieux, risques oncologiques… Compréhension de l’impact de la maladie sur la sexualité et la reproduction : Grossesses Médicaments et fertilité Médicaments et tératogénicité Maladies sexuellement transmissibles Responsabilisation pour la prise en charge des soins : Noms, dosages et indications des différents médicaments Anticiper le renouvellement des médicaments et de l’ordonnance Savoir préparer ses médicaments Savoir communiquer directement avec ses médecins en cas de besoin Connaître les situations urgentes et savoir qui joindre, y compris les numéros des urgences Capacité à tenir un calendrier de ses rendez-vous médicaux Connaître les assurances-maladies et son éligibilité Capacité à assurer sa prise en charge médicale de façon indépendante Avoir exprimé sa volonté de transfert vers le milieu médical pour adultes Être en possession de ses informations médicales (résumé concis et facilement accessible) Étapes indispensables avant le transfert dans une équipe de soins pour adultes ([ 18 , 36 , 37 ]).

Il est important de débuter tôt le travail de transition, dès l’âge de 12 à 14 ans.

• Le jeune est le principal acteur. La transition doit être individualisée pour chaque patient.
• Les parents. Jusqu’alors les parents ont été les garants du traitement de leur enfant, avec parfois des fonctions de soignants. Il est difficile pour eux de se départir de ce rôle. Le programme de transition va les aider à changer de rôle : de soignant dans la petite enfance, à « superviseur de soins » à l’adolescence, puis à « conseiller » du jeune adulte.
• Les autres acteurs sont des membres désignés des équipes soignantes, qui vont accompagner la transition : membres de l’équipe pédiatrique dans la phase initiale, puis membres de l’équipe pour adultes, avec une collaboration qui doit être institutionnalisée et structurée. Les membres des équipes impliqués sont habituellement le néphrologue, le chirurgien urologue, la psychologue, l’infirmière d’éducation ou l’infirmière coordinatrice de greffe ou l’infirmière de pratique avancée ou l’infirmière de dialyse, l’assistante sociale, la diététicienne.

La nécessité de désigner un coordinateur ou « champion » dans chaque équipe (pédiatrique et pour adultes) a été soulignée. Ce superviseur va piloter le programme et coordonner les acteurs et les différentes phases. Il est le référent. En règle, c’est le néphrologue de chaque équipe qui joue ce rôle. Le néphrologue pédiatre connaît l’enfant et sa famille souvent depuis le début de la maladie, et va contribuer à donner confiance, au jeune et à sa famille, en la nouvelle équipe médicale. Dans l’équipe pour adultes, il peut s’agir de l’infirmière de coordination de greffe ou d’éducation. Mais un référent médical adulte est requis, avec lequel l’adolescent ou le jeune adulte doit pouvoir renouer une nouvelle alliance thérapeutique.

• Les évaluations soulignant les points spécifiques à travailler : état cognitif, mental, et psychologique, évaluation de l’adhésion thérapeutique par des moyens objectifs.
• Les documents écrits d’information.
• Le compte-rendu médical détaillé
• Les rencontres avec l’équipe pour adultes avant le transfert :
  • une réunion conjointe des néphrologues avant le transfert avec, si possible, une première consultation conjointe,
  • visite du centre médical pour adultes par le jeune avant le transfert.
• Les réunions de groupe avec des pairs, les camps de vacances si possible.
• La création, au sein des services de néphrologie pour adultes, de cliniques ou plateformes pour adolescents et jeunes adultes, regroupant les patients transférés de pédiatrie et les jeunes de 15 à 25 ans arrivés directement dans ces services pour adultes.

• Quand le patient n’a plus de besoins spécifiques pédiatriques.
• Quand le patient à des besoins spécifiques d’adulte ( e.g. , désir de grossesse).
• Dans une période de stabilité :
  • stabilité médicale et, pour les transplantés, après la première année de transplantation, en l’absence de problème intercurrent, et pas lorsque la perte du greffon est imminente,
  • stabilité familiale, sociale et éducative (fin d’un cycle d’étude, vie professionnelle, etc.).
• Et surtout quand le patient est prêt et se sent prêt.

En pratique, le transfert se situe entre 18 et 22 ans en fonction de l’état de maturité (et de l’existence, dans certains pays, d’une limite d’âge pour la prise en charge pédiatrique).

La transition n’est terminée qu’après un transfert réussi. La surveillance doit être poursuivie avec une coordination des équipes pour vérifier la prise des rendez-vous et l’adhésion thérapeutique. Il est souhaitable de laisser la porte ouverte en pédiatrie pendant quelque temps après le transfert.

Plusieurs protocoles sont disponibles avec, pour certains, la mise à disposition des documents pédagogiques (informations, questionnaires quiz et échelle de préparation) suivants : ON TRAC au Canada [ 33 ], Oxford [ 34 ], Ready, steady, go [ 35 ] au Royaume Uni, Protocole RISE ( recognition, insight, self-reliance, establish to transition ) aux États-Unis [ 32 , 36 ], et récemment, le protocole « À vos marques, prêt, partez ! » en France [ 37 ].

Le protocole français, inspiré du protocole anglais, a été élaboré au sein de la filière de santé ORKID ( orphan kidney diseases ), une structure mise en place par le ministère des Affaires sociales et de la santé qui anime et coordonne un réseau d’acteurs impliqués dans la prise en charge des maladies rénales rares de l’enfant et de l’adulte. L’ensemble des documents du protocole est accessible sur le site internet de ORKID [ 38 ] ( Figure 3 ) . Le protocole s’adresse aux jeunes atteints d’une maladie rénale chronique.

Un protocole spécifique concernant la cystinose est également disponible [ 39 ]. En revanche, il n’y a pas de protocole spécifique concernant le transfert d’un jeune d’un centre de dialyse pédiatrique à un centre de dialyse pour adultes. Le protocole dédié aux jeunes ayant une maladie rénale chronique peut être utilisé. Dans ce cas particulier, il faut insister sur trois points :

• Le rôle des infirmier(es) d’hémodialyse pour éduquer les jeunes patients à la gestion des séances, incluant une formation technique à la préparation des machines, voire des ponctions de la fistule. Cela permettra d’orienter le jeune adulte, chaque fois que possible, vers un centre d’hémodialyse autonome, permettant une meilleure insertion sociale.
• L’importance d’un espace dédié à l’accueil des jeunes, alors que la moyenne d’âge des patients dialysés est élevée (71 ans en France).
• Le transfert du centre de dialyse doit être couplé au transfert du centre de transplantation. Sauf exception, tous ces jeunes ont un projet de transplantation rénale, et doivent être inscrits sur la liste d’attente. Cela doit être organisé parallèlement pour éviter toute perte de temps.

Alors que les données de la littérature analysées dans des études américaine [ 36 ] et australienne [ 21 ] récentes démontrent que les programmes de transition améliorent l’adhésion thérapeutique et le devenir à long terme des transplantés, l’application des recommandations datant de 10 ans ou plus est loin d’être la règle. Une enquête menée dans les centres de néphrologie pédiatrique européens indiquait, en 2014, que si les deux tiers des équipes connaissaient les recommandations, seulement un tiers avait mis en place un protocole structuré [ 40 ]. Plus récemment, une enquête européenne, datant de 2019, sur la transition dans les maladies rénales rares indique toujours une hétérogénéité des pratiques [ 41 ]. Aux États-Unis, en 2018, une enquête auprès de néphrologues a révélé qu’un tiers seulement des répondeurs disposent d’un protocole écrit, que 61 % déclarent que les patients sont préparés à leurs futures responsabilités, mais que seulement 23 % utilisent un questionnaire ou une check-list pour valider les étapes et la responsabilisation. Moins de 60 % partagent protocoles et traitements entre équipes pédiatriques et pour adultes, et seulement 25 % impliquent l’équipe adulte un an avant le transfert [ 36 ]. Enfin, en 2020, une revue systématique des publications explorant les expériences des adolescents, parents et soignants concernant le processus de transition des jeunes avec une maladie rénale chronique indique que plus de la moitié ne se sentaient pas suffisamment préparés au moment du transfert [ 22 ].

Pour répondre aux besoins des adolescents et des familles, les pratiques de transition-transfert doivent être généralisées à tous les services de néphrologie. La dissémination des protocoles existants doit permettre de favoriser la mise en place de ces pratiques. L’intégration du médecin généraliste dans ce processus est nécessaire. La formation spécifique des équipes de transition, en particulier au sein des équipes médicales pour adultes, doit se poursuivre avec plus de moyens pour assurer un soutien suffisant aux adolescents et jeunes adultes. L’utilisation des techniques « nouvelles » dans les méthodes d’information (sites internet accessibles aux jeunes dans les hôpitaux avec possibilités d’échanges, rappels de rendez-vous par smartphone, etc.) et dans les outils de surveillance de l’adhésion aux traitements, ainsi que les espaces dédiés aux adolescents et jeunes adultes doivent se développer. De nouvelles évaluations qualitatives de l’impact des protocoles mis en place, avec une définition plus précise de la transition médicale « réussie », permettront de juger si le défi que représente cette transition est mieux maîtrisé.