MINISTERE DE LA SANTE PUBLIQUE MONO C RAPHIE DE L’INSTITUT NATIONAL D’HYGIENE ETUDE SUR LA MALADIE DE BOUILLAUD ET SON TRAITEMENT ENQUETE SUR 345 OBSERVATIONS DE RHUMATISME ARTCULAIRE AIGU RECUEILLIES DANS HUIT SERVICES HOSPITALIERS EN 1993 ET 1984 P A RI S 1956 VIRTUTE DICE CO MTE FORTITVDINE COLLEGIVM CIVILE AD SANTTATEM Par J. CHEVALUER Chef de clinique rhumatologique à la Faculté de Médecine de Paris Travail de la Section d'Epidémiologie de l’Institut National d’Hygiène (Chef de Section: P. CHASSAGNE) Professeur agrégé à la Faculté de Médecine de Paris MINISTERE DE LA SANTE PUBLIQUE MONO C RAPHIE DE L’INSTITUT NATIONAL D’HYGIENE ETUDE SUR LA MALADIE DE BOUILLAUD ET SON TRAITEMENT ENQUETE SUR 345 OBSERVATIONS DE RHUMATISME ARTCULAIRE AIGU RECUEILLIES DANS HUIT SERVICES HOSPITALIERS EN 1993 ET 1984 P A RI S 1956 VIRTUTE DICE CO MTE FORTITVDINE COLLEGIVM CIVILE AD SANTTATEM Par J. CHEVALUER Chef de clinique rhumatologique à la Faculté de Médecine de Paris Travail de la Section d'Epidémiologie de l’Institut National d’Hygiène (Chef de Section: P. CHASSAGNE) Professeur agrégé à la Faculté de Médecine de Paris MONOGRAPHIES DE L'INSTITUT NATIONAL D'HYGIENE DÉIA PARUES: N° 1. -— Docyments sdatistiques sur la morbidté poar concer dons le monde Dor P. F. DENOIX, Paris 1953. — Epuisé. N° 2. - l’économie de l'alcoolisme, por t. DEROBERL, Poaris 193. — puise N° 3. — Mortalité urbaine et rurale en france en 1928, 1933 et 1947, par Ch. CANDIOTL et M MOINE, poris 193. — PIix, 900 fr. N° 4. — Contribution à l’étude de l’anophélisme et du patudisme en Corse. Por C. JOUMANOE, Poris 1254. — Pix: 1.200 Fr. N° 5. — De la diversité de certains concers, pot P. E. DENOIX, Poris 1984. Prix: 2000 F. N° G. — ta lutte préventive contre les maladies infectieuses de l’homme et des animaux domestiques qu moyen des vaccins, Dor G. RAMON, Paris 1955. — Prix: 1.200 fr. N°7. - Études de socio-psychiatrie, por H DUCHENE et coll Ppous, 198 Prix: 900 Fr. N° 8. — Rapport sur la fréquence et la sensibilité aux insecticides de pédi¬ culus humanus humanus K. tinnoeus, 1758 tanopluro) dans le sud-es de ta fronce, Dor R. M. NICOIL, Poris 1986. — Prix : 500 Fr. Vente des publicoions 9 L'INSTITUT NATLONAL D’HYGIENE 3, rue téon-Bonnot, Poris (16. — AUrevil 32-84 Numéro de chèque postol: Institut Nationol d’Hvaiène, 9062, 32 Poris Les documents de base de cette étude sont constitués par 345 obser¬ vations de rhumatisme articulaire aigu recueillies dans huit services hospi¬ taliers. elle a été poursuivie sous la direction des Docteurs: B CI EMENT Médecin de l’hôpital Bretonnequ (Paris). E. COSTE, Professeur de Clinique Bhumatismale à la Faculté de Méde¬ cine de Paris. Médecin de l’hôpital Cochin (Paris). Ph. LSORNL, Médecin de hôpital civil de Versailles. H. JANET. Médecin de l’hôpital Bretopnequ (Paris). CI. LAUNAY, Médecin de l’hôpital Hérold (Paris). R.-A. MARQUEZY Médecin de l’hôpital Troussequ (Paris). P. MOLLABET Professeur de clinique des maladies infectieuses à la Faculté de Médecine de Paris. Médecin de l’hôpital Ctqude¬ Berpard (Paris). R TURPIN, Professeur de Thérapeutique à la Faculté de Médecine de Paris. Médecin du centre de médecine infantile de l’hepital Saint¬ Louis (Paris). Ont collaboré à cette enquête les Docteurs : R. BASTIN et E DEL BARRE Professeurs aorégés à lo Faculté Méde¬ cins des hopitaux de Poris. P. CHASSAGNE, Professeur aaréaé à la Faculté, chet de la Section d’épidémioloqie de l’Ipstitut Natiopal d’Hvaièpe. J. DI MATTEO. Médecin des hopitoux de Paris. Ch. BACH et F. VERLIAC. Assistants des hopitaux de Paris. G. BASSET. Chet de labotatoire à la Fdculté. H. MORIN. Chef de clinique à la Faculté. Upe analyse statistique de certains points particuliers a été effectuée par le docteur X. GELLE, stotisticien de l’Institut Notiopol d’Hyoiène INTRODUCTION En 1953, sur l’initiative du Professeur E. COSTE, olusieurs chets de services hospitaliers parisiens décidaient d’entreprendre en commun une enquête sur les thérapeutiques les plus efficaces dans la maladie de Bouil¬ laud, et leur mode d’application le plus adéquat. Cette enquête devait surtout s’attacher à étudier comparativement les résultats obtenus par le traitement par l’aspirine, d’une part, la corticothérapie, d’autre part. En vue d’en préciser les modalités, il est apparu nécessaire d’effectuer une enquête préliminaire en étudiant systématiquement toutes les observa¬ tions de malades atteints de maladie de Bouillaud hospitalisés dans les buit services ci-dessus indiqués entre le l' janvier 1953 et le 31 décem¬ bre 1954. Cette étude préliminaire a permis d’établir un plan d’enquête et d’étendre le champ d’étude à plusieurs services provinciaux. Ce travail. dent le point de départ a été fixé qu l° janvier 1955 doit obligatoirement s’étendre sur plusieurs années, si l’on veut en obtenir des résultats valables. Néanmoins les conclusions auxquelles nous a conduit l’étude des observations recueillies en 1953 et 1954 nous ont semblé présenter un intérêt suffisant pour n’en pas différer plus longtemps la publication. Les résultats de lo nouvelle enquête en cours viendront les compléter ultérieurement. MÉTHODES uTILISÉES POUR L’ENQUÈTE La décision d’étudier, sans aucun choix préalable, tous les dossiers d’enfants hospitalisés pour maladie de Bouillaud donne qu travail entrepris une bose valable pour préciser la séméiologie de la maladie de Bouilloud ou cours des deux années étudiées et son évolution sous l’influence de 19 thérapeutique Cependant, insistons sur le fait qu’il pe s’aait ici que de l évolution de la maladie de Bouiltqud en milieu bospitalier, Il est certain qu’on ourait tort de généraliser car nombre de crises frustes, de rechutes et de formes méconnues évoluent en dehors de l’hôpital tondis que toutes les formes sévères surtout à Paris sont hospitalisées. L’étude rétrospective de dossiers de malades comporte toujours de grandes difficultés: bien des observations médicales n’apportent pas les. ETUDE SUR LA MALADE DE BQUILAUD ET SON TRAITEMENT 8 renseignements précis que l’on cherche, bien des traitements sont trop hétérogènes pour permettre une comparaison thérapeutique; aussi tous les dossiers n’ont-ils pu être utilisés à chaque moment de notre étude : ce ne sont pas toujours les mêmes qui renseignent exactement sur le mode de début ou qui permettent l’étude des signes cardiaques avec suffisam¬ ment de recul. Pour comparer les observations il a fallu rendre leur présentation homogène: pour cela celles-ci ont été toutes reprises selon Un schéma préétabli, sur des fiches perforées spéciales, choque caractéristique intéres¬ sante de l’observation a donné lieu à uns perforation permettant de retrou¬ ver aisément la fiche qu moment opportun de l’étude. Au dos de la fiche perforée, la courbe thermique a été soigneusement reproduite, parallèle¬ ment qu traitement, car il est apparu que la diversité des notations thérapeu¬ tiques rend difficile la comparaison des « feuilles de température » venant de services hospitaliers différents. Les courbes de la vitesse de sédimentation. des antistreptolysines sériques des antistreptokinases ont été éaalement établies à côté de la courbe thermique. Un exemple de fiche recto-yerso est présenté ci-contre. DOCUMENTS RECUFILLIS Nombre de dossiers examinés Le nombre des dossiers examinés s’est élevé à 360, comprenant 80 dos¬ siers de malades ddés de 16 ans ou plus qu moment de leur admission à l’hopital, et 280 de malades édés de moins de 16 ons, La séparation entre enfants et adultes à l’âge de 16 ans a. été adoptée par commodité, car c’est celle admise dans les hôpitaux de l’Assistance Publique de Paris, et qussi celle généralement adoptée dans les enquêtes étrangères. Dossiers exclus. Après examen, quelques dossiers ont diu être éliminés: — soit porce que le diagnostic de maladie de Bouilloud pouvait prêter à discussion : ce sont 5 cas où le diagnostic resto incertain (cervi¬ calaie, cardiopathie), ou bien fut rectifié ultérieurement : polyarthrite chro¬ nique évolutive, goutte rhumatisme infectieux post-anaineux — soit parce qu’il ny avait aucun signe d’évolutivité qu moment de l’admission : tels sont 10 cas d’hospitalisation pour bilan cardiaque, pour rhino-pharyngite ou pour amygdalectomie. Pour admettre ou rejeter le diagnostic de maladie de Bouilloud ou le caractère évolutif du rhumatisme, nous avons adopté les critères générale¬ pent admis en France et qui se confondent absolument avec ceux pré¬ sentés dans l’enquête anglo-américaine récemment publiée, sous le nom « critères de L. Duckett lones modifiés ». Le nombre de dossiers utilisables pour l’enquête s’élève oinsi, à 345, comprepant 77 dossiers d’odultes et 268 dossiers d’entants. INTRODUCTION 9 Problèmes soulevés par les crises multiples chez un même malade en 1953 et 1954. Certains malades ont fait plusieurs séjours hospitaliers dans le courant des deux années étudiées. Pour distinguer les récidives des évolutions pro¬ lopaées, le critère adopté fut celui admis dons l’enquête anglo-américaine : on parle de nouvelle crise chaque fois que les deux épisodes qiqus sont séparés par un intervalle totalement libre de 3 mois. Ainsi les 345 crises observées concernent : — 76 adultes, l’un avant eu deux crises. — 241 enfants, 25 avant eu deux crises et l avant eu trois crises. Soit un total de 317 malades. La distinction entre le nombre de crises et le nombre d’individus malades est importante à certains moments de l’enquête, notamment lorsqu’on étudie les antécédents et l’incidence fami¬ liale de lo maladie (Toblequ 1). Répartition par services hospitaliers. La répartition des malades par services hospitaliers est représentée pal le tablequ ci-contre (Tablequ 2). TABLEAU 2 10 ÉTUDE SUR LA MALADIE DE BQUILAUD ET SON TRAITEMENT RESULTATS DE L’ENQUETE L’analyse des 345 dossiers de rhumatisants nous a fourni un certain nombre de renseignements que nous grouperons sous trois rubriques. 1) Données numériques sur l’importance de la maladie de Bouillaud en pratique hospitalière. 2) Etude clinique et biologique du rhumatisme articulaire aiqu 3) Comparaisons entre les thérapeutiques hormonale et salicylée. CHAPITRE PREMIER DONNÉES NUMÉRIQUES SUR L’IMPORTANCE DELA MALADIE DE BOUILLAUD EN PRATIQUE HOSPITALIERE Fréquence des séjours hospitaliers pour rhumatisme articulaire aigu en 1953 et 1954. La fréquence du rhumatisme articulaire aigu n’a pu être étudié que dans les services de pédiatrie, aucun service de médecine générale d’adultes n’oyant participé à notre étude. L’enquête a porté sur 4 services et les résultats sont consignés dans le tableau ci-contre (Tableau 3). Ainsi la maladie de Bouillaud a été responsable de 24 06 des hospitalisations en pédiatrie en 1953 et 1954 avec des écarts allant de 19 à 42 % selon les services. Le nombre total d’enfants hospitalisés ne comprend que les enfants de 2 ̀ 15 ans inclus, c’est-a-dire que les nourrissons ont été exclus, ainsi que les contagieux. Ce mode de calcul a paru le plus exact, les enfants rhuma¬ tisants étant habituellement hospitalisés dans les services de médecine aéné¬ rale dans la section des grands enfants. Ce total exclut les hospitalisés des services de nourrissons et de contagieux Les statistiques établies autrefois oor Grenet sionalaiept que le taux d’hospitalisation pour rhumatisme articulaire qiqu était de 2 à 4 66 : nos résultats sont concordants. Cette comparaison n’a qu'une voleur relative car le nombre et le type des malades soignés dans les hôpitaux parisiens s'est modifié depuis une vingtaine d'années. ÉTUDE SUR LA MALADIE DE SQULAUD ET SON TRALTEMENT 12 Mais une statistique portant sur les enfants hospitalisés ne donne qu’une idée très approximative de la fréquence de la maladie de Bouillqud. Une grande cause d’erreur tient qu fait oue tous les enfants en crise rhu¬ matismale ne sont pas hospitalisés, beaucoup sont soignés ò domicile. D’une mopière générale, l’hôpital reçoit toutes les formes graves et la plupart des premières crises. Encore y o-t-il des fluctuations importantes selon les appées L’étude récente faite dons le service du Docteur Morquexy en fait foi, comme le montre le tableau suivant (Tableou 4). L’augmentation impor¬ tonte du nombre des enfants hospitalisés pour rhumatisme articulaire oiqu pendant l’année 1952 o été attribuée à l’introduction de l’ACTI dons la thérapeutique. Tableau extrait de la nexe de Mme BROCCOLICRiI-FOULET Pàri Durée d’hospitalisation des malades adeints de chumatisme articuleice aiqu (Tableou 5). Il est intéressant, sur le plan social, d’étudier lo durée d’hospitalisation entrainée par les crises de rhumatisme articulaire aigu en 1953 et 1954. Les 345 crises rhumatismales étudiées ont occasionné 18 702 journées d’hospi¬ talisatien (à 700 jours près, étant donné les erreurs qui peuvent être foites suivant que le malade est entré à l’hôpital ou a quitté l’hôpital le matin ou l’après-midi: en principe on a compté le jour d’arrivée et non le jour de départ), En moyenne le malade a été hospitalisé 54 jours. Les 77 adultes totalisent 4, 164 jours d’bospitalisation soit une moyenne de 54 jours; les 268 enfants totalisent 14,538 jours soit une moyenne de 54 jours : il n’y a donc pas de différence en fonction de l’âde. 15 adultes et 48 enfanis, soit 182 96 du total ont été hospitalisés moins de 30 jours, cette courte durée, répond à trois variétés de cas malade traité cbez lui et arrivont à l’hôpitol en fin d’évolution, entants fonctionnement que plus cécemment. DONNES NUMÉRIQUES UR L NTORTANCE PE NOG 13 repris por des parents incompréhensifs avant la fin de l évolution oique. enfin dons quelques cas, formes frustes. 13 adultes et 31 enfants, soit 12.1 9% ont séjourné plus de 90 jours à l’hôpital et 2 ont séjourné plus de 200 jours. La durée du séjour s’est située entre 6 et 10 semaines pour 41 %6 des adultes (3 l cas) et 45 96 des enfants (121 cos). A ces séjours hospitaliers dans les services de médecine, il faut qiouter quelques séjours dops des services chirurgicaux pour des formes à début otpique : soit pseudo-appendiculoire, soit à type de mopoartbrite aiqué 5 cos totalisent 46 jours d’hospitalisation. Enfin il importe de noter qu’au sortir du service hospitalier, de pom¬ breux entants ont été envoyés dons des établissements de post-cure: 131 enfants sur 268, soit environ l sur 2. l est possible que lo proportior ait même été plus élevée, certains séjours n’étant pas notés dans les dos¬ siers étudiés. Les principales maisons de convalescence où ont séjourné les enfants sont celles de La Roche-Guvon, le Chôtequ des Côtes aux Lodes¬ en-losas, l’aérium de Montmorency. On peut se demander si les durées hospitalisation ont été identiques dons les différents centres participent à l’étude. Le tableau suivant (Tobl, 6). indique des différences sensibles: les séjours les plus courts ont été observés dans le service du Docteur lanet (les enfants sortent avec des prescriptions précises de repos et de traitement et sont revus très fréquem¬ ment à lo consultation). A l’inverse, le Docteur lsorni a aardé les enfants jusqu’à guérison quasi-complète de la crise, du moins ovont l’ouverture de la moison de post-cure de Versailles. Le Docteur Marquezy a envové volon tiers ses molades en post-cure dès la fin du traitement bormonol, sons dttendre le rebond post-thérapeutique. Lo moison de convalescence : Les Buissoppets " (Versoilles) no repris son CHAPITRE II ÉTUDE CHINIQUE ET RIOLOGIQUE DU RHUMATISME ARTICULAIRE ALGU 1. — ÉPIDÉMIOLOGIE a) Répartition du début des crises qu cours de l’année. Le début des crises observées s’est situe 310 fois entre le 17 jop¬ vier 1953 et le 3l décembre 1954. Les 35 autres crises correspondent à des observations imprécises ou à des débuts situés vers novembre et décem¬ bre 1952 avec hospitalisation seulement en 1953, La répartition du début de crises, en fonction des mois de l'année, est représentée par le toblequ FIGURE 1 BéPARTITION DU D́RUT DES CRISES AU COURS PE LANNE 16 ETUDE SUR LA MALADIE DE BOUILLAUD ET SON TRAITEMENT et le graphique ci-joints (tableau 7 et figure 1). On voit que le début des crises a été observé à n’importe quelle période de l'année; qu cours des semestres d’été de 1953 et de 1954 it ny a pas eu de maximum net et les deux années sont comparables, on note par contre une fréquence accrue des crises en novembre et décembre 1953, janvier et février 1954. b) Répartition selon le sexe (Tableau 8). Les 76 adultes sont représentés par 43 hommes et 33 femmes. Les 241 enfants comprennent 140 garçons et 101 filles. Ainsi on a au total 183 malades du sexe masculin soit 58% et 134 malades du sexe fémi¬ nin soit 42 96, sur les 317 rhumatisants, il est admis classiquement que les deux sexes sont également atteints dans la maladie de Bouillaud, mais ÉTUDE CUNIQUE ET BIOLOGIQUE DU R A A. 17 certaines études récentes, celles effectuées dons le service du Docteur Mar¬ quezy, celles d’autre part de Stevepson et Cheesemap en Analetere ont mentré la fréquence légèrement plus aronde de la malade chez le aorcon c) Répartition des crises observées selon l’ôge des malades. La répartition des 345 cas en fonction de l’̂de est exprimée por les tobleoux ci-joints (Toblequ 9 et fiqure 2). On constate que la majorité des crises se situent entre 7 et 14 ons (226 crises sur 345, soit 65,5 96) avec deux maximum, t’un vers 8 ons, l’autre vers 12.13 ans. A portir de 21 ons. lo répartition des crises selon l’̂ge est à peu près uniforme. 18 ÉTUDE SUR LA MALADIE DE RQUILAUD ET SON TRAITEMENT d) Fréquence des premières crises et des récidives dana les 345 cas étudiée. La fréquence des premières crises par rapport oux récidives dans les 345 cas étudiés est représentée dans le bblequ suivant (Tablequ 10). Notre étude n porté sur les premières crises dans 43 0% des cas chez l’adulte dans 67 96 des cas chez l’enfant. e) Age habituel de la première crise rhumatismale. Nous avons pu déterminer par l’interrogatoire dans 337 cas sur les 345, à quel ̂ge était survenue la première crise rhumatismale. La réparti¬ tion de ces 337 cas suivant l’âge à la première crise est représentée par le tableau et le graphique ci-joints (Tablequ ll et fiqure 3). On voit que la maladie de Bouilloud débute presque toujours entre 4 et 20 ans (317 cas sur 345, soit 92 96), le maximum de fréquence se situe vers 7-8 aps. Après 30 ans, le début d’une maladie de Bouillaud devient un fait très rore, 8 cos sur 345, soit un peu plus de 2 26. 2. — ANTÉCÉDENTS DES MALADES ATTEINTS DE MALADIE DE BQULLLAUD 9) Antécédents familiaux (Tableau 12). Nous avons recherché les antécédents familiaux de rhumatisme arti¬ culaire aigu dans les 345 dossiers étudiés. Ces 345 cas représentent 317 sujets, étant donné les crises multiples rencontrées chez de mêmes ETUDE CUNIQUE ET BIOLOGIQUE DU K A A 19 molades. Ces 317 observations appartiennent à 315 familles car à deux reprises des frères et sœurs ont été hospitalisés pour crise rhumatismale observations 028 et l, observations 022 et 023). Des précisions suffisantes sur les antécédents familiaux ont été relevées dons 199 familles : sur cette série, nous avons trouvé 40 aroupe¬ mepts familiaux, soit 20 9% environ, c’est-o-dire 40 familles où deux sujets qu moins ont été atteints par la maladie de Bouilloud. Mais sur ces 40 groupes 17 malades n'oat aucun antécédent de rhu¬ motisme articulaire aigu chez les ascendants: il sagit d’atteintes de frères et sœurs alors que parents directs et éloignés semblent indemnes, dans ces ETUDE SUR LA MALADIE DE BOUILLAUD ET SON TRAITEMENT 20 cos-1, on peut discuter la contagion aussi bien qu’un facteur béréditaire. Il reste donc 23 familles de rhumatisants sur 190 soit 11.5 66, pour les¬ quelles on trouve un antécédent de maladie de Bouilloud cbez les oscen¬ dopts. Nous avons cherché à déterminer lo fréquence de la maladie de Bouil¬ lqud chez les frères et sœurs dons les familles où l’on trouve des cas de rhumatisme articulaire diqu chez les ascendants, et daps celles qui n’en comportent pas. Sur les 23 familles avec antécédents de rhumatisme arti¬ culaire aiqu. 15 comprennent 2 entonts ou plus Ces 15 familles totalisent 69 enfants sur lesquels 18 ont été atteints soit 26 26. D’autre part, sur les 176 familles de rhumatisants sans antécédent de chumatisme articufaire diqu chez les oscendants, nous trouvons 132 familles dont le nombre d’en¬ fopts est connu et supérieur ou éaal à 2 entonts. Ces 132 familles, que l’on peut donc comparer oux 15 familles précédentes, totalisent 533 enfants. dont 156 ont été malades. Lo proportion d’enfants malades par rapport à l’ensemble des enfants est donc ici de 29 0%. Dans les 23 familles avec antécédents de rhumatisme articulaire qiqu cbez les ascendants, nous remarquons que 21 fois il y avait atteinte des parents directs (le père, lo père ou les deux), deux fois atteinte d’up orond-parent alors que les parents directs étoient indemnes D’une manière plus pcécise nous trouvons 20 familles dans lesquelles les oscendonts seuls sont otteipts: — dans 6 familles, atteinte du père seulement. — dans 10 familles, atteipte de la mère seulement: — dans 2 familles atteinte d’un arand parent, les parents étapt indemnes. — dons l famille, atteinte d’un orondpère, de la mère et du père; — dans l famille, atteinte de la mère et de la grand-mère moter¬ nelle. ETUDE CUNIQUE ET BIQLOGIQUE DU R. A A. 21 Dans 3 autres familles atteinte d’un ascendant et d’up frère ou d’une soeur, soit : — une famille de 5 entapts ou sont atteintes la mère et upe sœeur. — une qutre de 5 enfonts où sont oiteints la mère et un frère. — une qutre de 6 enfants où sont atteints la mère et un frère. Ainsi on voit que dons 5 cos il y a eu qu moins 3 personnes atteiptes dons une même famille et dons un cas plus de 3 personnes. En copclusion, sur 199 familles sur lesquelles pous ovops des précisions suffisaptes, pous avops trouvé 40 aroupemepts familioux de rhumatisme articuloire ojou mois dons 23 cos setlemept des ontécédents chez les oscepdapts, l’atteinte des parents directs est de loin la plus fréquente puisque pous la retrouvons 21 fois sur 23 familles, nous devons cependont émettre upe réserve car il est possible que l’interroaotoire des malades n’ait pas suffisamment porté sur les parents éloignés. Il est intéressant de rapprocher nos résultats de ceux potés dans la thèse faite récemment dons le service du Docteur Marquery: de 1942 ̀ 1953, 206 observations de rhumotisme articulaire aiqu ont été réunies 64 familles fournirent des repseiopements suffisonts et l’on trouva 29 arou¬ pements tamiliqux, soit 17 26, ces 29 aroupements tamiliqux comportaient 22 cos avec atteinte rhumatismale chez les ascendopts, soit 13 %. Ces résultots sont très voisins de ceux que nous obtenons, notons que 5 cas étaient communs ou travail cité et qu nôtre. b) Antécédents personnels. Parmi les antécédents personnels nous avons recberché seulement les antécédents de scarlotine, d’intection rhipo-pbarynaée fréquepte, d’amyado¬ lectomie et de cborée. Pour pous faire une opinion sur la fréouence de la scarlatine dons les antécédents du rhumatisme articulaire aiqu, nous avons retenu uniquement les dossiers dons lesquels nous trouvions qu chapitre des antécédents, l’énu¬ mérotion des maladies infantiles infectieuses telles que varicelle et rougeole entre outres. Nous estimons que dans de tels cas il y a peu de chance que la scarlatine n’ait pas été notée : 218 observotions médicales répondent ̀ cette condition avec seulement 20 cos d’antécédents de scarlatine, soit 2 26. Il est extrèmement difficile d’interpréter ce résultat sans connaitre la fré¬ quence de la scarlatine dans un aroupe-témoin de sujets du même ̂de. Notons que nos 20 cos comprenaient 6 adultes et 14 enfants. Sur les 317 malades étuudies pous trouvons dars les antécédents l9 potion d’anaines tréquentes de cipusites d’orites répêtées dans 104 cas. soit 33 66 Un phleamon de l’amyadale est relevé dans 3 cas. Ces épisodes infectieux ont entrainé une amyadalectomie dons 24, cas. Nous avons recherché la tréquence de l’omyadalectomie dans les apté¬ cédents des crises rhumatismales observées : 176 cas nous ont paru suffi¬ 22 ETUDE SUR LA MALADE DE PQLTIHIAUD ET SON TBALTEMENT samment précis è ce éqard. Dans ce aroupe 54 fois une amvadalectomie avait été faite avant la crise observée. Ainsi, près d’un enfant sur 3 avait subi une amvadalectomie avant la crise octuelle de rbumatisme orticuloire aiqu: 48 fois cette amvadalectomie avait eu lieu dans l’entance pour des raisons ctorhinolarynaoloaiques, 6 tois l’apyvadalectomie ovoit été protiquée oprès upe première crise de rhumatisme articulaire aiou sur ces 94 cas. nous trouvons qu terme de la crise cbservée, 28 enfants avec une cardio¬ potbie (souffle systolique diastolique ou rétrécissement mitral) 26 enfants avec un cœeur pormal 2 entants avaient céiò une cardiopathie avant l’amyvadalectomie. Ainsi dans 26 cas sur 52 une lésion cardiqque s’est installée après l’amvodalectomie à l’occasion d’une crise rhumatismale, soit une proportion de 50 6%; ce taux élevé mentre bien que l’amvadalectomie n’a qucun rôle préventit vis-à-vis des lésions cardiaques de la maladie de Bouillaud. Peur compléter ces remarques sur l’omyodatectomie nous sionalerons qu'’qu décours des crises observées, upe amygdalectomie théropeutique a été pratiquée dons 17 cas. Chaque fois l’indication a été posée en raisop de lo fréquence des antécédents d’apaines et du mauvais état amyadalien. Chaque fcis amygdalectomie a été faite en dehors d’une poussée rhumatismale et scus traitement par les antibiotiques. Elle ne s’est accompagnée d’aucun incident. Le recul est insuffisant pour juger de l’intérêt de cette interveption sur la suite de l’évolution, Mais sur ces 17 cas, 2 ont présenté une rechute lannée suivant l’amvadalectomie, rechute qui a été précédée d’upe phoryp¬ aite streptoccccique: ceci montre bien que l’amvadalectomie est un moyen très relatif pour prévenir les infections streptococciques rhino-phatynaées. Enfin, l’enquête sur les antécédents a montré que 5 cos de chorée avaient précédé de quelques onnées la crise rhumotismale observée (dans 241 cbservations suffisamment précises è cet éqord). 3. — SIGNES PRÉMONITOIRES QU CIRCOMSTANCES D'APPARITION DU RHUMATISME ARTICLAIRE AIGu L’étude du rôle de l’intection streptococcique dons le déclenchement de la maladie de Bouillaud a mis en reliet l’importance des sianes d’infection des voies respiratoires supérieures dans les aptécédents immédiats de la crise rhumatismale. Nous avops recherché ces siqnes dans les trois semaines précédant les crises rhumatismales observées. Les résultats sont rapportés dons les toblequx ci-ioints (Tablequ 13). Une inféction des voies respiratoires supérieures presque toujours upe opoine, est retrouvée à l’oriaine de la malodie de Bouillaud dons 81 % des cas cbez l adulte, dans 55 0 des cos chez l’enfant On pourrait expliquer cette différence en admettant que l’infection respiratoire streptococcique est bequcoup plus bruvapte chez l’adulte que chez l’enfant, donnant lieu à des anaines mieux caractèrisées, mais le, tablequ suivant n’est pas en faveur de cette hypotbèse (Toblequ 14). 23 ETUDE CUINIQUE ET BIOLOGIQUE DU 8. A, A TABLEAU 13 Une autre explication est possible: la plus grande fréquence d’une angine initiale chez l’adulte tient peut-être au fait qu’on étiquête volontiers rhupatisme articulaire aigu les polyarthrites ou oligoarthrites aigues ou subaigues post-angineuses et moins volontiers celles qui n’ont pas été pre¬ cédées d’une angine alors que chez l’enfant tout rhumatisme fluxionnaire est classé d’emblée comme rhumatisme articulaire aigu, qu’il y ait eu ou non une angine. Ce point soulève le problème de la valeur des critères diagnostiques de la maladie de Bouillaud lorsqu’on les applique ̀ l’adulte. 24 ÉTUDE SUIR LA MALADIE DE ROLIHLALID ET SON TRAITEMENII Quoi qu’il en soit, il est intéressant de noter que dons près d’un cos sur deux chez l’enfant, le rhumatisme articulatoire oiqu débute de façon inopinée sops oucup siape prémonitoire. L’analyse détaillée des sianes prémonitoires de lo maladie de Bouilloud permet les observations suivantes 9) L’angine L’onaine, quand elle existe, est presque toujours une anoine fronche. avec fièvre aux environs de 39; pendant 2 à 4 jours, elle est érythémateuse ou pultacée. Elle s'est compliquée de phleomon péri-amyadalien dans 5 cas sur 65 chez l’adulte. Plus rarement elle a été remplacée par une simple dyspboaie n’amenant pas à contrôler la température et qui est retrouvée por un interrogatoire attentif. b) L’anoipe est parfois remplacée par une rhinopharyngite, une otite. une sinusite, surtout chez le jeune enfant. Dons un cas on a note un fover de congestion pulmonaire qui o rapidement cédé aux antibiotiques, quelques jours avant l’éclosion de la polvartbrite rhumatismale. c) Des manifestations digestives sont possibles. Des épisodes diar¬ rbéiques ont constitué le signe annonciateur de la maladie de Bouillqud une fois chez l’adulte, 2 fois chez l’entant, Plus intéressantes sont les douleurs abdominales qui soulèvent le problème des rapports de l’appendicite avec la maladie de Bouilloud, ll enfopts eurent des douleurs de la fosse lliqque droite comme signes prémonitoires : dons 7 cos, ces douleurs étaient contem¬ poroines d’une angine, 4 fois elles étaient isolées. Dans 6 cos, l’absence de signes (objectifs à l’examen abdominal fit mettre l’enfant en observation lo polvartbrite fébrile apparut 3 à 5 jours plus tord. L’un de ces cas fut un rhumatisme malin. Obs, 051. GOU. Apnict, 8 ans. Fin octobre 1954, apparition d’une anoine troinante qui laisse une asthénie ovec oporexie. Le 23 poyembre, fìvre 9 397, le 24 novembre, vomissements, persistance de la fièvre, fosse iliqque droite sensible : traitement pac application de alace sur l’obdomen, chloro¬ mycétime, péncillipe et streptomyeme. Les jours suivonts: céphdle, onorexie constipation, boisse progressive de la tempéroture, le 14 décembre, reprise thermique avec arthrataies à l’époule oouche; le 17 décembre, à l’exomep cardiqque, souttle systolique aoexien, cœur sourd: le troitement cortisopique est entreoris, maloré ce derpier, évolution mortelle en un mois et à l’autopsie pn trave une endomvocordite rhumatismole sévère Dons 5 cos l’appendicectomie fut réotisée et il est bien difticile de dire si elle fut toujours nécessoire, cependant la présence dons, un cos d’une oppendicite suppurée et l’impossibilité de sovoir dons les outres cos si l’intlommotion appendiculoire était le fait d’upe localisotion streptococcique ou d’une poussée inflammatoire rbumatismale, conduit à penser que la sus¬ picion de rhumatisme articulaire diou ne doit rien chonqer qux indications chirurgaicales en tace d’un syndrome oppendiculoire. OR5, 005. CRO, GuY 7 ons. Anoine le 20 janvier qvec fièvre a 39;, appen¬ dicite le 3 tévrier 1954; opéré le 4 février: à l’interveption oppendicite sup purée. Quelques jours oprès l’intervention, opporition de polvortbraloies ovec tièvre et léger soutle systolique gpexien, ontistreptolysnes: 800 unités ETUDE CUNIQUE ET BIOLOGIQUE DU RA A 25 Obs. 243. MEU. Colette, 12 ons. Anoine pultocée le 25 décembre 1953. Le surlendemain, douleur de la fosse iliqque droite, vomissements, appendicecto¬ mie le 28 decembre: à l’intervention, oppendice soin. Après l’intervention. persistance de fièvre et de pâleur et opporition de siones de péricordite Antistreptolysines : 480 unités. Obs, 203. GRO. Robert, 9 ons. Le 3 novembre 1953, opparition de céphalée douleurs obdominoles, darbée, fièvre 9 38, avec sensbpilité de la fose iliqque droite, oppendicectomie le 6 povembre : « appendice conoestit ». Après l’intervention, persistance de fièvre, asthépie et apporition d’une péricoardite avec souffle systolique opexien léger. Antistreptotysines : 240 unités Obs. 206. MAR. MOx, 2 ons. Le 3 poyembre 1953, douleur obdomindle sensibilité douloureuse de la fosse iliqque dreite, température à 388, évolution troinopte. Appepdicectomie le 10 novembre 1953: « appendice conoestit » Après l’intervention, persistance de lo tièvre, puis polvarthrite ovec strepto¬ coque hémolytique dons lo ooroe bien qu’il p’y oit pos eu d’onoine préolable de plus, opporition d’un souffle systolique opexien léoer. Antistreptolysines : 200 unités. Ob5 220 KHE. Aouqouche, 11 ons Apaine en avrit 1954, douleur obdomi pale 15 jours plus tord et oppendicectomie. Dons les suites de l’infervention opporition d’une polvorthrite le 17 moi. d) Upe infection cutopée a précédé la malodie de Bouillaud dons 6 cas : 0b5 085. ROC. Mchel, 8 ons: le 20 octobre 1953, blesure de lo japbe oquche suivie d’intection ovec odénopotbie inouinodle, mois en meme temps opoine pultocée précédant lo polyarthrite. Obs, 122. LAL, Josette, 13 ons: en juin 1953, ploie suppurée trainonte du oenou gouche, le 2 juillet, frisson, cépholée, fièvre; le 4 juillet : polyortbrite débutont por lo cheille oauche. ObS. 139. COT.. Pierrette, 7 ons : polyocthrite d́butont por le aenou droit. précéd́e d’un poporis du médius oouche Obs. 181. ALL, leon, 13 ans: mordu par un chien te 6 oout, opporitiop de fièvre, asthénie, grthrite du oenou oouche le 16 oout Obs 214. DEL., Serge, 14 ons: petite intection du pied diroit, l'apoarition d’une orthrite tibio-tarsienne droite éogre vers le dioonostic d’ostéomyétite cependont on trouve du streptocoque hémolytique dons la ooroe bien qu’il n’) oit pos de notion d’onoine préaloble. Obs, 261. BEN.. Albert, 14 ons : petite plaie d’up orteil suivie d’une arthrite du oenou qui évoque pendont quelques jours le dioopostic d’ostéomvélite Ces observations n’emportent pas la conviction sur la possibilité de rhumatisme articulaire aiqu par inoculation extra-pharynaée de streptocoque hémolytique, ou d’autres aermes: en effet les ploies cutanées sont d’une extrême bapalité chez l’epfont, et la coincidence est fort possible. D’qutre part, la coexistence d’une anaine et d’une plaie daps un cas, la découverte du streptocoque hémolytique lors du prélèvement de aorde systématique dans un outre cos, pous, paroissent significotits lo ploie cutonée n’es probablement qu’upe coincidence. En dehors des plaies, un trqumatisme a été invoqué daps quelques cos comme facteur déclenchant la crise, nous le trouvons sianalé dons 4 cos (cboc sur le tibia torsion de la cheville douleur de la honche oprès un sout). 26 ÉTUDE SUR LA MALADIE DE ROLTHLAUD ET SON TBALTEMENT il est probable qu’un trqumatisme pourrait être mis en cquse bequcoup plus souvent s’il était recherché systématiquement: en tout cas, on peut tout qu plus discuter son rôle dons la localisation de la première otteinte articulaire qui coipcide assex souvent ovec la réqion troumatisée. e) Une offection deptoire a précédé la crise rhumatismale dops 3 cos: Obs, 8. Adulte. CHO. Huquette, 24 ans Première crise a 19 ans deuxième 9 22 ans, sons focalisotiop cardiqque; troisième crise en avril 1953; 15 jours après un obcès de la dent de saoesse, sans potion d’onaipe ossociée, appo¬ tion d’upe polvarthrite ovec péricordite. Obs, 252. FAV. Doniel, 8 ons. Au début de décembre 1954, abcès dentaire; le 19 décembre, polvathrite tébrile ovec souftle systolique apexien possaoer. Antistreptolysines : 960 unités. Obs. 245. HAL, Jacques, 13 ons. Première crise en 1952, deuxième crise en 1954 le 11 pors: oblation dentaire suivie de pénicillinothérapie (500000 upités intromusculoires pendont deux jours, les jours suivopts : astbénie, apo¬ rexie;, le 1° avril: apaine, le 2 avril: douleur de la réqion de l’extroaction dentoire avec température à 40°, les jours suivonts, apparition d’une poly¬ ortbrite tébrile ovec ontistreptelysines à 960 unités. Ainsi, dans 2 cas il s’aaissait dun abcès dentaire; le troisième est plus discutoble en raison de la douleur pbaryndée associée. f) Dans un cas, la crise rhumatismale est survenue quelques jours après un accoucbement, mais il y avait eu une anaine juste avant celui-ci. a) Dans un qutre cas, une voccipotion TA.B, a semblé déclencher une crise rhupatismale, mais chez un enfant qui avait subi up mois quparavont une amvadalectomie en raison de la fréquence des anaines. En copclusion la crise de rhumotisme orticulaire aiqu « paru survepir daps des circonstances variées et porfois sops couse apporepte, mais divers ipdices ltoissent pepser que l’infection rhinopharypaée por le streptocoque bémolytique a toujours été présente, plus ou moips mapifeste. A ETUIDE DE L'IMTERVALLE EMTRE LZAMCIME ET LéCLOSi DE LA CRISE RHUMATISMALE Lorsque lo crise rhumatismale a été précédée d’une apaine mopifeste. il est babituel que l’apaine soit séparée du début de la crise par un intervalle de plusieurs jours. Les travqux qnalo-américains s’accordent è admettre que cet intervalle est en moyenne de 15 jours. Nous avons étudié la durée de cet iptervalle chez l’enfopt et cbez l’adulte Chez l’enfont sur 107 dossiers se prétapt à cette étude la durée de l’intervalle a été en moyenne de jours, ̀ vrai dire ce chiffre parait avoir peu de valeur cor l’iptervalle varie lardement entre l jour et 25 jours (il ne peut d’ailleurs pas être supé¬ rieur à un mois puisque dans ce cas on n’admettrait pas qu’il y ait up rapport direct entre l’anaine et la crise rhumatismale). Ainsi l’intervalle a été parfois de 1. 2. 3 ou 4 jours et ces cas sont loin d’être exceptionnels. Il arive que les manifestations articulaires surviennent dès le lepdemuain même d’une anoine qiqué et dons de tels cos on peut se demander si, cette troitement soioyte ÉTUDE CUNQUE ET SIQLOGIQUE DU RA A 27 anaine ne correspond pas à une nouvelle intectiop streptococcique : chez 2 malades nous avons trouvé 2 onaines ou plus qui ont précédé de quelques semaines l’éclosion de la crise rbumotismale. Chez l’adulte, sur 32 observo tions, l’iptervalle moyen entre l’anoine et la crise rhumatismale a été trouvé éoal à 14 jours. Mois lo encore la durée de l’intervolle est souvent réduite 6 5 ou 6 jours ou moins, ou bien supérieure à 21 jours. Cette moyenne a donc une valeur très médiocre. Chez l’adulte nous avons trouvé 4 reprises des anaines multiples dans les semaipes qui ont précédé le rbumatisme orticutoire aiou. L’intervalle qui sépare l’anaine de la crise rhumatismale peut souvent être quglifié d’intervalle libre. On l’observe chez l’adulte chaque tois que l’intervalle déposse les quelques jours pécessoires à la ouérison de l’onaine c’est égglement le cos dons un certain nombre d’obervations chez l’enfant. environ la moitié des cas : de nombreux enfonts retournent à l’école pendant une semaine ou une dizoine de jours entre la tin de l’anaine et l’éclosion de lo crise rhumatismale. Cependant, dans l’autre moitié des cas chez l’en tant, l’intervalle a été marqué par la persistance d’osthépie, d’anorexie ou d’un étot subfébrile. On a noté d’outre port ossez fréquemment des douleurs obdominoles et parfois, une céphalée. L’existence de ces troubles pose d’oilleurs le problème parfois extrêmement délicat de lo dote exocte du début de lo crise rbumotismale S. — LE DéRUT CLINIQUE DE LA MALADIE DE BOULLAUD L’importapce attochée à la précocité du traitement dans la prévention de l’otteinte cardiqque a attiré l’otteption sur les siones ipitioux de la malodie de Bouilloud. Nous ovons pu préciser, cette donnée dons 290 de nos 345 observations. Le début a été parqué dans 143 cos oar l’apparition simultonée ou presque, de fièvre et d’une polvorthrite, tantôt la douleur tantot la fièvre est le premier siqne en date, mais en l’espace de 24 ou 48 heures le tablequ est devenu caroctéristique: ce mode de début représente 50 % des cas environ. Partois l’atteinte est restée monoorticuloire pendapt quelques jours. ovont pu éogrer le dioonostic. 0b5, 139. COL. Pierrete. 7 ons. Ponoris du médius qouche depuis le 14 mpol Le 17 moi, opporition d’une orthrite du genou dtoit, avec température à 32. l’hémoculture est péootive, la rodiogrobhie du oenou est normole, l9 poncton du oenou retire un liquide cloir, la formule sopqune montre 11.000 leucocytes ovec 70 26 de polynucléaires neutrophiles. Cette malade est plêtrée pendont 11 jours ovec troitement antibiotique, mois l’impobilisation du aenou n’e oucun effet sur lo fièvre, pepdapt quelques jours lo dicussion dogpostique s’oriente vers une ortbrite tuberculeuse en roison de la potion d’un viroge récent de la cuti-réoction, mois un essai de troitement de 10 jours por l9 streptomycine et l’ixonjaxide reste sans etfet; c’est ators, vers le 8 juin. av’opporoit une otteinte du poionet ooucbe et un souffle systolique opexier léoer permetont le dioopost de molodie de Bouillatd et la quétison por le 28 ÉTUDE SUR LA MALADIE DE POLIHLALID ET SON TBALTEMET Dans d’autres cas le début est encore plus atypique, Parfois la fièvre manque (47 cas) le malade se ploint d’artbralaies monoarticulaires ou de polyortbralaies pendont 4 ou 5 jours et alors seulement, survient un brusque clocher thermique à 39° en même temps que s’accusent les siqnes articu¬ laires, mais dès le début l’occélération de la vitesse de sédimentotion coptrastant avec l’absence de fièvre prend une arande valeur. Dans d’autres cas la fièvre est isolée: état subfébrile persistant à lo suite d’une anaine (22 cas); ou bien élévation brusque et inexpliquée de la température (36 cas) précédant de 3 à 7 jours l’apparition de siqnes arti¬ culoires ou cardiqques. C’est là la cquse lo plus fréquente des erreurs de dioonostic. — Tantôt cette fièvre est associée à des céphalées cervicalaies, myal¬ oies et on craint upe poliomyélite antérieure oique — Tant̂t l'association de cépbalées de douleurs obdominales de diarhée, d’épistaxis fait craindre une typhoide. — Dans d’autres cas une très forte leucocytose supérieure à 20,000. avec polynucléose neutropbile fait envisqaer te diqanostic de septicémie; — plus souvent on parle seulement d’état arippal. Dans tous les cas la fièvre se prolonde les antibjotiques sont inetfi¬ coces, et c’est toptêt l’apparition de la polvartbrite tantôt malheureusement l’installation d’une cardiopothie qui redresse le diqanostic. Dans 10 cas la premiète monitestatioh de la poladie fut cordiqque le plus souvent précordialaies, porfois palbitotions, dysppée inexpliquée attirent l’atteption avant l’apparition des siones articulaires; dans 4 cos, ce furent des cardites pures sons manifestation articulaire tout au cours de l’évolution. Dans 3 cas le molade avait déjò une lésion cardiqque optérieure (deux cas ovec soufle systolique et diastolique associés, l cos avec maladie mitrale); dans les 7 qutres cas t’examen découvrit 3 fois une péricardite. l fois un sovffte systolique apexien avec un assourdissement des bruits du cœeur et un bruit de aalop, l fois un souffle diostolique associé à un souffle systolique opexien, 2 fois des souffles systoliques isolés, avec électrocardio¬ gramme norrpol. Dons 26 cos, le début de la maladie fut insidieux: pendant un temps variable de l semaine à 3 mois on trouve par l’ipterrogotoire la potiop d’asthénie, d’anorexie de pâleur de tébricule, de voques aloies et devant ces symptômes c’est souvent la forte accélération de la vitesse de sédimen¬ tation qui conduit à l’hospitolisatiop. Au moment du début du traitemept. ces 26 cos se répartissaient de la façon suivante : — 6 cas avaient des lésions cardiqques anciennes; — 9 cos ovoient up cœeur normat — dons les ll autres cas l’examen découvrit une lésion cardiqque une dissociation quriculo-ventriculaire deux souffles systoliques apexiens légers, un souffle diostolique, trois souftles diostoliques ossociés à un souffle ETUDE CUNIQUE ET BIQLOGIQUE DU R AA 29 systolique apexien, quatre souffles systoliques apexiens intenses irradiant largement dons l’aisselle. Nous ovons l’impression que chez ces molades qui. ep raison de l’évolution troiponte et insidieuse ont été hospitalisés tardive¬ ment, les lésions cardiqques constatées à l’entrée sont plus araves que celles observées hobituellement dons les formes dont le début brutal permet un didanostic plus rapide et un traitement plus précoce. Notons enfin que dons 2 cas une chorée était associée qux siones ds début bobituels de lo maladie de Bouillaud, dons 2 qutres cos on a constaté une tbyroidite, si l’on peut appliquer ce terme à l’apparition d’un qonfle¬ ment du corps tbyroide avec aène douloureuse qui ont disparu au bout de quelques jours dons 7 cas on a observé un rash scarlotiniforme ou morbili¬ forme nettement différent de l'érvthème rhumatismal typique: plusieurs fois, on a incriminé sans pouvoir le prouver upe réaction d’iptolérance è lo pépicillipe utilisée quelques jours quparavant pour traiter l’onaine. 6. — RÉPARTITION DES MALADES SELON LA DATE DIL DÉRuT DU TRAITEMENT ANTIRHUMATISMAL PAR RAPPORT AU DÉRUT DE LA MALADIE Dops les chapitres qui vont suivre et qui quront trait qux siqnes cli¬ niques et bioloqiques de la malodie de Bouillqud et à leur évolution sous l’influence de divers traitements, nous qurons sons cesse à faire appel à lo notion de date d’hospitalisation et de début du troitement, par ropport ò la date de début de la maladie rhumatismale. Il est possible que cette notion ait ure importance capitale trop souvent néalidée dans les études stofistiques sur la maladie de Bouillaud. Nous avons classé nos malades en 4 aroupes selon que le début du traitement se situe entre le premier et le seotième jour de la maladie, entre le buitième et le quatorzième jour. entre le quinzième et le quarante-deuxième jour ou qu-del̀ du quarante¬ deuxième jour de la maladie. La répartition de nos 345 cas, selon ces 4 aroupes est représentée dons les Tablequx 15 et 15 bis 164 eptonts soit 65 94 ont été vus et traitès daps les 7 premiers jours de la maladie, 23 adultes seulement soit 33 26 se trouvaient dans les mêmes conditions. ÉTUDE SUR LA MALADIE DE BQUILAUD ET SON TRAITEMENT 30 Les 4 aroupes ainsi délimités sont un peu différents de ceux établis dops le ropport analo-américain ququel pous ovons déjà foit allusion, ce der¬ nier distinque en effet 3 aroupes, le premier enalobant les cas vus entre le premier et le quotorzième jour de la maladie, ce qui correspond à nos 2 premiers aroupes, tandis que les deuxième et troisième aroupes du rapport onalo-américain (Tablequ 16) correspondent respectivement à nos troisième et quatrième aroupes. Nous ovops voulu étudier séparément les malades observés entre le premier et le septième jour de la maladie et ceux observés entre le buitième et le quotorzième, car il est possible qu’il existe upe diffé¬ rence daps l’efficocité des traitements sur l’évolution de la poladie (er notomment sur l’évolution des lésions cordiqques) dans ces 2 aroupes. 7. — LES SIGNES CLINIQUES DE LA MALADIE DE BOQUILLAUD Il n'est pas dons notre intention de reprendre l’étude systématique de la séméjoloaie de la maladie de Bouillaud. Mais l’analyse de nos observo¬ tions permet quelques remarques sur les siqnes observés qu début de l’hospi¬ talisation, siopes sur lesquels s’oppuie d’oilleurs le diqanostic de lo moladie. 9) La fièvre. La fièvre est up siope babituel du rhumatisme articulaire aiqu le Tablequ 1é bis qui concerne les 188 molades observés, dans les 7 premiers sous aspirine, un cas sous A C. L.I, et un cos sous cortisone) sons qu’il existe ÉTUDE CLINIQUE ET BIOLOGIQUE DU R.AA. 31 jours de la maladie, montre, l'existence d’une fièvre supérieure à 38 dons 79 9 des cos elle dépassait 39° dons 46 9% des cas b) La polyarthrite rhumatisante. Dons la majorité des cos, les signes articulaires réalisent l’aspect ctas¬ sique de la polyarthrite fluxionnaire et mobile : malgré l’imprécision des observations, il semble néanmoins que des signes d’inflammation modérée (ronflement léger et douleur à la mobilisation) soient plus souvent rencontrés que les arthrites très inflammatoires. Chez l’enfant, dans quelques cas on a observé des monoarthrites persistant pendant plusieurs jours voire une semaine, sons aucune autre atteinte articulaire; le diagnostic na été porté que sur l’apparition tardive d’outres manifestations articulaires ou trop souvent d’atteinte cardiaque. D’autre part, l’atteinte des petites articulations des mains n’est pas excep¬ tionnelle au sein d’une polvartbrite typique. Ces remarques prennent tout leur intérêt lorsqu’on les applique à l’adulte : ici en effet le diqanostic de maladie de Bouillaud n’est pas proposé aussi facilement que chez l enfant. en l’absence de localisations cardiaques, et l’on peut se demander si up certain nombre de monoarthrites passagères, de polyarthrite avec atteinte des petites articulations des mains, pe méritent pos d’entrer dons le cadre du RAA c) Les signes cutanés. Il ne pous sera pas possible de comparer l’effet des thérapeutiques sur les éruptions et nodules rhumatismaux: ceux-ci n’ont été observés en effet que très rarement: — un seul cas avec nodules de Meynet : 0R5. 099. NEE.. Maurice, 14 ons: troisième crise cbez un enfant déja otteint d’une insuffisance aortique et d’un souffle systolique apexien depuis lona¬ temps; cette nouvelle crise n’a pas été spécialement sévère — Une éruption rhumatismal érythème discoïde de Besnier, ne fut observée que 10 tois: A tois l’éruption existait dès les premiers jours de l crise mais disparut avant le début du traitement (obs, 039, 040, 050, 191. 103, 141), une fois, elle disparut du dbut d’un traitement cortisopique. dons 3 cas il y eut de nouvelles poussées éruptives sous traitement (l c6s 32 ETUDE SUR LA MALADIE DE BOLHLALID EL SON LBALEMENT une relation manifeste entre cette éruption et l’évolution des siqnes inftam¬ matoires. Ainsi nous avons l’impression que l’érythême rhumatismal, éruption capricieuse, p’est pas influencé par la thérapeutique hormonale ou salicylée Évidemment nos cas seraient trop peu nombreux pour permettre une conclu¬ sion certaine, si celle-ci pe concordait pas avec l'’opinion de la plupart des auteurs. Notons qu’aucun des cas avec éruption n’eut upe évolution spéciale¬ ment grave; cependant un malade avant un souffle systolique ancien pré¬ sento une péricardite et acquit une insuffisance qortique qu cours de la crise. d) Manifestations viscérales extra-cardiqques. Pans 3 cas, nous avons observé un épisode, pulmonaire ou pleuropul¬ monoire qu cours de la crise : Obs. 050. FER. Christigne, 13 ons. Au début de la crise rhumatismale, opoa¬ rition d’un épanchement pleural de la base gauche qui fut vérifié por une ponction de 150 c.c. de liquide séro-sopalont. Cet épanchement disoarut ou bout de quelques jours de traitement hormonal, une péricardite tui succéda passagèrement. Chez cette malade atteinte d’une maladie mitrale et d’une insuffisance aortique, on peut discuter l’origine cardiaque de l’épanchement pleural mois il n’y avait aucun signe d’insuffisance cardiaque associé ORs, 247. BEN,, Solo, 8 ans. A l’entrée à l’hôpital, fover de condensation de la base qouche ovec diminution du murmure vésicutoite et soutfle tuboire cliché thoracique normal. Le foyer disparait en quatre jours sous un traite¬ ment par pénicilline pendant vinat-quatre heures, puis ACTH. Obs, 248. A77, Daniel, 10 ans. A l’entrée à l’hêpital, fover de râles sous¬ crépitonts ou sommet droit. Lo, rad'oorophie montre une opacité homogène e bocds tlous à la partie govenne de l’hémi-tborax droit; le foyer disparoit après quelques jours de traitement par la cortisope associée à divers antibio¬ tiques. Ces fovers pulmonaires oosent un problème patbogénique délicat (fover d’inflammation rhumatismale ou foyver infectieux bopol). Daps l cas le diaanostic de néphrite rhumatismale fut porté : O6s, 177. 8OE. Lilone, 7 ons, Début de ta cise le 20 ovril sons onoine. por polvortbraloies et asthénie; le 24 dvril, tempéroture à 39,3° avec douleur et impotence des genoux, vomissements, le 25 avril, otteinte du poionet qquche, hospitalisation. A l’entrée: cœur pormol. E.CG, pormot, mais abu¬ mipurie; le culot urinaice montre: 5 à 10 olobules touoes gar chomp, pom¬ b.eux cylindres aropulo-hyalins, quelques cylindres épithéliqux, quetques cytip¬ dres aronuleux, quelques leucocytes, de nombreuses cellules épithétioles Troitement solievlé sons antibiotique (entérosalicyt 5 arammes pendont 14 jours): le cœeur ceste oormol mois lo chute thermiqve est incomplête, lo fibri¬ némie est ̀ 5 or. 60, ce oui motive un troitement por ACTH (100 ma pendont 12 jours); ou buitième jour de ce troitement, le 15 mot, le culbot urinoire est pormol, de même le 28 moi. Cette observation n’est pas assex précise pour qu’on puisse affirmer ovec certitude, rétrosoectivement, qu’it s’agissait bien d’une péphrite rhu¬ motismale. Notops quelques associations morbides observées lors des crises : une mopopucléose ipfectieuse (avec réoction de Paul et Bunnel positive), une ETUDE CUINIQUE ET BIOLOGIQUE DU R AA 3 maladie de Bosedoy, un cos d’oreillons. On pourra s’étonner que nous ne parlions pas de l’association de rhumatisme articulaire aiqu et de chorée. mais nous ne pouvons aborder ici les problèmes pathogéniques posés por la cborée rhumatismale.: e) Les signes cardiaques. pour étudier la fréquence et l’avenir des lésions cardiaques de nos malades, nous avons du répartir ceux-ci en plusieurs groupes (Toblequ 17). — Les groupes A et 8 comprepent tous les pulades dons les anté. cédents desquels on ne trouve qucune notion d’atteipte cardiqque rhumo¬ tismale : le aroupe A comprend les molades sans atteinte cardiqque qu début du traitement, ou seulement avec allongement de PR. Le aroupe 8 comprend les cas avec atteinte cardiqque installée qu cours de la crise actuelle avant le début du traitement, qu’il s’aaisse de péricardite, d’ipsuf¬ fisance cardiqque, d’un souffle systolique ou diastolique; pous y avons inclus les quelques oas de dissociotion ouriculo-ventriculoire, siane qui vo hobituel¬ lement de pair ovec d’outres anomolies. — Les aroupes C D. E comprennent tous les palades qui ont eu antérieurement une lésion cardiqque rhumotismale, que celle-ci persiste ou oit disparu. Ceux du groupe C avaient gardé une séquelle cardiaque (souffle systolique, souffle diastolique, rétrécissement mitrol..), ceux des groupes D et E avaient été considérés comme guéris d’une lésion cardiaque ancienne dons les six mois précédant la crise actuelle (ils avaient eu pour la plupart un souffle systolique apexien léger ou une péricardite): ceux du groupe D ont un cœur normal qu début du traitement, ceux du groupe E ont déjà installé une nouvelle lésion cardiaque qu début du traitement. Nous aurons parfois à rassembler en un groupe AD tous les cas oui avaient un cœur indemne qu début du traitement quels que soient les Dans de nombreux services hospitaliers parisiens les cos de chorée, même avec atteinte cardiaque, ne sont pas classés avec les rhumatismes articulaires aigus et ont de ce foit écbopé à potre étude. ETUDE SUR LA MALADIE DE BQUILAUD ET SON TBALTEMENI 34 antécédents, et en un aroupe BE tous ceux qui sont porteurs d’une cordite récepte alors qu’un examen antérieur avait montré un cœur normal. La répartition des malades selon les aroupes A. B. C. D E est repré¬ sentée par les Tableoux 18 et 19. Un peu plus d’un epfont sur 2 est otteint d’une lésion cardiqque au début du traitement proportion curieusement identique que l’on compare les cas sons atteinte cardiqque antérieure ou ceux avec ateinte aptérieure mais apparemment quéris. Chez l’adulte. 1/3 des molades odmis ̀ l hopitol ont une lésion cardiqque d’'nstallatior récente, mdis cette proportion prête à critique cor chez l’adulte c’est souvent l’apparition de lo lésion cardiqque qui provoque l’hospitalisation. On peut se demonder si lo fréquence de l’atteinte cardiqque quamente ovec la durée de l’évolution avont traitement. Nous avons réparti nos groupes A et B en tonction des séries L. Il. IIl et NV qui défipissent, comme nous l’ovons vu, la durée dévolution de lo molodie ovant le début du serait trouvé si les lésions des malades hospitalisés tardivement étaient dif¬ ETUDE CUINIQUE ET BIOLOGIQUE DU 8 AA 35 traitement et le résultat est représenté dans le Tablequ 20 ; nous vovons que lorsque l’enfont est bospitalisé du premier qu septième jour de la maladie, on trouve 50 9% de cas avec atteinte cardiaque, du huitième qu quatorzième jour, on en trouve 57 26, du quinzième ou quarante-deuxième leur, 57 26, 6 l’entrée l’hopitol. Ainsi il poroit mopieste que le pombre de cardites n'augmente pas ou peu, après le septième jour de la moladie. ce qui revient ̀ dire que si le cœur doit être atteint ou cours d’une crise. il y a de très fortes chances pour que cette atteinte survienne avant le septième jour. lIl est probable que, les lésions anatomiques sont encore plus précoces que leur expression clinique. Nous avons refait les calculs en partont des oroupes AD et BE et les resuitots sont identiques ('ablequ 21). Chez l'’adulte les résultots sont un peu différents, mois pous avons vu les critiques qui peuvent être faites Notons que potre copclusion sur la précocité des cardites appelle upe réserve : l’absence d’quamentation du pourcentqde des lésions cardiqques ou ceurs de l’évolution peut tenir à un éouilibre entre la disparition de lésions fluxionnaires passqaères (oedémateuses 2) et l’apparition de nou¬ velles lésions. Etude de la nature des tésions cardiqques observées en fonction de le précocité de l’hospitalisation. Up oroument de plus en faveur de la précocité des lésions cordiqques 32 ÉTUDE SUR LA MALADIE DE BQUILAUD ET SON TRAITEMENT TABLEAU 21 férentes de celles observées précocement, Pour cette étude sur la noture des lésions cardiqques, il est nécessaire de préciser notre mode de classi¬ fication des siqnes cardiqques, pous distinquerons la péricardite (P), recon¬ pue qu frottement ou qux sianes radidtogiques d’épanchement; nous ne pensons pas qu’une simple anomalie électrique soit un critère suffisont pour affirmer la péricardite, du moins dans le cadre de notre étude. D’autre part le souffle diastolique (SD) ne pose pas de difficulté, il ne nous est pas paru nécessaire d’en distinquer les degrés d’intensité, d’qutant que ce souffle n’a été observé qu’assez rarement dans l’ensemble de nos cos. Bequcoup plus délicat est le problème soulevé par le souffle systolique: il s’aait du souffle systolique apexien ou endo-apexien car le souffle systolique de base du rétrécissement aortique n’a été observé qu’une fois et était apparu bien ovant la crise observée. Nous distinquerons plusieurs éveptualités : — tantôt un souffle systolique apexien (S8A) est sianalé une seule fois au cours de l’observation. On le décrit minime, il est discuté par d’autres observateurs, et on p’en parle plus par la suite : ces cas seront néoligés. — tantêt un SSA considéré comme léger méso-systolique n’irradiant pas, est noté pendant une arande partie de l’observation, ou apparait sous troitement; il peut, dans l’avenir, disparaitre ou se transformer en souffle holosystolique intense, iradiont dans l’aisselle, ne prétant pas à discussion. Nous désiaperons ces souffles par l’appellation souffle systolique apexien de degré l (SSA 1) — toptôt on entend un souffle intense, d’emblée holosystolique à irra¬ diation axillaire : nous le désionerons par l appellation souffle systolique le souffle diastolique (SD) ne pose pas de difficulté, il ne nous est pas paru été observé qu’assez rarement dans l’ensemble de nos cos. Bequcoup plus systolique apexien ou endo-apexien car le souffle systolique de base du ovant la crise observée. Nous distinquerons plusieurs éveptualités : fois au cours de l’observation. On le décrit minime, il est discuté par d’autres — tantêt un SSA considéré comme léger méso-systolique n’irradiant troitement; il peut, dans l’avenir, disparaitre ou se transformer en souffle Nous désiaperons ces souffles par l’appellation souffle systolique apexien — toptôt on entend un souffle intense, d’emblée holosystolique à irra¬ ÉTUDE CUINIQUE ET BIOLOGIQUE DU R A A 37 apexien de degré 2 (SSA 2). Nous avions primitivement décidé, par analo¬ die ovec l’enqtête apoloaméricaipe, de distinquer des soufles moyens, forts et très forts, mais cette distinction a paru à l’usqge prêter à trop d’erreurs d’ipterprétotion, étont donpé notre matériel d’étude. Bien entendu nous parlerons de souffles systoliques sans nous préoc¬ cuper de sovoir s’ils traduisent une valvulite mitrale mais en les copsidérapt seulement comme un siqne d’otteinte cardiqque au cours de la crise rhu motismale. Sommes-nous en droit de dire qu’un souffle intense (S5A 2) traduit une lésion plus importante qu’un souffle léder (5SA 1) 2 Nous ne pouvons pas l’offirmer, mais nous pouvons rechercher si un souffle intense est plus tepace dops son évolution, ce qui serait un arqument en faveur d’une siapitication plus fâcheuse. Nous avons étudié le devenir des souffles systo¬ liques apexiens des malades du aroupe B l (malades n’avant qucun apté¬ cédent de cardite rhumatismale, présentant déjà une lésion cardiqque ou début du traitement, et traités pourtant daps les 7 premiers jours de lo maladie), nous avons retenu seulement les cas de malades revus après 6 mois; la même proportion de malades avec SSA l et de malades avec SSA 2 a été traitée par les hormones et les produits salicylés (la plupart ont recu des bormopes) Le tablequ 22 montre qu’qu bout de 6 mois, sur 25 souftles systoliques apexiens de degré 1. 18 ont disporu, 6 persistent. l s’est oaarové, sur 18 souffles de degré 2, ont disporu, 9 persistent. 3 ont diminué d’intensité: il est donc vraisemblable que la constatotion d un souffle intense est plus inquiétante pour l’avenir que celle d’une souffle discret. Si nous étudions la répartition des divers types de coufles en fonction de la date de la première observation des malades par rapport ou début de lo crise rhumatismale, nous obtepops le toblequ 23: en l’obsence de troitement, plus on s’éloione du début de 9 molede, plus oronde est la fréquence des souffles systoliques intenses par ropport ò celle des souftles systoliques légers. Nous pensons pouvoir tirer arqument de ce toit en foveur de lo précocité de l’otteinte cordiqque ou cours de la crise rhumotispole ÉTUDE SUR LA MALADIE DE BOUILAUD ET SON IRAITEMENT 38 Fréquence d’opparition des lésions Cardiqques ou cours du Araige en fonction de la date du début de celui-ci. Si nous admettons que les lésions cardiqoues apparoissent précoce. pent il est probable que les, souffles que l’on voit s’installer si souvent dons les 3 ou 4 premiers jours des traitements, doivent se rencontrer plus souvent chez les malades de la série l (traités dons les 7 premers jours) que dons les qutres séries. Le tableau 24 vérifie cette hypothèse. Cepen¬ dant en observant ce tablequ, on pe peut monquer de foire la remarque suivapte: chez A entants qui n’avaient qucun antécédent cardiqque et chez lesquels lo crise rhumatismale évoluait depuis plus de 15 jours, on a vu apparaitre un souffle systolique apexien ou un souffle diastolique qu cours de l’observation bospitalière. Il est bien certain que rien pe prouve que la date d apporition des siqnes cliniques cordiqques coincide ovec lo copstitution des lésions, et il est possible que malaré la permanence de celles-ci, certains siqnes cliniques précoces disparaissent spontanément. tondis que l’apparition de quelques siones tardifs explique la stobilité de la proportion des malades avec ateinte cardiqque qu moment de l’bospita¬ lisotion quelle que soit la date du début de la crise rhumatismale pal rapport à lo dote d’entrée à l’hôpital. Au terme de ces études consacrées ò la date d’apporition de la lésion cardiqque qu cours de la crise rhumatismale, nous concluerops qu’une cat¬ dite rhumatismale observée dops les 7 premiers jours de la maladie de EIUDE CINIOMLE ET ELOLOGQUE DU 8 A A 39 Bouillqud p’est pos comporable une catdite rhupotismdle decouverte ou bout de plusieurs semaines d’évolution. De même qu’il n’est pos question de comparer l’etfet des diverses thérapeutiques sur des lots de malades ou se trouvergient mélandées des cardites récentes et des lésions cardiqques onciennes et stabilisées, de même il pe pous paroit pas ficite à priori de faire porter la ccmparaison eptre deux thérapeutiques sur des lots de malodes qui ne sergient pas observés au même momept de l’évolution de lo crise rhumatismale : les malades observés et traités daps les 7 premiers jours de l9 molodie copstituent ce point de vue un motériet de cboix Fréquence des lésions cardiqques lors des premières crises et des récidives. Il est classique de dire que les atteintes cardiqques sont plus fréquentes ou cours des deux premières crises de le maladie de Bouillaud: un entont qui n’ouroit pos eu d’otteinte cardiqque lors des deux premiètes crises seroi à l’obri d’une atteinte ultérieure. l est essentiel de vérifier cette ossertion: si elle est vraie, on ne peut pos comporer entre eux les ettets des différentes tbérapeutiques sur les lésions cardiqques observées chez les malades lors des premières crises et lors des récidives. D’qutre part cette opinion met en cquse l’étiopathogénie du rhumatisme articulaire aiqu. Dire que le cœeur est touché seulement lors des deux premières crises c’est suqaérer qu’il existe une prédisposition individuelle à la locolisation cardiqque: si l’entont est opte à développer des lésions cordiqques rhumatismales (prédisposition bétéditoire 2) il est en effet proboble que l’atteinte cardiqque se produira dès lo première crise. 40 éTUDE SUR LA MALADIE DE BOUHLAUID ET SON TRAITEMENT Au contraire, si cette bypotbèse est fqusse et si l’atteinte cardiqque peut survepir indifféremment lors de n’importe quelle poussée évolutive de la maladie, c’est la un arqument en faveur d’une affinité spéciale de certaines souches de l’agent pathogène pour le cœur. Pour trancher le problème nous ovons classé les 336 dossiers utilisables en fonction du numéro de la crise et de l’étot cardiqque exprimé par lo répartition en aroupes A. B. C. D. E. Le Tablequ 25 donne cette répartitiop. Comme ce tablequ complexe est difficile ̀ interpréter, pous en avons extroit deux tobleaux plus explicites (Tablequx 26 et 27). Le Tablequ 26 oroupe les malades sans antécédent de cardite rhumatis¬ male, répartis selon le nombre des crises antérieures. Nous avons suivi trop peu des deuxième et troisième crises sons atteinte cardiqque aptérieure pour pouvoir dire si cette particularité met à l’obri d’upe atteinte cordiqque ultérieure, mais le tait même qu’on observe très peu de deuxième et trot¬ sième crises rbumatismales sans atteinte cardiqque antérieure est déà un point intéressant. De plus, dons 174 premières crises rhumatismales de l’enfant traitées et observées pendant 2 mois, nous trouvons 96 lésions car¬ diqques installées avant le début du troitement et 3l lésions opporues sous ÉTUDE CUINIQUE ET BIQLOGIQUE DU R. A. A 41 traitement : beoucoup de ces atteintes turent passqgères, mais il est impor¬ tant de noter que, chex l’enfant, des siones d’atteinte cordioque opt éte déceles dans qu moips 73 96 des cas au cours de la première crise rbumotis¬ male Nous n’osons pas tenir compte des résultats observés chez l’odulte en raison des erreurs tenont qu recrutement des malodes hospitolisés. Le deuxième tablequ (Tablequ 27) indique le nombce de malades quu n’ont jamais eu de siqnes cardiqques cliniques même passaaers qu cours d’une crise rhumatismale récente ou antérieure, le fait le plus sianificotif dans ce tablequ est que nous n’avons trouvé que 2 enfants sur 50 qui gient eu trois crises rhumotismales, ou plus, entre 2 et 16 ans sans avoir jamois eu de siqpes cardiqques. Cette proportion donne qne idée de lextrême fréquence des siqnes cardiqques qu cours de la malodie de Bouil¬ lqud chez l’entant Chez l’adulte nous trouvons dans les mêmes conditions 10 cas sur 70. Deux explications peuvent rendre compte de cette diffé¬ rence : d’une part il est fréquent que l’interroaatoire ne puisse pas retrouver la potion d’un souffle passgaer qu cours d’une crise qui cemonte à l’entonce. d outre port, il est proboble et en tout cas classique d’admettre que les crises de l’odulte exposent bequcoup moips qux pouvelles atteintes cardio¬ ques que celles de l’epfant. En copclusion de cette étude sur l’êtat cordiqque qu début des crises rbumotismales, ncus retiendrons — la fréquence des molades déjà atteints d’upe cardite rhumotismale cliniquement déceloble au moment de l’bospitolisotiop pour première crise rbumatismale: 96 cas sur 174 chez l’epfont. — la précocité de l’atteinte cordioque : la proportion des enfants ovec cardite récepte par ropport oux enfonts sons cordite p’ouomepte protique¬ 42 ÉTUDE SUR LA MALADIE DE BQUILAUD ET SON ISAITEMENT mept pas que le molade soit hospitalisé dans les 7 premiers jours ou entre le 7 et le 42° jour de la malodie. — lo sévérité plus arande des lésions chez l’epfapt hospitalisé tardi¬ vemept. — l’extrême fréquepce des lésions cordioques chez l’epfapt ò tel point qu’il est rare (2 cas sur 50) d’observer un epfopt avant plus de 3 crises sons upe otteinte cordiqque qu moins passaoère. L’électrocardioaramme qu cours de la maladie de Bouillaud. Parmi nos malades, nous possédons un électrocardiogramme qu début de la crise rhumatismale pour 67 adultes et 206 enfants. Des examens électrocardioaraphiques ont été répêtés de semaine en semaine pour up tiers d’entre eux. L’espace PR a surtout retenu notre attention, on peut définir son quamentation de 3 facons: ou bien par sa durée qui dépasse la limite supérieure de la normale, fixée par exemple à 0 20 seconde, ou bien en odmettont que la valeur normale doit être coriqée en fonction de l’âge et du pouls et l’on se reporte a des tables ", une troisième métbode consiste ̀ estimer comme allonqé tout espace PR qui se raccourcit :sous traitement è condition que cette diminution se maintienne après l’arêt du traitement de facon ò écarter up effet direct du médicomept sur la condue tion intracordiqque Nos résultats sont les suivants : — Chez l’adulte: 67 cas. — espace PR plus court que 0.20 seconde : 6́0 cas: — dissociation ouriculo-ventriculaire : l cos; — ollonaement ipdiscutoble de l’espace PR: 2 cas (0287 0 247). — aillonaement discutable : 2 cas avec espace PR — 0207 durés qui paraissait excessive d’oprès les tables de correction en fonction du pouls. sous l’effet du traitement, l’espace PR s’est oboissé dons ces 2 cas de toçon stoble à 0, 167. — 2 cas discutables : un espace PR éqal à 040"7 qui resta inchanaé pendant l’évolution et après la crise rbumatismale avec, notamment, 7 élec¬ trocardioarammes successifs hebdomadoires montront la stobilité de l’espace PR, dans un qutre cas l’espace PR resta éqal à 0207 dans les mêmes conditions. On peut se demander si l’on est en droit d’incriminer la crise bumatismale dans la aenèse de telles anomalies permapentes. — Cbez l’enfont : sur 208 cas nous avons les résultats suivants : — PR inférieur à 0. 187 dons 173 cos — PR — 0 187 dons 2 cas tes outeurs onpolo-soxops ont utilisé ou début de leur emquête les tobles d’Asbmon-Hul, mais, estimont que le parollélisme eptre le pouls et la durée de l’espace PR est très loin d’être certoin, ils ont abondonpé cette corection par lo suite. quemept. ÉTUDE CUNIQUE ET BIOLOGIQUE DU R A A. 43 — PR — 0 207 dans 17 cos¬ — PR — 0227 dons 3 cos. — DR — 0,247 dons 6 cos — PR — 0287 dons 3 cas — PR — 0307 dons l cas. — PR — 0 327 dons l cas¬ — dissociation quriculo-ventriculoire dons 2 cos Dons tous les cas, l’espace PR redevint normal sous traitement hor¬ mopal ou salicylé, les documents sont trop peu pombreux pour qu’on puisse comparer les différents types de traitement. Les 2 cas discutables avec un espoce PR éqal à 0.187 concernent, l’un un enfant de ans avec un pouls à 130, l’outre un enfant de ll ans, mais chez lequel on vit l’espace PR se raccourcir et se maintenir à 0 1477 qu cours du traitement et qu del9. Nous retiendrors seulement qu’une anomalie de conduction fut trou¬ vée qu maximum dons 7 cas sur 60 chez tadulte et 33 cas sur 206 chez l’enfant, si l’on est un tont soit peu exiqeant quant qu critère d’allongement de PR, on pe trouvera quère plus de 10 6 de cas anormaux dans l’en¬ semble de potre étude, ce qui est très peu. Diverses anomalies furent, notées en dehors de l’allonaement de l’espace PR: l cas de disporition passqaère: de l’onde P dans toutes les dérivations, des anomalies de ST et de T dans 13 cos, sans siane clipique cu radiologique de péricardite, la sianification de ces qnomalies demande¬ rait des études plus approfondies, leur disparition sous traitement anti¬ infammatoire est-elle suffisante pour incriminer la maladie de Boullquc dans leur déterminisme ? Nous ne pouvons pas le dire. L’électro-cardioatamme contirma enfin l’existence d’une surcharoe électrique ventriculaire aquche ou quriculaire dans des cas où l’exomep clinique et radiologique ne laissaient pas de doute sur l’importance des lésions cardiqques, de même l’examen électrique montra des siqnes carac¬ téristiques de péricordite dons plusieurs cas où celle-ci était évidente clini¬ 8. — RENSEIGNEMENTS FOURNIS PAR LE LABORATOIRE ET DIAGNOSTIC DE LA MALADIE DE BOUILLAUD Les exomens de laboratoire pratiqués au moment de l’hospitalisation d’un malade suspect de maladie de Bouillaud comprennent, d’une part des examens renseianant sur l’intensité des processus inflammotoires. qutre part des exomens recherchapt une infection streptococcique récente. 9) La vitesse de sédimentation. La vitesse de sédimentation constitue l’un des tests les plus précieux qu cours de l’évolution de la crise rbumatismale. Nous ovons recherhe 44 ÉTUDE SUR LA MALADIE DE ROLTHIAUD ET SON TAULTEMEN l’importance de l’accélération de la vitesse de sédimentation chez les entants et adultes du aroupe l (hospitalisés eptre le premier et le septième jour de la maladie) chez qui l’on a pu mesurer la vitesse de sédimentation avant le traitement ou daps les 36 premières heures du traitement,. Nous n’avons tenu compte que de la vitesse de sédimentation mesurée à la première heure par la métbode de Westergreen, Les résultats portent sur 143 cos (fia, 4). Nous constatons que la vitesse de sédimentation a été trou¬ vee inférieure ou égale à 30 mm dans 7 cas sur 143 (soit moins ds 5 0%). elle a été trouvée éqale ou supérieure à 50 mm dans 123 cas (soit 86 96). parmi ces derniers, elle a êté trouvée supérieure à 75 mm dons 104 cas (soit 72,7 96), enfin elle a éte trouvée supérieure à 100 mm dons 63 cos soit 44 0%. Nous noterons seulement que la vitesse de sédimentation a été supérieure à 50 mm dans la presque totalité des cas ce qui montre avec quelle prudence il faut admettre le diaapostic de maladie de Bouilloud lorsque la vitesse de sédimentotiop est ipférieure è ce chittre ovant tout traitemept et dans la première semaine de la maladie: l examen comparé des cas d’enfapts et d’adultes n’a pas fait apparaitre de différence sensible en ce qui concerne la vitesse de sédimeptation b) La fibrinémie. La fibrinemie initiale a été étudiée d’après toutes les observotiops du oroupe l comportant un dosqoe de lo fibripe avont le début du traitern ÉTUDE CUNIQUE ET RIOLOGIQLE DU S A A 45 Les résultots sont rapportés dons la fiqure 5 Dans 143 cas sur 156, la fibrinémie était supérieure à 5 arammes, dans 103 cas, pormi ces derniers. elle étoit supérieure à 7 orommes, entin 87 fois elle était comprise entre 7 et 10,5 d. Ainsi, pratiquement, la fibrinémie est toujours supérieure ̀ 5 a et dons plus de la moitié des cas elle se situe entre 7 a et 10,5 a. Dans presque tous les cas il y a concordance entre l’élévation de la vitesse de sédimentation et de la fibriménie. Cependant dans 3 cas nous potons des chiffres discordants : Obs, 220. Fibrinémie 4 a. V.S. 52 mm à la première heure. Obs, 190. Fibrinémie ipitiale : 3,80 d. V.S. 80 mm à la première beure. Obs, 121. Fibrinémie 3,90 a. Vs. 75 mm à lo première heure. La roreté de ces discordonces n'exclut pas l'’erteur de labcratoire, mais dans l’observation 121 les dosqqes de fibrinémie et les mesures de la vitesse de sédimentation ont été pratiqués tous les trois jours et la discordance s’est maintenue tout au lona de l’évolution avec des fibrinémies restant inférieures à 5 a malaré une vitese de sédimentotion qui a otteint deux tois 90 mm a la première beure. c) L’anémie dans la maladie de Bouillaud. Lo rechercbe de l’apémie au début de la crise rhumpatismale pe peut porter que sur les malades bospitolisés ovont le huitième jour de la molodie et pour lesquels a été pratiquée une pumérotion a'obuloire avopt le debut 46 ELUIDE SUER LA MALADIE DE ROLHLIAUID ET SON TBALTEMENT du traitement : 180 cae répondent à ces conditions (157 enfants et 23 adultes). On admettra qu’il y a anémie chaque fois que le nombre des alobules rouges par millimêtre cube tombe qudessous de 4.000,000. Il y a. sur 157 crises rbhumatismales de l’enfant, 75 cas avec anémie, donc un peu moips de la moitié (48 96). 10 cas avec moins de 3,500,000 alobules roudes, et le minimum observé a été de 2,600,000. Dans les 23 dossiers d’adultes permettant la même étude, on trouve 8 cas d’anémie, dont l cas avec moins de 3,500,000 dlobules roudes: il y a donc une anémie discrête daps 17/3 des cas. En conclusion, l’anémie initiale de la maladie de Bouil¬ lqud se rencontre dans une proportion variant du 1/3 à la moitié des cas. Elle est un peu plus fréquente chez l’enfant C’est une qnémie modérée. Dans tous les services parisiens la numération était faite par prise du sapa qu lobule de l’oreille ou à la pulpe d’un doiat après minime incision dans le service du Docteur lsorni la numération était faite sur le sana recueilli par ponction veineuse qu pli du coude : les résultats provenant de ce service donnent exactement la même proportion d’anémie chez l’enfant et chez l’adulte que celle observée dons les statistiques alobales. d) ta leucocytose qu début de la matadie de Bouillaud. La leucocytose, comme l’anémie, n’o pu être étudiée qu début de la maladie de Bouillqud que dans les cas observés avant le septième jour de l’évolution et chez lesquels a été pratiquée une pumération avant le début du traitement, soit 157 enfants et 23 adultes. Les résultats sont exposés daps la fiqure 28. Le ndmbre des alobules blancs est supérieur à 9,000 dans 152 cas sur 180, soit environ 84 96: la proportion serait un peu plus élevée si l’on pe considérait que les enfants. La leucocytose est. donc habituelle au cours de la maladie de Bouilloud.. lIl est classique de dire qu’elle est modérée, mais il est intéressant de noter que chez l’epfant. dans près de 50 0% des cos la leucocytose initiole est supérieure à 15,000 et dons près de un quort des cas o 20,000. Ces fortes leucocytoses ont été parfois responsables d’erreurs de diagnostic dans les formes à début pure¬ ment fébrile. Dans 2 cas seulement sur 180, on a trouvé une leucopénie qui dans un cas a persisté pendant toute l’évolution; cette leucopénie peut daps une forme à début fébrile éqarer le diaanostic vers upe typbhoide. D exemple. ETUDE CUNIQUE ET BIOLOCIQUE DU R. A A. 47 e) tes polynucféoices neutrophites qu début de ta maladie de Rouilau4. L’étude de la polynucléose ou début de lo maladie de Bouillqud est solidaire de l’étude de la leucocytose, il a paru intéressont de rechercher si les fortes leucocytoses initiales allaient de poir avec une polynucléose neutrophile. Les résultats tirés de 164 dossiers montre que la polypucléose (plus de 70 de polypucléoires neutrophiles) s observe dons 71 96 des cas (116 sur 164), le nombre des polypuctéaires reste le plus souvent compris entre 70 et 80 et ne dépasse que très rarement 90 06. Dans l’ensemble on peut donc dire qu’une polynucléose peutropbile modérée o été observée hobituellement, la neutropénie est très rare, 2 cas sur 164. Les resultats sont présentés dops le toblequ 29. f) Polynuclégaires éosinophiles au début et au cours de ta maladie d6 Bouillqud (Tablequ 30 et fiqure 6). Au début de la pousée rhumatismale dons 153 cas observés dons les 7 premiers jours de l’évolution, la numeration et la formule sanquipe standard font apparaitre une disparition des éosinopbiles dons 85 cas, soit 55 96 environ. 48 ETUDE SUR LA MALADIE DE BQUILAUD ET SON TRAITEMENT TARL FAU 30 POUBCENTAGE DÉOGINODHIL ES DANS LA FORMULE SANGUINE Semaines à partir du dbut de la crige ÉTUDE CUINIQUE ET BIOIOGIQUE DU 8 A 49 Au cours de l'’évolution de la crise rhumotismale, l’étude des numéra¬ tions standard daps les cas où elles ont été répétées suftisamment souvent. a montré upe régoparition des éosinophiles et même une éosinophilie modé¬ rée passaaère. Ce fait apparait nettement dons les cas traités par les salicylés, bequcoup moins dons les cas traités par les hormones, certaine¬ ment en raison de l’octiop propre des hormones sur l’éosinopbilie. Le Tablequ 30 montre la réapparition des éosinopbiles dès la deuxième semaine. Le maximum léaèrement supérieur à la normale se situe vers le cinquième ou sixième semaine de l'évolution comptées à partir du premier jour de la crise. 9) Les sianes d’infection streptococcique au cours de la maladie de Bouil¬ laud; recherche du streptocoque hémolytique dans la aorae qu début des crises rhumafismates. Dans nos observations le streptocoque hémolytique (non areupé) a ésé recherché oar prélèvement de aorde qu cours de la crise rhumatismale 27 fois chez 77 adultes et 98 fois chex 268 entants, la recbercbe a ête répétée chqque semaine dans 28 cas chez l’enfapt. Notons que ces résultats prêtept a’ discussion : la numération des éosipophiles ep valeur absolue serait prétérable, mois la disrorition des éosipophiles ou début de "9 crise rhumatiemale et l’éosinopbilie au décours de cette derpière sont ciassiques, et il poroit utile de tenir compte de ces variqtiops bobituelles pour interpréter l’ettet des troite¬ ments sur les éosinophiles circulonts. ÉTUDE SUR LA MALADIE DE ROUIHLAUID ET SON TALTEMENT 50 Au totol sur 125 malades qui ont tait l’objet de cette recherche le streptocoque bémolytique a été trouvé 17 fois. Mais ces chiffres donnent une idée très fausse de la fréquence réelle de lo présence du streptocoque en effet dons 39 cos, la recherche a été faite à la sulite d’un traitement antibjotique pratiqué en ville ou à l’entrée à l’hôpital, et ces cas doivent être rejetès. Nous avops en définitive 17 résultots positifs sur 86 recherches. Si nous pe tenons compte que des recherches taites chez les malades de la série l c’est-o-dire observés entre le premier et le septième jour de la moladie, pous voyons dons le Tobleou 31 que nous ovons 12 résultots postifs sur 30, soit un peu moins de l suc 4. Dons 7 cos on a trouvé tardivement le streptocoque bémolytique dons lo orge (oprès 3 9̀ 6 semoines de troitement) lors que 2 ou 3 rechercbes ipitiales avoient été néqatives. Epfin, 8 résultats positifs ont du être étiminés cor ta réponse du lobol ratoire était « bépolyse - sur bouillon au sona » sans qu’il y ait eu isole ment du streptocoque hémolytique, la voleur de ce résultot est en etfet très coptestoble. ÉTUDE CUINIQUE ET BIOLOGIQUE DU R A.A 51 De toute façon nous ne tirerons qucune conclusion de cette étude sur le streptocoque hémolytique car l’absence de aroupqae ne permet pas de dire s’il s’agissait toujours de streptocoque bémolytique du aroupe A d’qutre part nos résultats, différents de ceux des statistiques étranaères, font penser que notre technique de recherche n’est pas suffisamment au poipt. b) Dosage des antistreptolveines sériques (A.S.L.O.) au cours des crises rhumatismates. Le dosqde des antistreptolysines ou cours des crises rhumotispales o été réalisé qu laboratoirie du Professeur Coste par G Bosset. Depuis plus d’up an les dosqoes sont effectués dans olusieurs laboratoires attacbés qux services hospitaliers participant à notre enquête, mais pour les deux opnées ETUDE SUR LA MALADIE DE ROLIHLALD ET SON TGALTELENT 52 qui nous intéressent pous n’avons tenu compte que des dosqdes pratiqués à la Clinique Rhumatologique car dons plusieurs des qutres loboratoires. la tecbnique n’était pas encore qu point. Le taux de 240 upités est ld limite supérieure du toux d’antistreptolysines considéré comme normal. ÉTUDE CUNIQUE ET BIOLOGIQUE DU R A A 53 TABLEAU 35 ANTISTREPTOLYSINES SÉRIQUES Traitements divers et complexes enfants ÉTUDE SUR LA MALADIE DE RQULAUD ET SON IRALTEMENI 54 ETUDE CHNIQUE ETL BIOLOGIQUE DU R. A A 55 Nos restltots figurent dans les tobleoux ci-joints (Tobleoux 32, 33. 34, 35 et 36). L’observation alobale des résultots montre que le toux d’AS.LO, reste très élevé qu cours de la crise chumatismole pendont qu moins 10 semaines, et divers sondages montrent que des tqux élevés (supé¬ rieurs à 240 unités) sont encore observés plus de trois mois après la crise il est vroi qu’il faut tepir, compte des réipfections streptococciques possibles dons l’interprétotion du résultat des dosqdes tardifs Nous conpstatons qussi que l’élévation des aptistreptolysnes est extré¬ mement fréquente ou cours de lo maladie de Bouilloud: pos toblequx sont établis en tenont compte du temps écoulé à partir du déout de la crise rbumotismale et non du début de l’hospitolisation. Or nous observons que moips de 5 % des enfonts ont un taux d’antistreptolysines bas à la deuxième semoine de l’évolution rhumatismole (Tablequ 37); il semble exister oro portionnellement plus de cos aberronts chez l’adulte (Toblequ 38) mois le nombre des dosqges est ici moins arand et les résultots ont donc moips de ÉTUDE SUR LA MALADIE DE BQUILAUD ET SON TBALTEMENT 56 valeur, si l’on aroupe les résultats obtenus chez l’enfant et chez l’adulte (Tablequ 39) on copstote que 7 des malades seulement avaient un taux d’antistreptolysines inférieur ou éqal à 240 unités, au cours de la deuxième semaine d’évolution de la crise rhumatismale. Cette constotation souliqne la valeur diganostique du dosqde des aptistreptolysipes ou cours de la maia¬ die de Bouilloud. Nous avons établi la courbe comparée de l’évolution des antistrepto¬ lysines chez l’enfant et chez l’adulte (fia. 7); il semble que le taux d’anti¬ streptolysines est un peu plus élevé cbez l’enfant et le reste qu cours de l’évolution. Il est intéressant d’étudier l’évolution comporée des antistreptclysines sous traitement hormopal et salicylé, pour éliminer une différence éven¬ tuelle entre l’enfant et l’adulte, nous avons tenu compte seulement des cas ebservès chez l epfont. Les courbes établies de semaine ep semaine sont representées dans la fia. 8: elles montrent que, sous traitement hormcpol. la courbe des antistreptolysines s’obaisse plus rapidement. Nous ovons recherché l’influence du traitement antibjotique associé qu troitement opti-ipflammatoire sur l’évolution du taux des antistreptoly¬ sines. Pour tepir compte de la légère différence notée entre l’effet du trai¬ tement bormonol et celui du traitement salicylé sur la courbe des antistrep¬ tolysines, pous avons étudie séporément l’effet du troitement antibiotique. chez les molades soumis qux deux types de traitement onti-infiammatoire. ÉHUIDE CUINIQUE EL BOLOGIQUE DU R A A 57 Les courbes que nous présentons (fid. 7, 8, 9 et 10) montrent l’absence de tout effet du traitemept antibjotique sur la courbe des ontistreptolysines. sout peut-être à lo phase toute ipitiale de l’évolution. FIQURE 7 ARALYSE STATISTIQUE: Influence du traitement hormonat et aatice sur le (oux de ASLO : On a cherché à mettre en évidence une lioison entre le toux d’ASLO et le temps. Les coefficients de corrélation trouvés sont taptôt positifs (solicyle). tantêt négatifs (bormones), et dons tous les cas non sionificatifs. Le colcul de la reoresion du toux sur le temps n’est pos davantode démonstrotif. L’opalyse 58 ETUDE SUR LA MALADIE DE BQULAUD ET SON TRAITEMENT de la voriance moptre que la variotion d’un malade à l'’autre est très importante (F voisin de 5) et bequcoup plus considétdble que la variation de la même per¬ sonne dons le temps. La variation due qu médicoment semble très toible, dons les dopnées qui pous ont été soumises. Comparaiten AS1O adultes et enfan. La comparaiscn des dosqges moyeps, semaine par semaine, pe montce qucune diffèrence sianificotive eptre adultes et entonts. FIGURE 10 FIGURE 0 Discussion des cas avec taux d’onfistreptolysines bos. Sur 114 enfants avant eu un dosqde des AS L.O, dons les 90 pre¬ miers jours de l’évolution, nous avons trouvé 12 cas dopt le taux d’A S.L.O. n’excéda jamois 240 unités; sur 43 adultes, pous avons trouvé 4 cos avec t9ux d’AS.L.O. bas. Donc ou total 16 cos sur 157 observatiops. Mais dans 7 cas, il s’aait d’un dosqde unique qu 7. 14°, 30, 38,: 40. 457, 56 jour de la maladie. Dans les 2 qutres cas, il y eut plusieurs dosades : I cas : ÉTUDE CUINIQUE ET BIOLOGIQUE DU R A. A 59 daps un cos, ou 20 et 70" jour dans un qutre, qu 31; et 83, jour, dans les 8 qutres cos, il y eut 3 à 7 dosqges répétés de semaine en semaine avant le 90° jour, avec des taux d’A S.L.O, évoluont entre 60 et 240 unités. Parmi ces 16 cas avec taux d’AS.LO, bos, nous retiendrons que 8 malades avaient eu une anoine préalable l’un avait même eu deux anai¬ nes coup sur coup et un qutre, 3 anaines pultacées, 2 avaient eu uns arpendicite qu début de, lo crise rbumatismale mais pas d’ongine, chez 6 patients, on pe retrouve qucune notion d’infection précédant la crise Thumotismale. Le streptocoque hémolytique a été recherché dons la aorde chez 8 de ces 16 molades, la recherche a été négotive dons 7 cos, positive dons Obs. 206. MAR. Max tservice du Professeur Turpin). Crise débutant oor un syndrome appepdiculaire sans potion d’anaine, appendicectomie le 10 no¬ vembre 1953 (s oppendice copdestit »); persistonce de la fièvre, apparition de polyarthraloies et d’un petit souffle systolique apexien, présence de nom¬ breux streptocoques hémolytiques dans la qorge (aroupe et type non pré¬ cisés). Huit jours plus tard, après troitemept pas la péniclline, disparition du streptocoque bémolytique de la qorde. Antistreptolysines à 200 et 240 unités ou 3l" et 83° jour de lo crise. 1) Les antistreptokinases sériques au cours de la crise rhumatismale. Les antistreptolinases ont été dosées chez 51 de pos malades, les résultats sont exposés dons les Tablequx 40, 4l et les fia. 11. 12 et 13). Les dosqdes ont été pratiquès à la Clinique Rhumatologique dans les mêmes conditions que ceux des antistreptolysines, les chiffres supérieurs 9̀ 100 unités sont considérés comme supérieurs à la pormolle. EIGURE 11 60 ÉTUDE SUR LA MALADIE DE BOUILAUD ET SON TRAITEMENT TARL EAU 40 2 ANTISTREPTORINASES ÉTUDE CUNIQUE EL BIOLOGIQUE DU R. A A 61 Le pombre des dosages est trop peu important pour que nous puissions séparer les enfonts des adultes. Dans l’ensemble le taux des antistrepto¬ kinoses s’élève qu cours de la crise rhumatismale, pous ovons établi des courbes (fio. 11, 12 et 13) pour comparer l'’évolution des antistrepto¬ Kinases en fonction des traitements hormonal ou salicylé, avec ou sans antibiotiques, mais nous pensons que ces courbes ont beaucoup moins de valeur que celles étoblies pour les antistreptolysines car plusieurs des points de chqque courbe ne représentent que la moyenne de 2 ou 3 dosages. Molaré tout, la comparaison de ces courbes avec celles données par le dosqge des ontistreptolysines contirme labsence d intluence du traitement antibjotique sur la courbe des anticorps streptococciques lorsque ce traite¬ ment est appliqué après le début de la crise rhumatismole. TARL FAL 41 Nous avons comparé les résultats donnés par le dosade des ontistrep¬ tolysines et par le dosqqe dès antistreptokinases il y a concordance entre les deux courbes dons 47 cas sur 5 1; dans 4 cas les résultats sont discor¬ dants, mais dons chacup de ces derniecs, c’est le taux d’aptistreptokinases qui est pormal alors que le toux d’antistreptolysines est élevé. En nous basapt sur cette constatotion, et tenant compte de la difficulé plus arande 62 ÉTUDE SUR LA MALADIE DE BQUILLAUD ET SON TRALTEMENT du dosqde des antistreptokiposes, nous avons protiquement obondonné par la suite ce dosqge pour nous contenter du dosqge des ontistreptolysines. FIGURE 12 FIGURE 13 associé qu traitement anti-inflommatoire sur l'’évolution du taux d’ASK Infuepce d’un traitement antibiotique 2. — PRONOSTIC D'ENSEMRLE DES CRISES RHUMATISMALES Au début du troitemept de lo crise rhumotismole sarrête notre étude sur l’aspect clinique de ta maladie. L’évolution spontonée des divers siones cliniques et bioloqioues de l’inflammotion rbumatismale est ensuite profon¬ dément moditiée, mais il nous paroit intéressant, avant de comparer les traitements entre eux, d’étudier le résutot alobol de nos tbéropeutiques. La svrveillopce périodique dee malades. Il est certain que l’étude de l’ovenir de la maladie de Bouillaud suppose que les molades soient revus réqulièrement dons les consultations hospitalières, nous avons étudié le cas des malades qui n’avaient pas de cardiopathie ancienpe et connue ò leur eptrée ̀ l’hôpitol, c’est-o-dire les aroupes A. B. D et E de potre clossificotion, soit 276 malades: 214 entants et 62 aduites En 1953 et 1954, dans plusieurs services, les observotions médicales pe turept pas suffisommept précises quant ò l’évolution des siqnes cardia¬ ANTIPIGTIGUES 190. 6001 400. 5907 SANS ANTIBIOTIQUES °mois 2. — PRONOSTIC D'ENSEMRLE DES CRISES RHUMATISMALES sur l’aspect clinique de ta maladie. L’évolution spontonée des divers siones dément moditiée, mais il nous paroit intéressant, avant de comparer les La svrveillopce périodique dee malades. suppose que les molades soient revus réqulièrement dons les consultations cardiopathie ancienpe et connue ò leur eptrée ̀ l’hôpitol, c’est-o-dire les et 62 aduites pe turept pas suffisommept précises quant ò l’évolution des siqnes cardia¬ 3 ÉTUDE CUINIQUE ET BIOLOGIQUE DU R A A 63 ques et, d’autre part, certains malodes quittèrent l’bôpital ovant la fin de la crise qiqué; oinsi qu sortir de la crise, nous jonorons l’état cardiqque de 13 adultes et de 13 enfants. Six mois plus tard, cette ipsuffisance de renseiqnements s’est aagravée : nombre de malades n’avant pas été revus à la consultotion, nous mapquons de précisions sur l’avenir de 29 adultes. soit 47 6%, et de 68 enfants, soit 31 6%. On mesure ainsi l’étendue du travail qu’il reste à faire en France pour persuader les malades et leur entourgde que la maladie de Bouillaud nécessite une surveillance pério¬ dique, réqulière pepdant plusieurs années. Dans les consultations bospita¬ lières, on a souvent l’illusion de revoir tous les molades, en fait seulement un petit nombre d’enfants reviennent fréquemment et ce sont toujours les mêmes, Il fout remarquer d’ailleurs que si tous les epfants revengient réqu¬ lièrement (et l’on peut admettre qu’un exomen tous les trois mois pendant deux ons serait souhaitable), ces exomens périodiques poserdient des pro¬ blèmes difficiles en créant une surcharge importante des consultotiops: ur service qui recoit 30 cas de maladie de Bouillaud par an qurait ò revoir choque onnée 270 molades, soit plus de 20 par mois. Les vechutes. L’étude de l’avenir des malades pose un deuxième problème, celui des recbutes et de leurs circonstances d’apparition: nos documents sont trop pauvres pour permettre une étude valable sur ce point, retenons seu lement qu’en l’espoce de ces deux ons, nous avons observé 28 cas de rechute : l adulte et 25 enfants ont été bospitalisés à deux reprises pour crise rhumatismole entre 1952 et 1955 et l entant a subi 3 crises, il est possible que d’autres rechutes soient survenues chez des malades que nous ovons perdu de vue. Nous espérons que l’enquête plus vaste et plus précise. actuellement en cours, permettra de dire quel est l’intérêt du troitement ontibjotique continu dans la prévention des rechutes. Le séjour en maison de repos. Au problème, des rechutes s’ottache celut de l’intérêt du séjour en maison de convalescence qu sortir de la crise rhumatismale. A priori le séjour en maison de repos est souhaitoble, surtout pour les enfonts qu vivent dans de mauvaises conditions sociales, ou bien qui ont des lésions cardiqques, mais on peut craindre qussi que la réupion d’un arand pombre d’enfants atteints de maladie de Bouilloud ne favorise les rechutes: en effet il semble établi que divers types de streptocoque hémolytique du aroupe A peuvent déclencher la crise et qu’il n’y a pas d’immunité croisée entre les typès, d’outre part on pe peut manquer de penser qux petites épidémies de caserne et qux nombreux cas familiqux. La contaojosité de la maladie de Bouillaud est faible, mois peutêtre est-elle importante entre malades sensibles à cette dffection. Nous avons comparé l’évolution chez un certain nombre de malades suivis à domicile et chez ceux envoyés en mdison de repos 64 ÉTUDE SUR LA MALADE DE BOUILAUID ET SUNS IRALEMENL — Le groupe des enfants suivis à domicile comprend 62 cas sur lesquels nous avons des renseignements suffisamment précis (malades reve¬ nus plusieurs fois à la consultation dans les mois qui ont suivi leur départ de l’hôpital). Nous avons relevé dons ce cas 8 angines aiqués. 7 cas arthralgies passagères cédant spontanément, 4 rechutes dont 2 ou moips postanaineuses, ces rechutes sont survenues 3 mois 1/2, 4 mois, 4 mois 1/2 et 6 mois après la première crise — Le groupe des enfants envoyés en maison de convalescence comprend 100 cas sur lesquels nous avons des renseignements suffisants. Nous notons parmi ces cas: 38 angines, 17 cos d’artbroloies possqoères souvent indépendantes des angines, aucune rechute véritable. Le strepto¬ coque hémolytique (sans précision de groupe) a été trouvé 16 tois à des exomens systématiques et 4 fois à l’occasion d’anaine. Nous ne pouvons rien affirmer avec certitude et les médecins des maisons de cure sont mieux placés que nous pour apprécier l’importance de l’endémie streptococcique dans ces maisons. De toutes façons, le groupement d’enfants rhumatisants en maisons de cure ne se justifie que parce que les angines peuvent être traitées efficacement par les antibiotiques, ce qui évite les rechutes. On peut se demander si l’apparition d’angines et la présence du streptocoque hémolytique dans la aorde de nombreux enfants ne signifie pas l’écbec de la prophylaxie continue, qui était le plus souvent, il est vrai à base d’agiazine en 1953 et 1954. Par contre, l’absence de rechute à la suite de ces angines témoigne de l’efficacité du traitement préventif à court terme réalisé par la pénicilline intra-musculaire commencé dès le premier jcur de l’angine et poursuivi à raison d’un filon d’unités par jour pendant 10 jours. Chez les enfants soignés à domicile, l’angine est plus rare. le contage streptococcique étant peu fréquent mais les rechutes survien¬ pent plus souvent, les familles de rhumatisants avant tardé la déplorable habitude de traiter les angines por un simple traitement local ANALYSE STATISTIQUE: Comparaison ente enfants à domicile et en maiaon de cure. A condition d’être sur que les 62 cos traités chez eux et les 100 cos traités en maison de cure n’ont été l’objet d’oucupe espèce de sélection (d̂de sexe, bon ou mouvois état oépéral, aravité ou bénanité de lo crise, milieu sociol etc.), l’analyse statistique permet d’affirmer une forte ossociation eptre maison de cure et onaipes, la orobobilité en faveur de l'ndépendonce n’étont que de 0.002 L’évolution des lésions cardiqques. Nous avons d’aborcd comparé la tréquence des lésions au début et à la fin du traitement sans tenir compte de la pature de celui-ci. On nous objectera que les petites onaines passent plus foclement inapetcues er mlleu tomilol qu’en moison de cuce ou les eotaots sont étroitement eurvellés, oussi éviterops-nous de conclure formellement, l n’en reste pos moins que lo fréquence des infections rhipopharynaées (streptococciques 2) nous parait anormalement élevée dans les maisons de curé pour R.A.A. ÉTUDE CLINIQUE ET BIOLOGIQUE DU R A A. 65 Nous avons étudie les malades observés pendant toute la durée de la crise et sur lesquels nous avons des renseignements assez précis, nous avons distingué deux groupes : ceux qui n’avaient pas de lésion cardiaque ancienne (groupes A. B. D. E) et ceux du groupe C atteints d’une lésion cardiaque antérieure. — Les malades sans lésion cardiaque ancienne entrant dans cette étude sont qu nombre de 250: les résultats de notre enquête sont présentés dans le Tableau 42. Après un ou deux mois de traitement hormonal ou salicyle, les résultats sont les suivants : dans 32 cas des lésions cardiaques ont disparu mais chez 22 autres malades des souffles sont apparus sous traitement: au total il y avait au départ 120 atteintes cardiaques, il y en a encore 108 ̀ la fin du traitement et il y a eu 2 décès. — Chez les 65 malades du groupe C il est difficile de dire si les lésions anciennes ont été remaniées, mais nous constatons l’apparition de signes cardiaques nouveaux dons 8 cas et nous déplorons un décès, les signes cardiaques nouveaux étaient presque toujours apparus avant le début du traitement hormonal ou salicylé (Toblequ 42 bis). Étudions maintenant les malades revus pois plus tard et apparte¬ nant aux groupes A B. D. E c’est-à-dire saps notion de lésion cardiaque d’installation ancienne. Sur les 250 malades que nous avons envisagés ci-dessus, 178 ont été revus 6 mois- plus tard et peuvent servit à cette étude : — Chez 33 adultes on trouve 13 cas avec atteinte cardiaque ou départ, 1 l cas avec atteinte cardiqque au terme du traitement, atteinte persistante dons 8 cas avec un recul de six mois : en réalité, dans 8 cas 66 ÉTUDE SUR LA MALADE DE BQUHLAUD FT SON TRAITEMEN les siqnes cardiqques pcé-existonts ont disparu, mais en revanche, des lésions cordiqques sont survenues sous troitement chez 3 malades qu avaiept un cœur indemne à l’admission. ÉTUDE CINIQUE ET BIOLOGIQUE DU R. A A 67 — Sur 145 epfonts, nous trouvops qu départ 80 cas avec lésion car¬ dioque dont 74 souffles; à la fin du traitement, il y a encore 77 lésions cordiqques et 6 mois plus tord, 47. En toit les siopes cardiqques initiqux ont disparu dops 43 cos, mais des siones nouvequx sont apparus sous traitement dons 12 cos indemnes qu départ, il y eut d’outre part 2 décès (détail des résultats dops le Toblequ 43). Il va sans dire oue les résultats de cette étude olobale de l’effet du traitement sur le cœeur pous ont surpris, car nous avions à priori une opiniop bequcoup plus optimiste. Saps doute avec plus de recul verrons-nous certains souffles disparaitre, mais nos constatotions montrent combien le traitemept octuel des cardiopathies rhumatismales est encore insuffisant. Il y eut en réalité, ou déport, un entont de plus (soit 269), Il fit upe premièce crise rhumatismole d’évolution mortelle (voir qu chopitre des cos mortels). Donc 3 décès sur 146 entonts qui n’ovoient pos de lésion cordique moniteste avont la crise observée CHAPTTRE III ÉTUDE COMPARÉE DES TRAITEMENTS HORMONAUX ET SALICYLES 1. — LES DIFFÉRENTS MODES DE TRAITEMENT L’étude comparée des résultats des traitement hormonaux et salicylés devait constituer la partie essentielle de notre étude, malheureusement c’est lo partie qui nous parait lo poins solide car on se heurte à tout moment la diversité des traitements utilisés dans les huit services hospitaliers. Cette constatation a conduit à établir des règles plus strictes pour l’enquête actuellement en cours. Nous pouvons ramener les traitements utilisés à quelques types : Les traitements salicylés. Aspiripe: 2,50 à 6 a. ovec une dose moyenne de 0 15 a par Klo qu-dessous de 30 ka. 0 10 a par Kilo qu-dessus de 30 ka, mais il y o de arandes variations d’un enfant à l’autre, en particulier les doses sont parfois beaucoup plus élevées chez le jeune enfant. Le traitement dure 3 6̀ 6 semaines à dose constante, ou dépressive (1/3 des cas), 28 fois sur 66 le traitement a été abandonné qu profit d’un traitement hormonal, nous reviendrons sur ce point. Salicylote de soude por os : 5 à 8 grammes, selon le poids entre 20 et 40 Kilos; le traitement dure trois semaines environ. 10 fois sur 18 il a été abandonné au profit du traitement hormonal. Salicylate intraveineux : 1 ̀ 3 grammes chez l’enfant, 4 à 6 grammes chez l adulte, traitement de 6 à 8 semaines généralement associé à du pyramidon por os et en injections selon la technique de Lutembacher. 5 fois sur 2l ce traitement fut aboan¬ denné qu protit du traitemept bormopal. Au total 105 traitements salicylés dont 43 turent abandopnés qu bout de moins de 15 jours qu profit du traitement bormonal. Les traitements hormonaux. La cortisone fut utilisée dops 1 14 cas la dose d’attqque fut de 150 mmo à 200 mmo, presque toujours 200 mmo oudessus de 16 ons. 70 ÉTUDE SUR LA MALADE DE ROUILALID ET SON TRAITEMENT mais chez l’enfant la dose a varié bequcoup plus selon le service hospi¬ talier qu’en fonction de l’̂de de l’enfant. On peut distinquer trois lots à peu près éqqux suivant la durée du traitement de 2 à 3 de 4 à 6 semaines ou de 7 à 10 semaines, tes traitements furent le plus souvent faits à dose upiforme, les traitements prolongés turent dégressifs. L’bydrocortisope fut utilisée dans 15 cas à la dose de 100 ma chez des malades de 5 à 16 ans pendant 3 à 5 semaines, dose dégressive une fois sur deux. L'ACTH fut utilisé seul daps 26 cas à la dose de 75 à 100 mma par jour en plusieurs iniections iptra-musculaires; l’âge n’a pas influencé la dose; presque toujours le traitement hormonal fut suivi d’un traitement par le salicylote per os : ce type de traitemept correspond à bequcoup de. cos observés qu début de l’année 1953. L’ossociotion ACTH-cortisone fut utilisée presque toujours selon le mode suivant : ACTH 100 mo par jour pendapt 7 jours; cortisone, 175 ̀ 200 ma pendant 7 jours. ACTH 100 ma par jour pendant 7 jours. Le traitement dure ainsi 3 semaines. Au total 215 traitements bormonqux. Notons que les doses utitisées ont partois été modifiées qu cours du traitement, notamment dons les trai¬ tements prolonaés, ovec le souci de toujours rechercher la dose minima efficace. Epfin dans 25 cos le traitement a’ été si souvent modifié en cours d’évolution ou si complexe, associant les traitemepts bormonqux, le sali¬ cylate voire la phénylbutazone qu’ils n’ont pu servir à une étude compa¬ rative valable. Ces divers types de traitements suqaèrent certaines remarques : — D’une part chqque type n’était pas uniquement fonction de l’état du malade, mais correspondait à la technique propre à chaque service bospitalier Aipsi pratiquement tous les malades de tel service ont recu le traitement du type ACTH-cortisone-ACTH, ceux d’un qutre service furent traités, tantôt par l’aspirine tantôt par la cortisone pendant une durée de 20 jours à dose uniforme; ceux d’un troisième recurent un trai¬ tement cortisonique de lonque durée, déaressif ou bien un traitement par salicylate intra-veineux et pyramidop selon la tecbnique de Lutembacher. Chqque service recevant en principe un échantillonnqde comparable de malades on concoit qu une étude comparative soit dons une certaine mesure plus valable que si tous les types de traitements avaient été mis en œuvre dans un même service. — D’autre part, il est certain que tout au lona de l’évolution le traitement a été appliqué en fonction de son efficacité apparepte: si la fièvre ou la vitesse de sédimentation remontaient, le traitement était modi¬ fié, Il devient alors très difficile de comparer d’une facon précise l’efficocite de telle ou telle dose (il pe peut être question de calculer par exemple lo proportion de moltades qui ovaient une température supérieure à 38 qu ÉTUDE COMPARATIVE DES TRALTEMENTS HORMONAUX ET SAUCVIES 71 cours de la deuxième ou troisième semaine d’évolution car cet incident ourait fait qussitôt modifier le traitemept). Ceci explique que pous ne puis¬ sions pas appliquer à nos séries de malades les mêmes méthodes de compo¬ raisen que celles utilisées dans d’autres enquêtes et notamment dons l’enquête analo-dméricaine récente. Enfip, nous avons vu que dans certains cas le traitement fut modifié por sbstitution d’un traitement hormonal qu traitement salicylé. Ces cas posent un problème embarrossoant, la substitution fut faite chqque fois qu’un traitement salicylé de quelques jours n’a pas amené une amélioration. judée suffisante, de la tièvre, de la vitesse de sédimentation ou de la fibri¬ mépie ou que l’auscultation décelait up siqne cardiqque nouvequ. Les 43 cos de ce type correspondent qux faits suivants — 7 fois le chandement ne peut être mis qu passif du traitement sallicylé: 4 fois qucune cause valoble ne fut trouvée au chandement de traitement d’oprès l’étude des observations, dans 3 cas le troiement sali¬ cylé était ipefficace mais manifestement insuffisant quant qux doses ufilisées. — Il reste 36 cas d’échec des solicylés : 15 fois l’octiop sur les siqnes inflammatoires ne parut pas assez rapide et le chanaement tut justifié par la permanence d’une accéléroation de la vitesse de sédimentation ou d’une fébriculle et dons trois cos par la réopparition d’artbraloies. Doans certains cas cn peut se demander s’il faut incrimiper une insuffisance du traitement salicylé ou simplement l’impatience des médecins dsvant la lenteur de l’amélioration: en effet plusieurs fois la courbe de la vitesse de sédimen¬ jation et de la température étoit très voisine de celles que nous établirons par la suite comme curbes moyennes au cours des traitements salicyles. Trois fois le chanoement de traitement fut décidé à ta suite d’un accident d’acidose, vne fois sans pouvel essai des salicylés 2 fois porce qu’à la cese maximum tolérée, l’aspirine étoit vraiment inefficace. Dixhuit fois le chanoement thérapeutique fut metivé par l’apparition ou cours du traitement salicylé de siones cardiqques pouvequx: une péricardite, un scuffle diastolique, deux fois un assourdissement important de bruits du cœur, 9 fois un souffle systolique apexien. 5 feis c’est la persistapce ou l’aqorovation d’un souffle systolique apexien qui fit décider le possaos qu traitement hormopal. Dans quelques cas on eut l’impression qu’un souffle systolique apexien diminuoit lors du passqge du traitemeni salicylé qu traitement hormonat puis quamentait à nouvequ lors d’un pouvequ passqge ou traitement salicyle, mais ta sianificotion de tets faits est difficile 9 étobtir. Traitements adiuvants. En cebors du traitempent anti-inflammatoire, potons — L’usqde des antibiotiques (pénicilline seule ou asociée à lo strep¬ tomycine, plus rarement d’autres produits tels que la terramycine). IIs turent utilisés dans la moitié des cas et la répartition est homoaène eptre 72 ÉTUDE SUR LA MALADIE DE BQUILAUD ET SON TRALTEMENT les différents types de traitements anti-ipflammatoires: en effet c'est sveté. matiquement que les antibjotiques turent utilisés daps certaips services hospitaliers et néaliqés dops d’autres. Nous verrons que l’associotion des antibiotiques aux qutres traitemepts ne semble pas modifier l’évolution des siqnes inflammatoires et nous n’avons pas pu démontrer l’utilité du traite¬ ment antibjotique en tant que troitement curotit de la crise rhupotismale typique. — Les malades traités par les hormones turent mis qu réqime déchlo¬ ruré daps certains services ils recurent du chlorure d’ammonium et des sels de potassium per os mais dans d’autres services qucune médication de ce type ne fut utilisée et l’on n’observa qucup ipcident particulier. — La diaitaline fut utilisée quelquefois : nous avons l’impression qu’elle n’influence pas la tachycardie de la crise rhumatispale qique et il est même curieux d’observer le contraste entre son échec et l’effet rapide de la cortisone dans quelques cas, mais si nous n’avons pas suffisamment de documents pour conclure formellement, nous pensons cependant qus la diaitoline ne mérite d’être utilisée au cours de la maladie de Bouilloud que dans les cos d’insuffisante cardiqque manifeste. 2 — DUREE DU SéLQUR HOSPITALIER Partant du principe que dans l’ensemble les malades quittent l’hépitol à la fin de la crise aique, pous avons recherché si la durée de l’hospitalisa¬ tiop était différente ors des traitements, salicylés et hormopqux: nous avons trouvé une moyenne de 54 jours pour lensemble des traitements salicylés (aspirine 30 jours, salicylate 51 jours, traitemepts salicylo-hormo¬ naux, c’est-o-dire traitemept solicylé, ouis passade qu traitement hormonal. 68 jours) contre 56 jours pour les traitements hormonqux. Nous ne nous attarderons pas à ces copstatotions accessoires. 3. — LES SIGNES ARTICULAIRES Les observations que nous avons recueillie sont très peu précises en ce qui concerne la rapidité de disparition des siones articulaires. Daps l’ensemble ceux-ci ont disparu en 2 à 3 jours quelquefois mêmue dès le premier jour du traitement. Nous manquons de documepts pour dire si le traitement hormonal était supérieur ou non qu traitement salicylé sur ce point. 4 — LA COURRE THERMIQUE Dour comparer l’influeoce des traitements bormopol et salicyle sur lo courbe tbermique, ncus avons classé nos malades en 5 aroupes selon le type de traitement: salicylote, ospirine cortisone, bydrocortisone ACTH ou ACT’H-cortisone (nous désiqnerons désormais sous ce nom l’alternonce des traitements par l’ACTH et la cortisone telle que nous l’avons décrite plus baut). Nous avons étudié upiquement le cas des malades qui ont recu ÉTUDE COMPARATIVE DES TRAITEMENTS HORMONAUX ET SALCYLS 73 un traitement bomogène et qui avaient une température vespérale supé¬ rieure à 38 a veille du début du traitement. Cela suppose que le traitement p’a été entrepris qu après 12 à 24 beures d’hospitalisation et nous avons réuni ainsi 140 malades (98 traitements bormopaux et 42 traitements salicylés). Dons chaque aroupe, nous avops poté la température rectale vespé¬ cole, jour après jour pour chqque malade, à partir de la veile du début du iraitement. Nous avops arrêté chaque courbe le jour de l’arrêt du traite¬ mept, jour qui vario du 15" ou 33" jour ou plus selon les malades, dans le cas de posolcqie dégressive, nous avons considéré que le traitement était arrêté quand la dese de cortisone était réduite à 25 ma et celle d’ospirine à 2 a chez l’adulte, 0,05 a par kilo chez l’enfapt,. Nous ovons foit lo moyenpe des températures de chqque jour dons chaque aroupe : cette moyenne porte sur 25 malades environ dans chaque aroupe saut dans te droupe bydrocortisone qui ne comprend qu’une dizaine de cas. FIQURE 14 ETUDE COMPAREE DE LA TEMPÉRATURE RECTALE VESPÉRALE SOUS TRAITEMENT PAR LA CORTISONE OU L’ASPIRINE AU COURS DE LA CRISE RHUMATISMALE — Malades avec température éoale ou supérieure à 38° la veille qu soir du début du traitement. Les courbes sont chacune la movenne des courbes thermiques de 12 ̀ 35 molades : pour chaque malade la courbe est stoppée 9 l’arrêt du troitement. Une première courbe compare ospirine et cortisone (ia 14), pous censtatons qu début du traitement une léaère supériorité de la cortisons; la température vespérale moyepne la veille du troitement étant la même. 74 ÉTUDE SUR LA MALADIE DE BQUHLAUD ET SON TRAITEMENT 388, elle tombe le premier soir à 383 avec la cortisone 384 avec l’aspi¬ rine, le deuxième scir elle est à 3776 avec la cortisone 379 avec l’aspi¬ rine; le troisième soir 374 avec la cortisone 3776 avec l’aspirine; le quotrième soir elle se stabilise è 372 avec la cortisone, 375 avec l’aspi¬ rine Au bout de quelques jours, la température remonte légèrement sous le traitement cortisonique et è partir du 157 jour les températures sont identiques en moyenne à 374 avec le traitement hormonal comme avec l’aspirine. Ces différences pourront paraitre minimes mais elles semblent montrer une double supériorité immédiate de la cortisone : chute plus rapide de lo tempércture (la cortisone faisant aaaner qu poins up jour). mais surtout chute plus profonde. Si la moyenne des températures du soir est à 372, cela implique et rious l’avons vérifié, qu’un certain nombre de malades sont franchement bypothermiques pendant plusieurs jours (la tem¬ pérature se maintient entre 366 le motin et 368 le soir dons plusieurs cbservations, qu début du traitement cortisonique). Ce fait est qu contraire exceptiopnel qu cours du traitement par l’aspirine. Mais cette supériorité de la cortisone ne dure pas. Malaré la poursuite du traitement qux mêmes doses la température remonte proaressivement et la moyenne enreoistrée à 374 le soir à partir du 15 jour sianifie qu’un certain nombre de malades restent subfébriles pendant la poursuite du traitement hormonal Cette particularité de l’évolution de lo courbe thsr¬ mique sous traitement cortisonique a déjò eté souliqnée par divers quteurs pour qui la persistance de la température vespérale entre 373 et 377 est indépendante ds la durée du traitement hormonal. Ce déséquilibre thermique s’ebserve très souvent et pepdapt très lona¬ temps qu décours des crises rhumatismales, qussi bien sous traitement hor¬ monal que salicylé, cette anomalie persiste après l’arrêt du traitement par¬ fois pendont plusieurs mois mais s’atténue peu à peu. Nous reviendrons sur ce point. La ditférence entre l’ettet de la cortisone et de l’aspirine sur lo courbe thermique parait encore plus manifeste si l’on arcupe d’une part les courbes des malades troités par le salicylate ou l’aspirine, et d’autre part celles des malades qui ont recu un traitement hormondl (fia. 15 et 16). Les courbes obtenues avec le salicylate ou l’aspirine sent du même type. le salicylate paraissant cependant moins raoidement efficace, de mêms et plus encore, les courbes obtenues avec les différents traitements hormonqux. (cortisone. ACTH ou hydrocortisone) sont presque exactement superposa¬ bles. t’hydrocortisone a donné les chutes thermiques les plus rapides. Il est facile de remarquer que sous traitement salicylé la température des troi¬ sième, quatrième, cinquième, sixième et septième jours de traitement est comprise entre 375 et 376 alors que pcur la même période la courbe thermique pour chaque traiterent bormonal s’inscrit entre 372 et 374. Cette homogénéité des courbes hormonales d’une part et salicyléss d’qutre part, que nous qurons l’occasion de retrouver daps d’autres domaines, est. un des points qui nous parait le plus intéressant, elle plaide en faveur d’une différence quolitotive dons le mode d’oction des deux types de traitement. ÉTUDE COMPARAIVE DES TRALTEMENTS HORMONAUX ET SAUICYIÉS 75 76 éTUDE SUR LA MALADIE DE BQUILAUD ET SON TRAITEMENE Nous copclurons que le troitemept hormonal entraine une chute ther¬ mique plus rapide et plus profopde que le traitement salicylé, ̀ partir du 15° jour, les deux courbes sopt comporobles et seuvent il persiste un léoer déséquilibre thermique, 372 le matin, 375 le soir. Il n’est pas possible de dire si l’action immédiate plus intense de la cortisone sianifie que ce traite¬ ment a une efficacité supérieure sur l’évolution aénérale de la crise rhu¬ potismole. AMALYSE STATISTIQUE : Influence du tritement suc la température : Seule lo fia. 14 (cortisone-aspiripe) retient l’attention les tempérqtures moyeppes diffèrent de quelques dixièmes du 4° ou 7 jour inclus. Le colcul, tant de l’intervolle de confiance, que du test t pour la copparaison des moyepnes. mentre qu’ettectivement ces moyennes diffèrent sianificotivement. Nous avons fait allusion à la pecsistance, pendant plusieurs mois. d’un déséquilibre tbermique qu décours de lo crise rhumatismole. Pour vérifier ce point nous avons étudié les courbes thermiques d’enfants restés très lonatemps sous surveillance médicale; nous avons admis qu une courbs thermique norale chez l’enfant devait comporter, pour une période de 8 jours par exemple, qutont de points placés audessous de la tione des 37. que de points situés qu-dessus. Nous appellerons température « subfé¬ brile » une température inférieure à 375 le motip, inférieure à 38 le soir. c'est-o-dire du type 373-378; nous appellerons fébricule une température qui n'est jamais inférieure à 37°, du type 371-374, alors qu’une tempéra¬ ture normale est du type 368-372 Il existe sans doute bien des cquses d’erreurs et certains peuvent ne pas prendre au sérieux cette micro-sémio¬ logie. Cependant nous avons observé, que la tempétature retombe presque tcujours à la normale en un temps plus ou moins lona. Le temps nécessaire qu retour à la température vraiment normale parait assez parallèle à la aravité de la crise rhumatismale pendant lo phase qique : en tout cas, chsz 47 enfants sur 78 dont nous avons pu observer ainsi l’évolution (donc dans 60 0% des cas), la température n’était pas encore revenue à la normale 3 mois après le début de la crise; il tallut attendre parfois 4. 5 ou 6 mois peur que la température redevienne normale surtout dans les cas dont l’évolution fut compliquée de reprises évolutives multiples qu cours du séjeur hospitalier Nous avions évidempfnt écarté de cette éude d’'une part les molades ottents d’une cordiopothie sévère, d’autre part les flles pubères ou la courbe thermique pouvait être décalée pour des raisons étran¬ oères à lo crise rhumotispale. 5. — LE POULS Nous n’avons oas spécialement étudié l’évolution du pouls qu cours des traitements et nous n’avops relevé que 60 courbes qu basard: 4 traite¬ ments par l’aspirine dans lesquels la courbs du pouls était très parallèle à celle de la température, 56 traitements hormonqux : dans 36 cas, la courbe était parallèle à la température, dans 12 cas, il y eut une bradycardie nette. du traitemept par l’aspirine. ÉTUDE COMEARATIVE DES IRAITEMENTS HIORMONAUX ET SALICMIES 77 presque toujours qu début du traitement cortisonique, et la bradycardie coincida le plus souvent avec une hypothermie passaaère; les malades oardèrent un pouls à 50 ou 60 par minute pendant 5 à 8 jours. Dans 8 cas. le peuls se maintint oux environs de 100 pendant toute tévotution: 6 fois il s’aaissait de malades porteurs de cardiopathie sévère; dans 2 cas de trai¬ tement par l’hydrocortisone, cette tachycardie apporue qu début du traite¬ ment resta inexpliquée. Il semble bien, d’eutre part, que lors d’un arrêt prématuré du traitement, ou bien lors d’une rechute, (oscension du peuls devonce léaèrement l’ascension tbermique et celle de lo vitesse de sédi mentation. 6. — LA VITESSE DE SÉDLMENTATION Pour étudier l’évolution de la vitesse de sédimeptation sous traitement hormonal et salicylé, nous ovons procédé comme pouar l’étude de ia courbe thermique. Nous avons étudié les cas des malades qui remplissaient les cenditions suivantes : une vitesse de sédimeptation initiale supérieure à 15 mm è la première heure (par la méthode de Westeroreen), un traitement homoaène, une mesure hebdomadaire de la vitesse de sédimentotion. 252 malades remplissoient ces conditions: 70 traitements solicyles (24 par le salicylate et 46 par l’aspirine) et 182 traitements hormonoux (93 par la cortisene, 53 par l’ACT’Hcortisone 12 par l’hydrocortisone, 24 par l’ACTH seut). Nous avons étudié d’abord cbaque semaine è partir du debut du traitement quel était le pourcentqde de malades avec vitesse de sédimen¬ tation intérieure à 10 mm à la première heure qu cours du traitement par l’ospirine d’une part, et par la cortisone d’autre part. Le résultat est expose dops le tablequ 44, qu départ tous les malades ont par définition une vitesse de sédimentation supérieure à 10 mm, ou cours du traitemnt, une prcportion de plus en plus élevée de malades a une vitesse de sédimentation inférieure ̀ 10 mm à la première heure, mais l’qugmentotion de ce taux est bequcoup plus rapide qu cours du traitement cortisonique qu’au cours La différepce entre l’efficucité de la cortisone et celle de l’aspirine sur la vitesse de sédinentation est plus apparente lorsqu’on éjoblit des courbes 78 ÉTUDE SUR LA MALADE DE ROUILAUD ET SON TRAITEMENT hebdomadaices movenpes de la vitesse de sédimeptotion (tio, 17 et 18). En moyenne la vitesse de sédipentotion sous traitemept cortisopique reviept aux environs de 10 à ta troisième semaine, olors que ce résultat n’est acquis que vers la cinquième ou sixième semaine qu cours du traite¬ ment par l’aspirine On objectera que tes malades n avaient peut-être pas qu départ des vitesses de sédimentations qussi élevées qu cours des traite¬ ment hormonqux qu’au cours des traitements salicylés et pour répondre à cette objection nous avops construit une deuxième courbe (fid, 18). en ramenant chaque vitèsse de sédimentation initiale à 100 mm et en calculant la chute de la vitesse de sédimentation hebdomadaire en fonction de cette correcfion: cette deuxième courbe a les mêmes caractéristiques. que lo Drerrmere. Mais ici comme pour la courbe thermique, ce qui nous parait encore peqticetp pls intéressont oule la difference eptre lo cortisope et l’ospi¬ ripe, c’est la similitude des courbes de la vitesse de sédimentation qu cours des traitements salicylés d’une part et des traitements hormonqux d’autre part. Cette similitude opparait sur la fia, 19 qui compare le traitemept par l’aspiripe (46 cas) qu traitement par le salicylate (24 cas) et d’autre part sur la fia. 20 qui compare les 4 types de traitements hormonqux. En conclusion le troitement bormonal par lo cortisone l’hydrocorti¬ sone ou l’ACTH eptroine une chute de la vitesse de sédimentution plus rapide que le troitemept par les produits salicylés (salieylate ou aspirine), 15 tement solicyé. 79 ÉTUDE COMPARATIVE DES TRALTEMENTS HORMONAUX ET SALCYES retour de lo vitesse de sédimentation la pormole est obtenu en moyepne ep trois semaines por le traitement hormopal, ep 5 6 semaipes par le troi¬ ANALYSE STATISTIQUE: Iatluence du traitement aur la vitesae de aédimen¬ tatioa (fia, 17 et 18). La bouteur de sédimeptotion à la première beure exprimée en millimêtres. qui est qu voisinqde de 80 au début du troitemept, dimipue plus vite sous l’in¬ fluence de la cortisone que sous celle de l’ospirine. L’écart à la deuxième semoine (34,3 et 16,8) et à la troisième semoipe (23, 1 et 2,5) est siapificotif, mais il pe 80 EUDE SUR LA MALADE OE BQULAUD ET SON TRAITEMENT l’est plus è portir de la quatrième semaipe (15 9 et 10 2) ou les chittres restent constants pour les molodes traités par la cortisone tandis ou’ils continuent à diminuer chez ceux traités par l’aspirine. Les 2 courbes se rejoiapent à la sixième sepoine. LE « BEBOND S. Nous avons etudié jusqu’ici lo vitesse de sédimentotion qu cours du traitement bormonal ou salicylé; il est intéressant de voir ce qui se passe lersque le traitemept est arrêté: on pourrait croire que le résultot cbtenu se maintient et que la vitesse de sédimentation reste basse; or le plus sou¬ vent, il p’en est rien. Dons les semaides qui suivent l’arrêt du traitement. la vitesse de sédimentation remonte aux environs de 15 à 20 mm è la première heure, rarement à plus de 30; elle ne redescend que progressive. ment en 3 à 6 semaines et ce phénomèns fait partie du « rebend biolo¬ oique » post-thérapeutique. Ce rebond est très souvent méconnu car il survient alors que le malade a quitté l’hopital et il ne s accompaane d’oucup siqpe clinique ce qui foit qu’il ne peut être décelé que rar up examen systématique bebdomadaire de la vitesse de sédimentation. Le « rebond » ne constitue pas une reprise évolbtive et si l’on a créé un mot nouvequ c’est bien pcur montrer qu’il s’aait d’uns manifestation différente, et en particulier, spontanément curable. Au moment où le trai¬ tement est arréié, trois éventualités peuvent en effet s observer — Pans up premier aroupe de malades les tésultats se maintiennent : la tempéroture reste normale ou plus souvent un peu décalée qu-dessus de 37, telle qu’elle était à lo fin du traitement, la vitesse de sédimentation. reste nermole. — Dans quelques cas l'arrêt thérapeutique est suivi d’une reprise évolutive c’est-d-dire qu’apparaissent assez de siqnes clipiques (orticulaires. ccrdiaques) et biclogiques pour qus les critères permettapt le diqapostic de crise rhuratismale soient à nouzeau réunis: une reprise du traitepent est nécessoire. — Le plus souvent l’arrés du traitsment est suivi de l’apparition de quelques siqnes ancrmqux passqders cédant spontanément, sans traitement. et ne comportant ras le risque dune nouvelle atteinte cardiqque : ces siqnes ccnstitusni le « rebond ». Parfois en pote qussi une recrudescence thermique de quelques dixièmes de degré, venant se greffer sur la courbe therrique déjà décalée Ce mcuvement thermique dure quelques jours; i est inconsapt et lo température reste habituellement immtable au moment de larrêt du traitement. Le « rebond » se résume alors à uns réascension rcdérée de la vitesse de sédimentation phénomène babituel, d’uns durés de 3 à 6 semaines après l’arrêt du traitement de la crise rhumatismale. Pour étudier le « rebond » bioloqique de taçon plus précise nous avons isclé les cas dans lesquels la vitesse de sédimentation a été mesurée chaqus semaine pendapt deux à trois mois après l’arrêt du traitement, la plupart ce ces malades séjournoient alors en maison de repos Nous avons d’obord ÉTUDE COMPARATIVE DES TRAITEMENTS HORMONAUX ET SAUCVIÉS 81 établi dons les, semaines qui précèdent et suivent l’arrêt du traitement, 19 proportion de malades avont une vitesse de sédimentation intérieure à 10 nous avons fait ce calcul sur l’ensemble des malades qui ont recu up trai¬ teraent bormonal (72 cos) et sur ceux soumis qu traitement salicylé (15 cos). Le tobleou 65 montre qu’à l’arrêt du traitement hormonal, 7 malodes sur 10 avaient une vitesse de sédimentation inférieure à 10 mm à la première beure (ces cas incluent des traitements hormonoux courts et lonas, des for¬ mes araves et complexes, ce qui explique que toutes les vitesses de sédimen¬ totion n’étoient pos redevenues normales à l'’orrêt du troitement). Après l’arrêt du traitement, la vitesse de sédimentotion remonte et à la première et deuxième semaine, seulement 4 puis 3 malades sur 10 ont une vitesse de sceve9 or "orvrugre; ersarte pee à peu lo proportion des cas normaux l’avons étudié de facon précise seulement dons les cas qui ont été traités. 82 ÉTUDE SUR LA MALADIE DE BQUILAUD ET SON TRALITEMENT quamente et atteint 8 sur 1O vers la septième semaine Avec le traitement salicylé (fid. 22) une courbe du même type est obienue mais le reoond intéresse moins de malades. On peut s’étonner que toutes les vitesses ds sédimentation ne redeviennent pos normales 7 à 8 semaines après la fin du traitement, mais ceci s’explique lorsqu’on tiept compte des incidents intercurrents, notomment des anaines, qui viennent perturber passaaèrement la courbe de vitesse de sédimentotion pendant le séjour dons les maisons de repos; nous avons eu l’occasion d’y insister précédemmept. L’imade la plus schématique du « rebond » est donnée par la fia. 23 qui concerne un let homoaène, de molades troités dans les 7 premiers jours de la crise et qui ont recu un traitemept hormonal de 14 à 2l jours, la courbe concerne 18 malades et montre de facon précise que le rebond atteint son maximum de fréquence qu cours de la deuxième semaine qui suit l’arrêt du traitement et s’efface en 7 sepaines après cet arrêt. Pendant 1o durée du rebond post-thérapeutique la plupart des malodes ont recu ua froitement salicylé à dose foible ou modèrée, mois ce traitement pe semble pas affecter sepsiblement l’évolution du ohénomène La sapificotion du « rebond » pose un brcblème emborossont, pous ÉTUDE COMPARATIVE DES TRALITEMENTS HORMONAUX ET SALCVIÉS 83 por les hormones cor les trotements salcylés n’étaient pos osez pombreux pour permettre une étude valoble. Upe première bypothèse pourrait être émise : le R.A.A, serait une maladie cyclique et le « rebond » surviendrait quand le traitement a été trop court et n’a pas porté sur toute la durée de lo maladie. Pour vérifier cetté hypothèse nous avons établi la courbe de la vitesse de sédimentation en fonction de la durée de la maladie (c est¬ ò-dire du temps écoulé entre le premier jour de la crise rhumatismale et larrêt du traitement) sans tenir compte de la date d’institution ni de lo durée du traitement. Le résultat est exposé dons la fia, 24. Nous avons dressé 3 courbes selon que la crise évolue depuis 3 ò 6 semaines ou 7 0 2 semaipes ou bien 10 à 13 semaines avant l'arrêt du troitement : l’aspect des courbes est ossez surprenant et le « rebond » semble avoir à peu près la même intensité et la même évolution, quelle qu’ait été la durée de la maladie ovont l’arrêt du troitement. Cette constatation n’est pas en faveur d’une évolution cyclique de la maladie de Bouillqud. Une deuxième hypothèse voudrait que le « rebond » survienne seu¬ lement quond le traitement n’a pas été prolonqé suffisamment lonatemps peur éteindre complêtement les manifestations ipflammatoires Pour vérifier cette hypothèse nous avons établi 3 courbes selon lo durée du traitement (inférieure à trois semaines, ou de 4 à 6 semaipes, ou bien de 7 0 10 semaines), sons tenir compte de la durée d’évolution de la paladie ovont le début du traitement, La fia, 25 présente le résultat de cette étude. Le rebond offecte encore le même type dans les cas ou le traitement 0 duré 3 semaines en moyenne ou bien 6 semaines : la vitesse de sédimen¬ tation ne redevient normale qu’au bout de 6 semaines après l'arrêt du traitement. Dans les traitements qui ont été plus prolonqés (de 7 à 10 semai¬ nes) la vitesse de sédimentation reviept à la normale un peu plus tôt, entre l9 quotrième et cnquième semaine mois la différence n’est pos sionificative on ne peut donc pas dire que le « rebond » dépende de la durée du traite¬ ment ni qu’it soit imputable à un traitement trop, court. On peut objecter qux deux études précédentes une importante cquse d’erreur puisque pous avons néolioé des voriables, la première tois la durée du traitement et la durée d’évolution de la crise avant traitement, lo deuxième fois la durée d’évolution de la crise avont traitement. Pour répon¬ dre à cette critique, nous avons, daps une nouvelle étude, envisqoé unique¬ ment des malades soumis dès la prernière semaine de lo crise rhumatismale d̀ un traitement hormopal, et nous avons observé la courbe de la vitesse de sédimentation en fonction de la durée du traitement (intérieure à 3 semoi¬ pes, de 4 ̀ é semoines ou de 7 à 9 semaines): la fia, 26 montre le encore qu’il n’y a pos de différence entre les traitements de 2 ̀ 3 semaines et ceux de 4 à 6 semaines. Par contre il semble qus dons les traitements de 7 à 9 semaines le « rebond » soit plus atténué et moins prolondé. Les différentes remarques que pous venons d’exposer ne permettent donc pas de résoudre le problème du « rebond » : à l’arrêt du traitemept omomor 10 Vitesse de sédimeptotion s’élève jusqu’̀ 20 mm à la première 84 ÉTUDE SUR LA MALADIE DE BQUILAUD ET SON TRAITEMENT FIGURE 25 éVOLUTION DE LA VITESSE DE SÉDIMENTATION AU MOMENT DE L’ARRET DU TRAITEMENT HORMONAL EN FONCTION DE LA DURÉE DU TRAITEMENT (sons tepir compte de la durée d’évolution de lo maladie ovont le debut du troitempent). ÉTUDE COMPARATINE DES TRALIEMENTS HORMONAUX ET SALICYIÉS 85 beure au cours des première et deuxième semaipes, ouis s’obaisse progres¬ sivement pour redevenir inférieure à 10 au bout de 4 à 7 semaines d’évo¬ lution, ce phépomèpe se produit oussi bien avec les traitemepts lonas qu’ovec les traitemepts courts, quelle que soit la durée totale de lo moladie au moment de l’arrêt du traitement, et quelle que soit la précocité du troite¬ mept, potons cependant que dans les troitements prècoces et suffisamment prolondés (7 à 9 semaines) il semble que le « rebond » soit bequcoup moins important, mais il existe tout de même. On peut se demonder si ce rebond post-thérapeutique est lié qu traitement hormonal, qussi avops-nous comparé les cas soumis qu troitement hormonal et ceux soumis qu traitement salicylé. Une première compargison porte sur les malades traités pendant 4 9 6 semaines par l’une ou l’qutre des tbérapeutiques sans tenir compte de de la durée d’évolution ovont traitement, la fia, 27 moptre que le 86 ÉTUDE SUR LA MALADIE DE gOUHLAUD ET SON TRAITEMENI 87 ÉTUDE COMPARAINVE DES TRAITEMENTS HOMONAUX ET SALICYIÉS x rebond » se produit qussi bien avec le traitement salicylé qu’avec le traitement hormonal et dure le même temps; dans les cas envisqqés le traitement salicyle a même donné lieu à des « rebonds » plus importants mois l’étude pote sur un pombre très restreint de cos ( troitements sali¬ cylés) et nous ne pensons pas pouvoir tenir compte de cette différence quantitative. Pour écarter la cquse d’erreur liée qu caractère plus ou moins FIGURE 29 88 EUDE SUR LA MALADE DE BOLTHIALD ET SON TPALTEYENT précoce du traitement par rapport ou début de lo crise rhumotismale nous avons fait la même comporaison chez des malades traités dès la première semaine de la crise et oul ont recu pendant 4 à 6 semaines un traitement soit hormonal pur soit salicylé, Là epcore, l’étude porte sur très peu de cas (4 traitements salicylés et 8 traitements hormopqux) mais le « rebond » existe qussi avec le traitement salicylé et présente à peu près les mêmes caractéristiques qu’avec le traitement bormonal. De cette comparoison nous retiendrons seulement que le « rebond » n’est pas un phénomène particulier qux troitements bormonqux mais se produit qussi oprès troitement salicylé. ÉTUDE COMPARAIVE DES TRAITEMENTS HIORMONAUX ET SALICYIES 89 Dans une dernière étude nous avons cherché à préciser si, à la suite d’un traitement hormonal court ou de durée moyenne, l’institution d’un traitement salicylé immédiat pouvait atténuer ou supprimer le « rebond » post-tbérapeutique; nous avions à première vue l’impression en parcourant les dossiers qu’un tel résultot était obtenu, mais sous l’anale statistique les conclusions apparaissent différentes. Nous avops d’abord comparé un trai¬ tement bormonat et un traitement bormono-salicylé (c’est-̀-dire un traitement bormonal suivi immédiatemept d’up traitement salicylé) et pous avons fait cette comparaison dons les meilleures conditions, c’est-o-dire en choisissant uniquement des malades dont le tmaitement fut entrepris dons les 7 premiers jours de la crise. Une première comparaison porte sur les traitements durant de l à 3 semaines et en pratique de 15 à 20 jours la fid. 29 montre que dans ces conditions, il p’y a pas de différence entre le traitement bormopal pur et le traitement bormonal suivi immédia¬ tement d un traitement salicylé; il semble même que dans le cas d’un traitement hormono-salycilé le « rebond x est plus important et plus pro¬ londé, mais avant d’en tenir compte it faut soulianer que l’ipstitutiop du traitement salicylé à la suite du traitement hormonol ipitial fut souvent motivée par la persistance de siqnes cliniques ou biologiques (on voit sur les courbes que, dans les cas qui ont recu un traitement bormono-salicylé, la vitesse de sédimentation n’était aénéralement pas revenue à la normale qu moment de l’arrêt du traitement hormonal): la comparaison ne porte donc pos sur des cos identiques. Une étude analoque a été faite ovec les trai tements d’une durée de 4 à 6 semaines Les résultots indiqués sur la fiq, 30 sont dbsolument comparobles à ceux que nous venons d’exposer avec les traitements de moins de 3 semaines. De ces études comparatives nous concluerons seulement qu’il n est pas démontré qu’il y ait vraiment un intérêt à faire suivre le traitement hormonal d’un traitement salicylé. du moins en ce qui concerne le « rebond ». 7. — EVOLUTION DE LA FIRRINÉMIE Nous avons étudié l’évolution de la fibrinémie dons 47 cos de traite¬ ment salicylé et 107 cas de traitement hormonal. Les résultats sont pré¬ septés par le Tablequ et les courbes ci-joints (fia, 31 et 32, tablequ 45). Sur la fia, 31 nous vovons que la fibrinémie tombe plus vite et plus com¬ plètement avec le traitement hormonal qu’avec le traitement salicylé, dans la fid. 32 nous avons séparé les courbes correspondant qu traitement par le salicylate et celles correspondant au traitement par l’aspirins : ces courbes sont comparables. Nous avons séparé d’autre part les courbes des traitements hormopqux suivapt le type de traitement utilisé : ces courbes sopt également étroitement aroupées et cette constatation qioute de la valeur à la différence copstatée précédemment entre la série des traitements hormonqux et celle-des traitements salicylés Notons toutefois dans la fia 32 la courbe particulière donnée par le traitement AcTH-cortisone. ACTH (troitement qui comporte comme nous l’avons exposé, 2 périodes 90 ÉTUDE SUR LA MALADIE DE BQUHIAUD ET SON TRALTEMENT d’ACTH de 7 jours encadrapt upe période de traitement cortisonique d’une semaine éqalement) : dans ce type de traitement, il est habituel de noter lors du passqde de la cortisone à l'’ACTH, une réascension passagère de lo température et nous vovons qu’il existe éaalement une réascension de lo fibrinémie suivie d’une nouvelle chute qu bout de quelques jours; nous pepsons que l’ébauche de rechute qui se produit qu moment du chapdement de théropeutique troduit l’ineffcocité passooère du troitemept par l’ACTU sur des alandes surrénales mises qu repos par le traitement cortisonique ontérieur. Nous avons remarqué d’autre part que la fibripémie tombe assez souvent à des taux inférieurs à 3 a en cours de traitement. Nous avons compare à ce sujet les traitements hormonqux et salicyles : le Tablequ 45 montre que les fibrinémies basses, intérieures à 3 a. sont observées plus fréquemment qu cours des traitements hormonqux (68 6% des cas) qu’au cours des traitements solicylés (25 9 des cas). 8. — EVOLUTION DE L’ANÉMIE Le temps nécessaire à la réparation de l’anémie n’a été étudié que dans les cas où il existait une qnémie qu départ et qui ont été troités ovant le septième jour de l’évolution, pous avons dri limiter qusi cette étude oux sujets cbez lesquels a été pratiquée une numération alobulaire 91 ETUDE COMPARATIVE DES TRAITEMENTS HORMONAUX ET SALICYLES qu moins une fois par semaine jusqu’au retour de l’bémogramme à la nor¬ male : 17 cos seulement répondent à ces exidences. — Sur 10 cas traités par la cortisone ou l’hydrocortisone ou par l’associotion ATtI-cortisone, lanémie est réparée en moyenne en 19 jours. tandis que sur 7 cos traités par l’aspirine (6 cas) ou le solicylate (l cas). l’anémie est réparée en 17 jours en moyenne. On ne peut pas conclure ̀ une diff́rence notoble. — Si l’on répartit ces 17 cas en 2 lots selon qu’il y a eu ou nop up traitement aptibiotique ossocié qu traitement anti-inflammatoire, on trouve pour 2 cos avont recu un traitement par pénicilline une moyepne de 18 jours et pour 8 cas n’avont pas recu d’ontibiotiques une moyenne de 17 jours : lo encore pos de différence notoble Les divers traitements anti¬ rhumatismqux sont représentès de facon comparable dans les lots avec ou sons antibjotiques. Sur 102 cas appartenant à tous les aroupes chez lesquels ont été pratiquées de nombreuses pumérations qu cours de l évolution de la maladie. nous avons observé 24 fois l’apparition d’une qnêmie qu cours du traite¬ ment (12 cas) ou l’accentuation d’une anémie initidle (12 cos). 10 fois ce phénomène possager coipcidait avec l’arrêt ou la diminution d’intensité du traitement et l’onémie alloit de poir avec une élévation de la vitesse de sédimentation, de la fièvre et de la leucocytose. Dons les autres cos, l’anémie discrète et passaoère, parut inexpliquée, apparaissant souvent à la première ou à la deuxième semoine du traitement hormopol (13 cas sur 60) ou salicylé (4 cas sur 23) et contrastant avec la régression des sianes inflom¬ matoires; notons que nous avons choisi comme critère d’anémie toute dimi¬ nution du nombre des alobules roudes qu-dessous de 4,000,000 car nous pensons qu’un tel abaissement peut être considéré comme patholoqique dans un aroupe d’individus essentiellement formé d’entants. 9. — EVOLUTION DE LA LEUCOCYTOSE Temps nécessaire qu retour de la leucocytose à la normpale. L-’évolution de la leucocytose et de la polynucléose peut être suivie à partir du début de la maladie sur 48 dossiers comportant une élévation initiale des alobules blancs qu-dessus de 9.000 et des numérations répêtees dssez fréquemment. Au cours de 16 traitemepts par l’aspirine, la leuço¬ Cytese sanquine revient à la normale en 16 jours en moyenne (nous admet¬ trons comme normaux les nombres de alobules blancs inférieurs ̀ 8.000). Cete série peut être séparée en 2 lots équivalents suivont l’ossociation ou la pon-ossociotion d’un traitement antibjotique: le colcul donne le même résultat dans chaque lot. Peur les 22 malades traités par les hormones le calcul est plus com¬ plexe; dans 8 cas les numérations n’ont pas été répétées ossez souvent pour permettre d’observer le retour à la normale : il existait encore une leuço quamepte nettement qu cours de la semaipe qui suit l’institution du tral¬ 92 ÉTUDE SUR LA MALADIE DE BQULAUD ET SON TRAITEMENI cytose notable avec polynucléose à des dates qui s’échelonnaient entre le seizième et le trente-sixième jour du traitemept, donc qu-dela des limites dans lesquelles la formule sanquine redevient normale avec le troitement par l’ospirine. Quant oux 14 cos restants, ils permettent de calculer que lo leuçocytose et la polynucléose anormales disparaissent en moyenne en 30 jours au cours du troitement hormonal, Il existe lè une différence importante eptre les cas traités par l’aspiriné et ceux traitès par les hormonss. La série des malades traités par les bormones peut être séparée en 2 lots équivalents selon qu’il y a eu ou non un traitement aptibiotique associé le calcul dans chaque lot donne up résultat identique qu résultot alobal. Enfin si l’op sépare les 48 dossiers en 2 lots selon qu il y a eu ou non un traitement antibjotique op trouve pour le retour à la norgale de lo leucocytose et de la polynucléose un nombre de jours moyen éqal à 25 pour les cas avec traitement antibiotique 27 pour les cas sans traitement anti¬ biotiqde. Ep conclusiop, le traitemept aptibjotique est saps influepce sur la rapidité du retour ò la pormale de la leuçocytose et ds lo polypucléose du cours de la maladie de Bouilloud, ce qui revient à dire que ces anomalies ne peuvent pas être considérées ici comme les témoins d’une infectiop. Apparition ou accentuation de la leucocytose et de la polynucléose qu cours de l’évolutiop. Cette étude porte sur 97 dossiers (35 cas traités par l’aspirine et 62 traités par les hormones). Dans tous ces cas la leucocytose était qu départ tantôt normale tantôt élevée et a été suivie réqulièrement qu cours du traitement. Daps la série traitée par l’aspirine lo leucocytose décroit rapidement et assez réquliètement qu cours du troitement. Au coptroire. dans la série traitée por les hormones, pous cbservons très souvent une ascension de la leucocytose au moment du début du traitement, suivie d’une dimipution lente qu cours de l’évolutgn. Ce fait est objectivé par la fia, 33 qui représente l’évolution de lo leucocytose à partir du début du traitemept dans les cas traités oar l’aspirine d’une part et par les diffé¬ rents types d’hormones d’autre part: pous vovops très pettement les dif¬ férents troitements bormonaux réaliser des courbes comparobles ovec upe ascension initiale de la leuçocytose pendant les 2 premières semaines de traitemept puis ovec upe chute progressive de la leucocytose qui reste jus¬ qu’à lo sixième semoine et qu-delo, supérieure à celle observée au cours du troitement oar l’ospirine Ce pbénomène nous a paru mériter une étude plus aopcofondie. Nous avons d’abord étudié la leucocytose qu cours de la semaine qui précède et de celle qui suit le début du traitement: cette étude a été taite pour les traitemepts par l’ACTH, la cortisene l’hydrocortisone et d’autre part pour les traitements par l’aspirine, le résuttas est exposé daps le Tabledu 46. Pans tous les cas de traitements bormonaux la movenne de la leucocytose éTUDE COMPARAINVE DES IRALTEMENTS HORMONAUX ET SAULCYIES 93 tement; au contraire au cours du traitement par l'aspirine la leucocytose descend dès la première semaipe de traitement jusqu’ò des cbiffres presque normoux. Dans une deuxième étude nous avons observé les changements qui se produisent dans la leucocytose lors du passade d’un traitement salicylé ò un traitement bormopal, le Tablequ 47 moptre que la moyeppe de la leu¬ cocytose s’établit à 14,600 dans l’avant-dernière semaine de traitement par l’asoirine à 8,500 dons la dernière semaine de traitement par l’aspirine, 6 14,200 dans lo première semaine de traitement bormonal et à 17400 dans la deuxième semoine de traitement hormonol: l’influence du traitement hormenal sur la leucocytose est ici particulièrement froppante. Nous avons étudié éaalement l’évolution de la leucocytose lorsqu’on passe d’un troitement hormonal à un traitement salicylé; le Tablequ 48 montre que le passode du traitement hormopal qu troitement salicylé s’occompaqne habituellement dune chute importante de la leucocytose. D’autre part pous avons étudié l’influence du passqge d’un traitement bor¬ mopal à un traitement par la phénylbutozone dans les quelques cos que nous avons étudiés (Toblequ 49) et qussi l’influence, sur l9 leuçocytose. de l’orrêt du traitemept bormonal : dans ces deux dernières études les résultats sont comparables à ceux que donne le possqge du traitepent bormonal qu troitement solicylé. 94 ETUDE SLe LA MALADIE DE SOLILALD ET SON LgAtTEeyT 95 ÉTLIDE COMGARATIVE DES TEALTEHENTS LORMIONALIX ET SalcyIEs TARI FAU 48 Ainsi le traitement hormopal provoque une ascension passqaère de l leucocytose et ce phénomène, bien connu qu cours des traitemepts par lo cortisone comme un « side-effect » possible, présente qu cours de la maladie de Bouillaud une intensité particulière. Ce point méritoit d’être souliané car ncus avons observé à maintes reprises que l’ascension brusque de lo leuco¬ cytose qu cours du troitement bormonal a été interprêtée comme un phé¬ nomène infectieux surqjouté et a entrainé l’addition d’un traitement anti¬ biotique pour le moins inutile puisque toujours inefficace. TLDE SUIE LA MALADE DE AOLALD ET SON TRALTEILENT 96 Pour achever d’illustrer ces constotations, nous rapportons brièvement 2 de pos observations. Obs, 227. PIC. Berpord, Première crise succédant à une otite avec rhinopho¬ rynaite, est bospitalisé avec up syndrome d’ollure iptectieuse sévère avec monifestotions articuloires. Il est troité par l’hydrocortisone, 150 ma oendant 9 jours. te premer jour du troitement : vitesse de sédimeptotion 77 mm leucocytose 17.000 ovec polynycléaires neutrophiles 80 9%: le deuxìme jour du troitement, la leucocytose est montée à 25, 600 avec polynucléose 88 96. le neuvième et dernier our du traitement, la vitesse de sédimentaton est e 12 mm à la première beure, ta leucocytose est à 20, 800 avec polynucléoss peutropbile ̀ 77 96. Le lendemoin de l’arêt du traitement, la leucocytose est tombée à 10,400 avec polynucleose neutrophile ̀ 55 %. Ob5, 037. GOU, Mireille, 15 ops. Première crise rhumatiemale survenue 12 jours oprès une anoine; l’entant est hospitalisée avec une température 39° et upe ortbrite du pied droit. Troitement salicylé pendant 8 jours à raisoa de 6 a par jour : la temgérature tombe mois l’opparition d’un souffle systo¬ lique opexien léger fait prescrire un troitement cortisonique de 150 ma pen¬ dopt 12 jours, puis un traitement dégressit en 8 jours, eptip un Loitemens salicylé à roison de 8 a par jour. Le premier jour du traitement cortisonique. la vitesse de sédimentotion est à l mm à la première beure, lo leucocytose est à 6,000 avec polypucléose neutrophile à 63 94, te dixème jour du traite¬ ment co tisopique, lo vitesse de sédimentotion est à 5 mm à la premiète beure, la leucocytose à 18,200 avec polynucléose neutrophile à 81 9%, le quinxième jour, c’est-o-dire pendopt la période de diminution du tcaitement cotisonique, lo vitesse de sédimentation est à 9 mm à lo première hsure, lo leucocytose 11 000 ovec polypucléose neutropbile à 66 94, le vinot-deuxime jour, oprès possooe ou talitement salicylé, la vitesse de sédipentation est remontée à 39 mm à la première beure, tandis que la leucocytose tombait à 7800 avec polynucléose neutoohile à 70 66. 19. — EVOLUTION DES SIGNES CARDLAQUES AU COURS DES TRAITEMENTS HORMONAUX ET SALICYLES Note étude de l’évolution des siones cordiqques au cours des deux types de troitemept portero surtout sur l’aoparition ou la disparition des souffles ou epcore sur l’opporition d’autres anomalies sous traitement sali¬ cylé ou bormonal. Nous n avons pas pu recueillir des renseiqnements suffi¬ ETUDE COMPARATIVE DES TRAITEMENTS HOMONAUX ET SAUICYIÉS 97 somment précis pour comparer la rapidité de réaression des péricardites qu cours des deux types de traitement, mais nous avons été trappés comme bequcoup d’quteurs par l’extrême rapidite de l’amélioration obtenue par le traitement bormonol sur l’étot aénéral et cardiqque d’epfants préseptont des péricardites d’allure sévère. D’autre part nous p’avons pas pu taire une étude du volume cardiqque et de ses variations d’après les radioaraphies: en effet chez l’enfant les radioarapbies du cœur sont prises trop souvent à des temps respiratoires quelconques et ovec des techniques variables, si bien qu’il n’est pas possible de les comparer. Nous pensons que dans nos études ultérieures il sera remédié à cet étot de chose. Nous avons pu néanmoins noter des onomalies manifestes de la silbouette cardiqque d’une part qu cours des péricordites et d’autre part chez des malades présentans des lésions d’endocardite manifeste (souffle systolique apexien intense ou souffle diostolique ou encore rétrécissement mitral), mais les documents pe se prêtent à qucune étude compartive entre les différents modes de troitement. Nous comporerons l’effet des traitements salicylés et bormonqux sur le cœeur dons différents aroupes de malades présentant un étot cardiqque identique qu début du traitement. Etude de la fréquene d’apparition de tégions cardiqquea sous traitemont et de leur devenir au cours de ta crise rumafismale. Cette étude porte sur les malades du aroupe A, c’est-o-dire sons qucun antécédent d’atteinte cardiqque, il s’aait presque toujours de premières crises rhumatismales. Dans cette étude les traitements salicylo-bormonqux seropt rattachés ou traitement salicylé puisque les siones cardiqques sont apparus daps tous les cas sous traitement salicylé et ont d’ailleurs motivé le passode qu traitement bormomal. 98 ETUDE SUR LA MALADIE DE POLIHLAL ID ET SON TBALTEMENT Dans le groupe des enfants la comparaison porte sur 33 traitements salicylés et 45 traitemepts bormonoux : ou cours du troitement salicylé apparurent 12 souffles systoliques apexiens (36 96) et 2 souffles diasto¬ liques, qu cours du traitement hormonal appgrurent 16 souffles systoliques apexiens (36 26 - Tablequ 51). Chez l’adulte, qu cours du troitement salicylé (2l cas) opporoissent l péricardite, 2 souffles systoliques apexiens, l souffle systolique apexien avec souffle diostolique, alors qu il n’y a qucune nouvelle lésion cardiqque qu cours de 14 traitements hormonqux (Tablequ 52). Si pous envisqoeons les aroupet AD) enpfants et adultes (c'est-è-dire malades ovec cœeur cliniouement et radiologiouement indemne à l’entrée ̀ l’hôpital qu’it y oit eu ou non une cardite antérieure), les conclusions restent tes mêmes : il apparoit qutont de souffles qu début des traitements hormo¬ naux qu’au début des traitements salicylés mais les souffles persistent bequcoup plus souvent qu cours des traitements salicylés et salicylo¬ bermepoux que lors des troitements bormonoux d’emblée (Tablequx 53 et 54). Envisageons maintenant les enfants du groupe A 1 c'est-̂dire ceux qui n’ont aucun antécédent cardiqque et qui ont été traités dans les 7 pre¬ miers jours de la molodie: on voit survenit sous 23 traitements salicylés 9 souffles sytoliques apexiens et l souffle diastolique alors qu’apparaissent 13 soufftes systoliques opexiens et l péricardite sous 31 traitements nor¬ monqux; mais au terme du traitement, 10 des lésions récentes ont disparu sous traitement hormonal (9 souffles systolioues apexiens sur 13) contre 3 souffles systoliques apexiens sur 9 chez les malades soumis d’abord qu traitement salicyle. La conclusion est ici la même que dans les 2 cas pré¬ cédents (Toblequ 55). Nous avons été surpris de la fréquence d’apparition de siopes car¬ diqques sous traitement hormonal ou salicylé, nous avons réétudié ces 40 cas de lésions catdiqques apparues sous traitement en epvisogeont tout ÉTUDE COMPARATVE DES TRAITEMENTS HORMONAUX ET SAUCMES 99 d’abord leur dote d’opparition pous avons ainsi constaté que dons 9 cas. 5 fois sous traitement hormonal et 4 fois sous traitement salicylé, les sianes cordiqques étaient apparus dons les 48 premières heures du traitement. dans 3 cas, des siqnes cardiqques ont même été contatés dans les premières heures du traitement, olors qu’ils n’existaient pos les jours précédents. Dons ces 9 cas, pous pensons qu’il n’est pos possible d’incriminer l’insuffisance des troitements hormonal ou salicylé qui n’avaiept pos encore eu le temps de manifester leur oction. Quapt qux qutres souffles, nous vovons dons le lablequ 56 que presque tous sont apparus très précocement : une seule fois sur 37 le souffle est apparu après plus de 20 jours de trai¬ tement. Si l on étudie lo vitesse de sédimentation qu moment de l’apparition 100 ÉTUDE SUR LA MALADIE DE POUILAUD ET SON TRAITEMENT des souffles, on voit que 31 fois sur 36, la vitesse de sédimentation était supérieure à 40 au moment où le souttle tut constaté pour la première fois. et 34 fois sur 36 elle était supérieure à 15 mm c’est-àdire qu’elle n’était pas encore revenue à la normale, toutefois dans 2 cas sur 36 la vitesse de sédimentotion et la température étaient normales lorsque fut noté pour la première fois un souffle systolique apexien. Nous avons également cherché à préciser la date d’apparition de ces siqnes cardiqques nouveaux par rapport à la date de début de la crise rhumatismalle: 32 fois sut 37 ces siones étoiept apporus avant le vingtième jour de la crise rhumatismale et 35 fois sur 37 avant le vingt-cinquième jour de la maladie. En conclusion, chez les enfants qui n’ont jamais eu de lésion cardiqque ovant la crise obsevée, des souffles apparaissent sous troitement bormonal ou salicylé dans un nombre assez important de cos. — Au cours de 29 traitements salicylés (si l’op exclut les lésions apparues pendant les 48 premières heures du traitement), on observe l’appa¬ ETUDE COMPARATIVE DES TRAITEMENTS TOMONAUX ET SAuCMIES 101 rition de 10 souffles (soit un peu plus d’un 1/3 des cos): 9 souffles systo liques apexiens et l souffle diostolique, qu terme du traitement, il reste 4 souffles systoliques apexiens de dearé 1. l souffle systolique apexien de degré 2, l scuffle diastolique, et 3 cœurs sont redevenus normaux (I cas pa pos été suivi). — Au cours de 40 traitements bormonqux sont apparus II souffles systoliques apexiens (soit un peu plus d’un quart des cas), et qu terme du traitement, il reste 4 souffles systoliques apexiens de degré L. et 7 cœurs sont redevenus normoux. Ainsi il semble que sous traitement hormonal les souffles systoliques apexiens et d’une monière dépérale les souffles cardiqques apparaissent un peu moins fréquemment que sous traitement salicyté, mais la différence n’est pas considéroble; il semble par coptre que scus troitement hormonal les souffles diparaissent plus souvent que sous traitemept solicylé, Il est bien évidept que cette étude serait bequccup plus intéressante si nous avions plus de recut nous reviendrons plus loin sur le aroupe de matades observés pendant plus de 6 mois. Disparition de lésions cardiqques récentes au cours des traitements hegmo¬ aaux et salicyles. Beaucoup de malades, nous l’avons vu, arrivent à l’hôpital déjò atteints d’une lésion cardiqque récemment installée, alors qu’ils n avaient qucupe lésion antérieure, Pour étudier dans ce aroupe l’effet des traitements sur les lésions cardiqques, nous n’avons considéré que 2 types de traitements salicylé et hormonal, en effet le traitement salicylo-hormonal est ici néali¬ aeoble (7 malades) et d’autre part il peut être assimilé à un traitement bormonal tardif entrepris lorsque le traitement salicylé n’avait pas une efficocité immédiote sur les siapes clipiques. Envisodeons d’abord le cas des enfapts dont le cœeur était normal dons les mois précédapt la crise rhumatismale et qui étaient déjò atteints d’une lésion cardiqque qu début du traitement, sops tenir compte des ontécédents évenjusls de cordites passaaères onciennes. Dans ce aroupe BE, le Tobpeou 57 montre les résultots des traitements sadlcylés et bormonqux ll enfonts avec souffle systolique opexien furent mis qu troitement salicylé Cu terme du traitement, il restait 7 souffles systoliques apexiens et l souffle diastolique, 82 enfapts atteints d’un souffle systolique apexien et 5 atteints d’un souffle diastolique furent mis qu traitement hormonal; qu terme du traitement, il restoit 65 souffles systoliques opexiens, 7 souffles diostoliques. et 2 enfants étaient morts. Cette comparaison semble donner l’avantade qu traitement salicylé mais il faut tenir compte du fait que lo répartition des malades n’a pas été faite u bosard, et pratiquement tous les malades araves ont été d’emblée soumis qu traitement bormonal, ce qui diminue considérablement la valeur de nos constotations. Le Tablequ 58 présente le même aroupe de sujets mais cette fois adultes. La conclusion est identique, Le Tablequ 59 concerne les enfants il est certain que les malades soumis aux traitements hormonqux étdient 102 ETUDE SUR LA MALADIE DE BOUILLAUD ET SON TRAITEMENT du aroupe R c’est-ê-dire saps antécédent de cardite même possagère; il s’adissait presque toujours de première crise rhumatismale, les conclusions sont absolumeot identiques à celles du aroupe BE. Dons le loblequ 60. nous observons le cas des entants du aroupe B L. c est-a-dire ceux qui ont été obsecvés et traitès dès la première semaine de l'’évolution rhumatismale et qui étaient déjò atteints d’une lésion cardiqque très récepte, à leur admission : — Le taitement salicylé fut eptrepris dons 9 cas comprenont 7 souffles systoliques apexiens l péricardite et l myocardite avec cœeur sourd et bruit de dalop, qu terme du traitement salicylé, il restait 4 souffles systoliques aoexiens, l souffle diastolique, et 4 cœurs étaient redevepus npormqux. 103 ETUDE COMPARATIVE DES TRAITEMENTS HORMONAUX ET SALICYIES — Le traitement bormonal fut entrepris dons 50, cos: qu départ il y avait 44 souffles systoliques opexiens l dissociatiop quriculo-ventriculdire. 2 péricardites 2 péricardites associées e un souffle systolique apexien. l soufle diastolique osocié ò un soufle systolque, opexien, pendont, le traitement, une péricardite opparut dons l cas, qu terme du troitement, il restait 33 souffles systoliques apexiens., l souffle diastolique associé 9 un souffle systolique opexien, et 15 cœurs étdient redevenus normaux. Cette comparaison ne permet pas de conclure à une dififérence entre le traitement hormopal et salicylé, mais lè encore deux remarques s’imposent: d’une part 104 ÉTUDE SUIR LA MALADIE DE BOL IHLIAUD FT SON LEAITEME dons l’epsemble plus sévèrement atteints que ceux soumis oux traitements solicylés, d’outre part il serait inexact de penser que les souffles systoliquss opexiens de deoré 2 ont toujours persisté molaré les traitements. En etfet. on e pu voir plusieurs fois un souffle systolique apexien intense irradiap dons l’oisselle et présentant toutes les caractéristiques d’un souffle oraa¬ pique disparoitre ou cours ou à la suite d’un traitement hormonal, en revopcbe plusieurs souffles systoliques considérés qu début comme légers. insianifiapts, onoroaniques, ent donné peu à peu des souffles systoliques intenses; de ce toit le nombre de soufftes systoliques intepses à iradiatiop axillaire importopte est resté protiquement tixe. En copclusiop, chez les malades qui au début du traitement étaient déj̀ atteipts d’une tésion cardiqque (soufle systolique ou diastolique ou lésion plus complexe) il n’a pas été possible de montrer une supériorité nette du traitement bormonal sur le traitement salicyté, mais cette étude est entacbée d’une très arave cquse d’erreur, car tous les malades oui pré¬ sentaient des lésions cordiqques d’ollure sévère, ont été soumis systéma¬ tiquement ou traitement hormonal. Etude des malades du aroupe C. On ne peut quère foire de comparaisons thérapeutiques chez les molades du oroupe C. c’est-a-dire atteints d’une séquelle de cardite ancienne qu début de la crise observée. Notons cependont que — 5 malades recurent un troitement salicylé : dans 4 cas, les sianes ontérieurs restèrent inchanaés, dons l cos, un souffle diastolique récemment installé persisto. — 3 malades recurent un traitement salicylé ouis un traitement hor¬ monol sons modificotion apparente de la lésion oncienne. — 39 malades recurent un traitement hormonal : dans 31 cas les sianes antérieurs restèrept incbanaés, dons 4 cas, une péricardite récente disporut rapidement, dans 2 cas, l péricagdite survint passagèrement sous traitement, dons l cos un souftle diostolique rècemment installé persista. epfin 2 enfapts arrivèrent dops un étot d’insuffisonce cordiqque avec de aros siones valvulaires : l’un tut ométlioré, l’outre mourut poloré le trai¬ tement. Etude des malades revux avec un recut de six moig. Bien des malodes observés pendant la crise n’ont pas êté cevus 6 mois plus tard, l’étude comparée de l’ettet des troitements hormonal et salicylé sur le cœeur ovec 6 pois de recul s’appuie donc sur un nombre plus restreint de cos. Chez l’eptont, cette étude porte sur 54 malades du oroupe A et 74 du areupe R — Le aroupe A comprend 25 cos traitée par tes calicylée et 29 cas traités por les bormones : ou cours du traitement salicylé, s’ipstallent 8 souf¬ ETUDE COMPARAINVE DES TRAITEMENTS HORMONAUX ET SAUCYLS 105 fles systoliques apexiens legers, 2 souffles diastoliques, à la fin du traite ment, il reste 6 souffles systoliques légers, l souffle systolique intense et toujours 2 souffles diastoliques, 6 mois plus tard on trouve 2 souffles systoliques légers, l souffle systolique intense 2 souffles diastoliques et chez 2 qutres malades des siqnes évocateurs quoiqu’encore discrets de rétrécissement mitral. Au cours du traitement bormonal sont aoparus 13 souffles systoliques apexiens lêgers et l péricordite, au terme du trai¬ tement il restoit 5 souffles systoliques léaers et 6 mois plus tard, 2 souffles systoliques légers et l souffle systolique intense. Cette comporaison prouve une nette supériorité du traitement hormponal, encore plus nette avec 6 mois de recul qu’au terme du traitement Notons cependant qu’un malade présente qu terme de ces 6 mois un souffle systolique apexien intense qui s’est installé progressivement qu cours du traitement hormonat et a persisté en dépit de ce derpier, ce qui montre l'’insuffisance de nos moyens thérapeutiques (Tobleou 6). — Les molades du aroupe 8 sont reprèsentés dons le lablequ 62 : pous vovons ici encore que le traitement hormonal n’est pos supérieur qu traitement salicylé mais nous avops déjà sionalé la cquse d’ereur tenant à la dittérence de aravité initiale dons les deux séries de malades. Chez l’adulte l’étude comparative est bequcoup moins valoble car elle porte sur un nombre trop taible de malades. Les résultats sont présentés dons les Tableoux 63 et 64 et confirment ceux observés chez l’enfant. Groupe apécial. Pour étudier de foçon plus précise l’eftet des traitements bormonol et solioylé dons les cos les plus comparobles entre eux, nous ovons rassemblé dans un aroupe soécial tous les entants observés qu cours d’une première 106 ÉTUDE SUR LA MALADIE DE BQUILAUD ET SON TRAITEMENT crise rhumatismale, traités par les salicylés ou les hormones de facon homoaène, dans les 7 premiers jours de lo maladie, et qui ont été revds 6 mois blus tord: 65 entonts remplissent ces conditions. Le aroupe A. c’est--dire avec cœur indemne ̀ l’entrée, comprend 16 cas de traitement bormonal et 12 de troitement salicylé. dons le lableou 66, là encore il n’opparait pos de différence notable entre ÉTUDE COMPARATIVE DES TRAITMENIS HORMONAUX ET SALICVIES 107 — Au cours du traitement salicylé sont apparus 5 SSA et 1 S0; qu terme du troitemept salicMé il restoit 2 SSA, 1 SSA, 1 S0, 6 mois plus tard on retrouve : 1 SSA, 1 SD. 1 RM proboble. — Au cours du-traitement bormonal sont apparus : 7 SSA, et I péri¬ cardite; au terme du traitement il restait 4 S5A et 6 mois plus tard 2 SSAu les qutres cœurs étaient redevenus pormaux. Ce Tablequ (Tablequ 65). montre qu’il opparaif outapt de siopes cliniques cardiqques sous traitement solicylé que sous traitemept hormopal mais au terme du traitement et oprès 6 mois chez, les malades qui ont bépéficié d’un traitement bormonal, on constote la disparition des sianes cardiqques dons un nombre de cas bequ¬ coup plus élevé que chez ceux qui ont recu le traitement solicylé. Les malades du aroupe R toujours atoupe spécial, sont représentés 108 ÉTUOE SUR LA MALADIE DE BQUILAUD ET SON TRAITEMENT les résultats du troitement bormonal et salicylé, mais il est impossible de copclure, étont donné la différence de aravitè des cas qui ont recu les deux types de traitement II. — ÉTUDE DES CAS MAORTELS Au cours des années 1953 et 1954 nous avons observé 4 évolutions mortelles de la maladie de Bouillqud. Obs. 016. PEL. Ginette, 7 ons. Aucun antécédent de RAA, Fin février 1954. orporition de courbotures, de douleurs diffuses dons les deux membres infé¬ rieurs avec une température à 39°; bospitolisotion avec pésomption de polio¬ myélite. Le 2 mors : tempéroture toujours à 392, excellent état aénérol, mois topque sobbuzole et météo isme obdominol, qucupe arthralaie, cœur clinique¬ ment et radioloaiquement normal, bémoaromme : a'obules rouoes 4,070,000. alcbules blancs 25,600, troitement por pénicilline-streptomycine. Le 11 pors 1934, tempérahuge oscillante essai de traitement nor chloi¬ omrbépicot, le 15 mos 1934, tièvre hectique, prostration, aporexie;, hémo¬ oromrne: globules reuoes 3.600,000, olobules blopcs 19,900. Le 17 mors tochycardie et frotement péricordique intense, sur l’électrocordiooromme. siopes d’ischémie-lésion sous-épicordique sur les dérivations précordioles de Y 1 6 VS. Lo vitesse de sédimentotion est à 90 mm ̀ la premièce heure. Le 18 mors, traitement por ACTM, 100 mo por jour pendont 2 jours. puis cortisone 150 rrn pendont 10 jours: la température qui étoit o 374 qu dépatt remonte prooressivement à 39", lo vitesse de sédimentation se maintient oux envivons de 82 à la première heure les antistreptolysines sont à 1200 unités; il n’y a pos de streptocoque hémolytique dans la qoroe, lo rodioaraphie montre un aros cœur en carote ovec double contour. Le culot urinoire est permot et le restero, comme le montrent les exomens ultérieurs. Le 28 mars, devant l'êchec de la cortisope possooe ou soticvlote jotra¬ veineux à raison de ).50 a associé qu pyramidon 0,40 a; oprès 5 jours de. ce troitement lo situotion est inchanaée, la températuze est oscllopte, l. vitesse de sédimentatiop à 72 mm à la premiète heure, le frottement o disparu. ETUDT COMPARAINE DES LRALTEMENTS HIORSMONAUX ET SALCMIES 109 Le 3 ovril, début d'on pouveou traitement cortisonique gvec une dose plus forte: 175 ma pendont 14 jours, puis doses lentement dégressives : l’épanchement réaresse ropidement, le 10 avril une hémoculture est néoative. mois le 13 avril l’hémoculture est positive ou streptocoque : on entreprend un traitement par terramycine 3 a par jour pepdant 15 jours, la leucocytose oscille entre ll et 40,000. La vitesse de sédimentation descend de 72 à 22 mm mois ras ou-dsssous. Le 2 moi, devant l’importonce des siones « cushin¬ ooides » (taciès, veroetures), arêt de lo cortisone alors qus la leucocytose est encore à 30, 800. Aussitôt, clocher tbermique à 39, réascension de la vitesse de sédimentotion à 90 mm molaré 3 a de solicylate intro-veineux. Lo cortisore est reprise immédiatement à 200 mo par jour après seulement 24 heures d’interruption; elle est continuée pendant 12 jours, ruis possage à l’ACTH roison de 100 ma par jour : to vitesse de sédimentation qui était descendue à 30 mm sous cortisone remonte à 48 sous troitement par l’ACTH puis s’obaisse prooressivement par ta suite tondis que lo température tombe. Le 6 juin, après 24 jours d’ACTH à 100 mo puis 75 ma pa- jour, aio-s que la vitesse de sédimentation n’est jomais tombée qu-dessous de 10, olors qu’il n’y o jamais eu de température qu-dessous de 37°, on arrête le traitemsnt por l’ACI ouqust on substitue un troitement oor aspirine 4 a et salicylote rectal 2 a pendant 8 jours: la vitesse de sédimentation remonte proaressive¬ ment à 70 et la température mazque un clocher à 40. Les antistreptolysines sent tombées proaressivement de 1.200 unités à 200 unités pendant les deux meis écoulés. te 17 juin, pouveou traitement cortisonique à raison de 150, puis 200 ma por jour : la température reste auteur de 387, la vitesse de sédimen¬ totion oscilie entse 70 et 50 mm, l’addition de pénicilline et streptomyeine et de salicylote ne chonge rien; une électrophorèse montre qne forte ascension des dlleba l et alpha 2 olobulines. A oartir du 13 iullet, on diminue oroces¬ sivement la cortisone en maintenant le troitement solicylé, mois le 4 oot ta malade meust en présentont les siapes d’un ictère arave. En conchusion, rhumatisme cardiqque, diqanostic turdif, traitement bormonat entrepris qu dix-huitime jour d’eftet médiocre, peutêtre pat insuffisance de dose, bien que 150 ma pour une enfant de 7 ans puissent être considérés comme une dose correcte. Quelques interruptions de 1 9 3 jours dans le traitement hormonal ne suffisent pas à expliquer l’évolution fatale après 4 mois d’un traitement qui ne put jamais faire tomber la vitesse de sédimentation qudessous de 10. De tels cos entrent dans le cadre dss formes évolutives atypiques de la maladie de Bouillqud. Obs, 931 GOU. Apnict, 8 ons. Aucun antécdent potable en dehors de nombreuses onaines. Fin octobre 1954, onaine suivie d’une asthénie duroble. Le 23 novembre, température à 39° inexpliquée, le 24, même état, vomisse¬ ment, tosse iliqque droite sessible : traitement antibiotique aénéral pandont 3 jours. Les jours suivants: fièvre, cépbalée, otalaies. Hospitalisée le 27 no¬ vembre, à l’examen cordiooue, perception d’un très foible soufle systolique opsxisn en décubitus latéral aouche, amvodoles cryptiques, tempétoture ̀ 39. Numération: a'obules rouges 3.900,000, alobules bioncs 27, 800, polynu¬ ctéoires peutrophiles 81, Iympbocytes 19. Traitemsnt de 7 jours rar pénicil¬ line 5C0,000 unités, streptomycine 0,50 9. Lo tempéroture tombe proaressive¬ ment, la numération redevisnt normale, la oorde rests rouse, lo malode quitte l’bopital, subtébrile, te 9 décembre 1954. Le 14 décembre, nouvelle élévation tbermique ovec asthénie marquée et douleur à l’épqule aquche. Hospitalisation le 17 décembre: à l’examen car¬ 9 moladie de Bouilloud 110 ETUDE SUR LA MALADIE DE BQUILLAUD ET SON TRALTEMENI diqque, souffle systolique apexien intense irtadiapt dans l’oisselle avec asour¬ dissement des bruits du cour. Troitement par pénielline 80000 unites po jour pendont 15 jours, associée à la cortisone 150 mo pendont 16 jours puis 100 ma pendont 5 jours: la température tombe ep 24 beures, la vitesse de Fédimentotion redevient normalle (2 mm è lo première beure le peuvième joui du troilement, 4 mm le dix-septième jour). Le cœur reste sourd, le soutfle ipchapoé Lo leucocytose qui est à 8 200 avant le troitement bormonol monte ̀ 13,000 ou troisième jour du troitement le 8 jonvier 1955, l’exomen de cœur ne révle oucun sione nouveou lo tension artécielle ̀ 11-6, le pouls 100, le cœur un peu ouomenté de vlume sur les cliches. Le 10 jonvier 1955, lo tempéroture est remontée e 387, l9 vitese de sédimentotion ̀ 37,65, le 13 jonviet, frison, oscension thezmique à 396, état syncopal; le 14 jonvier, dyspnée avec polypnée, souffle systoliqte très intense. Essoi de troitement por phénybutoxone 600 mo pa jeur : opparition d’un vomissement sonalant 24 heures plus tard. Artêt du traitement. Des, lors, aodtovotion pogresye poloré lo repise du troitemeai por lo cortisone et le pénieilline; mort le 17 jonvier eu milieu de sianes d’œdèmé oiqu du poumon. A l'outoosie: liouide sêre-fibrineux dons la plèvre oouche (500 ce), poumons œdémateux, très arosss oreilletite oouche, oranula¬ tiens sur le valvule mitole, ventricule qquche époissi. Le foie et les rens on un aspect ocnoestif de type cardiqque. Conclusion : epdomyecordite sévèra En conclusion, rhumatisme cardiaque de diagnostic tardif; effet appa- remment favoroble d’un traitement cortisonjoue, mais après l’arrêt du traitement 21 jours plus tord recbute entraînant la mort par insuffisance cardiqque oique. Cette observation souligne le peu de crédit qu'on doit oppcrter à la vitesse de sédimebtotion dons l’appréciotion de l’état cor¬ diqque, et d qutre part, l’impossibilité de défipir un traitemept standard de Obs. 174. MOL, Roymond, 15 ons 5 crises de rhumalisme octiculoice oiqu entre 8 et 14 ops loissont un 83 A, intense, un 81), de bose iptense, un ceur très quamenté de volume, Le 18 octebre 1953, fìvue à 39° ovec douleurs tborociques vaques, traitement solfamidé, une amélioration survient-et l’entopt retourne à l’école. Le 30 octo¬ bre 1953, rechute fébrle, épistaxis, vomisements, osthénie, dyspnée llosoitalisation le 5 novembre et traitement par la cortisone 200 mo pal jour perdopt 10 joucs, pais 150 mo por jour pendopt 9 jours, puis 100 ma por jour pendont 9 jours, puis 70 ma pendant 12 jours, ossocié à la diqito line: chute tbermique avec apycexie totlle ou 9° jour, chute de la vitess de séoimentotion qui est 6 7 mm à le première heure ou 27° jour. A l’exomer co d’oque il existe, à l’entrée, un trottement pécicardique ossocié oux siones de lo moladie mitrole et de l'’insuttisonce gortique ovec up espoce PR a 024 seccnde ou bout de quetques lours oporoit me orythme complète, i n’y a oucun siape d’atteinte articuloire. Le 15 décembre, l’étot est stotiop poire ou point de vue cardiqque, l’étot générol est bon, lo cortisone est arrêtée. la vitesse de sédimeptotio étont normole et le molade obyrétique. te 16 décembre, céascension tbermique, esoi de toitement par la péni¬ Cilipe, puis le 19 décembre reprise du troinemenr hormonol apcès 3 jours d’orrêt (200 ma pendont 5 jours, cuis diminution à 150, 100 et 75 ma de cortisone de 5 jours en 5 jours): chute tbermioue immédiate. Le 23 jonvier 1954, hématurie de sana rouge ovec tension a térielle à 16 comme maximum centre 12 cu début du traitement, de plus, dyspnée importonte; le troitement bormopol est orété et le molode troité oor saionées et ouoboaige, mos la ÉTUDE COMPARAIVE DES ITRAITEMENTS HOMONAUX ET SALICYLES 111 mort survient 2 jours plus tard doss une crise de dyspnée ovec tochycardie et pâleur extsême. En copclusion, malade atteint d’une cordiopathie complexe sur laquelle survient une sixième crise rhumatismale: les siqnes cliniques et la vitesse de sédimentation s’oméliorent sous l’effet du traitement bormonal mais une rechute brutale survient à l’arrêt du traitement, une nouvelle amélioratiop est obtenue avec la reprise du traitement, mais une rechute mortelle survient lors du nouvel arrêt occasionné par une poussée tensionnelle. Ces trois observatiens posent le problème de la carence des critères d’evolutivité du rhumatisme orticulaire aiou: lo courbe tbermique et la vitesse de sédimentotion opporoissent ici très infidèles Au moment où notre étude étoit pratiquement terminée, nous avons déccuvert un quatrième cas mortel, qui représente donc une 346 obser¬ vation, non incluse daps les chapitres précédents : Obs, 346. FIL. Monique, 12 ons. Acun onfécédent notable, pas de malodies intantles Le 18 décembze 1953, svadrome iniectieux brutol ovec temperoture 39", éruption de pqques touses avec vésicules très pruriaineuses sur tout le corps sout la tace. La tempéroture retombe à la normole en 15 jours, l’ésup¬ tion disparait en un mois sans tormotion de croutes. En jonvier 1954, l’enfont reste fotiquée, onorexique, insomnique; vets le 15 jonzier, appariticn de douileurs articuloires miorotrices, sons fièvre. Troi¬ tement: salicyote de soude et repos, un médecin qurait trouvé une otteipte cordioque Février : orrêt du toitement, sons ovis médical, les douleurs ont disporu l’entont retoure 9 l’école pendont 3 semoines. En mas 1954, elle remoique une dyspnée d’effort, resent des polpitotions mois ni tièvre pi arthrolaies. La médecin consulté conseille repos et solicyate de soude, oucune améliorotion. ogorovotion de la oène respiotoire (elle doit rester ossise lo nuit), toujours pos de fièvre Avril 1954; apposition d’œedème des membres inférieurs et quomentation de volume de l’obdomen. Hespitalisation le 8 avril 1954. A l’entrée: dyspnée avec ortbopnée cva nose discrête, œdeme dur cyonotique déclive, température, 383. Cœur : ou9. menté de volume avec trémissement systolique de poipte, aalop, tachycordie. 55A 2, pouls 160. TA, 1378. 6os toie douloureux, pression veineuse 30 cm Durèse 500 ce, dbummurie. Numérotion : GR. 4600,000, 6.8 16,600. PN. 77 6. Vitesse de sédmentotion: 4 mm (premièse beure), 7 mm (deuxième heure), 30 mm (vinat-quatrìme heure). T'roitement: cortisone 130 ma pendont 7 jours et diaitoline 20 aouttes Fendont 4 jours: chute thermique, diminution de la dyspnée, persstonce du bruit de golop et du ors souffle systolique apexien, le 12 ovril, opsès une ipiection iptroveipeuse de diurétique mercuriel, débêcle usnoire et fonte des œedêmes. Lo vifesse de sédimentotion reste pormole. AS.L0. : 460 u Dsvont lo VS, normole, le tibrinémie ̀ 29 9, le peu d’intiuence obpo¬ rente de la cortisone sur l’état cordiqque, le troitement hormonol est orête le 15 avril, upe iniection de aammaalobulines est faite en roison d’une rou¬ oeole dons lo solle d’bospitolisotion. Le clocher thermique cui suit torrêt du troitement hormonal est mis sur le compte de cette ipiection, puis on envisode le dioopostie de moladte d’Osler: les bemoculures sopt négotives, l’exomen 112 ÉTUDE SUR LA MALADIE DE ROLTIHLAUD ET SON IEAITEMENT urinaire ne montre que 2,340 bépaties-mipute mois le traitement par 5.000,000 d’unités de pénicillipe por jour semble influencer favorablement ta courbe thecmique. Le 2 ovril le souffle systolique opexen s’étend jusque dons le dos. avec frottement oérica-dique: malaré la VS, normale on revient au dioanostic de poncacdite rbupatismale. Le troitement por cortisone 200 ma est reotis ossocié à lo pénilline : la tempéroture redevient aormale mois les siones d’insuffisance cardiqous quomentent. Dès lors, évolution inexoroble vers la port qui survient le 8 aout 1954 sons que le troitement cortisonique ni tonicardiqque ne parvienne enraver l’osystolie. En conclusion, il s'agit là encore d’une malade traitée très tardivement. plus de 3 mois après le début d’une première crise rhupatismale: elle esr bospitolisée avec des siqnes d’asystolie febile, la vitesse de sédimentation est porpale; le traitement cortisonique semble aair sur la courbe thermique mais n empêcbe pas l’évolution mortelle par asystolie qu bout de 4 mois. 12. — FORMES EVOLUTIVES ATYPIQUES DE LA MALADIE DE BOULLAUD L’étude que nous avons taite de l’évolution du B.AA, sous traitement bormonal et salicylé nous conduit aux conclusions suivantes: sous l’effet du traitemept anti-ipflammatoire et dans un lops de temps qui va de quel¬ ques icurs à 6 serpaipss, lo vitesse de sédimentation redevient normale, la température redevient normale ou reste un peu décalée, les siqnes articu¬ laires, la péricardite disparaissent. Le traitement bormonal aoit un peu plus vite que le troitement salicylé mais 2 mois après le début de la crise tous les enfants en sont è peu près qu même point que le traitement ait duré 3 cu 6 semaines à copdition qu’il ait été fait à des doses efficaces. Ce serait upe erreur de croire que l’évolution des lésions cordiqques suit un schéma comparable. Mois nous voulons d’abord insister sur le fait que les courbes moyennes que nous avons étoblies, si elles sont valables pour l’ensemble. ne répppdent pas à l évolution de chaque cas particulier Pons certains cas en effet le traitement n’a pas dopné le résultat attepdu : l’évolution de la vitesse de sédimentation et des siqnes cliniques p’a pas suivi le schéma-type. Nous avons recherché au cours des traitemepts hormenqux deux qnomalies évolutives: les cas ou la vitesse de sédimentation ne revient pos è lo pormale en l pois scus l’effet du traitement et d’autre part ceux ou l’arrêt du traitement déclenche une reprise évolutive pécessi¬ tant un nouvequ traitement hormonal. Cons 16 cos seulement le traitement bormonal n’a pas entrainé de chute rapide de la vitesse de sédimentation avec un chittre inférieur 6 10 mm à la première heure qu moins upe fois dans les 28 premiers jours du traitement; après avoir élimipé 4 cos dans lesquets la dose de médica¬ ment était monifestement insuffisante il reste 12 cas Nous avons cherche dans ces derniers la couse de l’onomolie évolutive: pous avons d’abord précisé lo dote du debut du troitement por ropport qu debut de lo moladie: ÉTUDE COMEARATIVE DTS TRALTEMENTS HOMONAUX ET SALICVIES 113 l cas appartenait à la série 1. 2 cos à la série Il. 7 cas à la série IIl 2 cas à la série IV ce qui revient à dire que par rapport à l ensemble de nos molades, ces échecs relatifs du traitement correspondent ò des cas traités tardiverent. Nous avons précisé dautre part l’état cardiqque de ces malades et nous avons trouvé : 3 péricardites, 2 SU. 6 SSA intenses, et l seul coeur normal, les cas qui réqaissent le moins qu traitement sont donc ceux avec atteinte cardiqque. Ces constatations viennent à l’appui de nos conclusions antérieures : précocité de l’atteinte cardiqque, sévérité plus arande de l’évolution chez les malodes vus tardivement. Neus avons trouvé 17 cas dans lesquels l’arrêt du traitement a été suivi d’une reprise évolutive (vitesse de sédimentation supérieure à 40 mm à la première heure, température supérieure à 385, parfois réapparition d artbralaies ou de siqnes cardiqques). Nous avions élimipé qu préalable les eas dans lesquels la poussée thermique et l’élévation de la vitesse de sédimentation étaient liées à une nouvelle anaine ou à une infection inter¬ currente. Pans ces 17 cas nous avons rechercbé s’il fallait incriminer le caractère tardif du traitement. Ces cas se répartissent de la facon suivante série l. 7 cos; série II. 2 cas, série lI. 5 cas, série N. 2 cos, série x. l cas; cette répartition est proche de la répartition qénérale de nos malades ce qui peut faire penser qu’il n’y a pas de rapport étroit entre la reprise évolutive et la date du début du traitement,. Nous avons cherché à apprécier le rôle de la durée du traitement: 8 fois la durée du traitement bormonal étoit inferieure à 3 semaines, 6 fois elle était comprise entre 4 et 6 semaines. et 3 fois entre 7 et 9 semaines: les reprises évclutives sont donc un peu plus fréqusntes avec les traitements courts. Nous avons étudié l’étot car¬ diqque initial de ces malades et nous avons trouvé 3 péricardites, 6 souffles systoliques apexiens intenses, 2 souffles diastoliques, 3 cardiopotbies com¬ plexes, 2 cœeurs normoux et l cas sans précision : ainsi les rechutes s’obser¬ vent surtout chez les malades porteurs de lésions cardiqques, ce qui a pour ccrolaire l’iptérêt d’un troitement bormonal très prolongé dons les cas ovec atteipte cordiqque manifeste. L'’étude de ces reprises évolutives nous amène à faire deux remarques en premier lieu la noticn de seuil d’efficacité de la cortisone est très pette dons le R.A.A, comme daps bien d’qutres affections. On voit la réascension de la V.S, s’amorcer qu cours des traitements déaressifs à l’occasion d’une diminution de doses qui parfois p’excède pas 25 ma. De plus, la dose utile est variable selon les malades et certains amorcent une recbute lors¬ qu’on passe de 200 à 175 ma, d’autres lors du passade de 75 à 50 ma ceci sculiane le coractère individuel de la posologie efficace. Une qutre remarque est iptéressapte, lorsqu’une reprise évolutive conduit à entreprendce un nouvequ traitement hormonal, la chute thermiqus et celle de la V e sont très rapides pais un rebond atténué il est vrai, se produit presque toujours lorsqu’on arrête ce deuxième traitement (qui est habituellement de l’ordre de 3 semaines), ceci vient encore à l’oppui du coroctère non cyclique de la maladie de Bouilloud. 114 ÉTUDE SUR LA MALADIE DE BOUILLAUD ET SON TRAITEMENT 13. — LES INCIDENTS DU TRAITEMENT Dans l’ensemble, les traitements hormonaux et salicylés ont donné pet d’incidents. Incidents dus aux traitements saticvlés. Ce sent uniquement des phénomènes d’acidose: nous les avons obser¬ vés 7 fois sous traitement par l’aspirine et 5 fois sous traitement par le salicylate. Dons 2 cas seulement de traitement par l’aspirine, l’acidose revé it un caractère alarmant, mais les doses étaient nettement excessives notam¬ ment dons le cas d’une entant de 7 ons pesant 12 Ka et qui recut 5 6 d’ospiripe pendant 4 jours. Accidents dus au traitement hormonal. Les accidents dus au traitement hormonal sont de plusieurs types : — Une hypertension artérielle fut observée nettement dans une obser¬ vation et de monière plus discrète dans 2 autres. Elle céda rapidement à lo diminution du traitement hormonal. — Les bémoptysies répêtées surviprent chez une enfant de 1I ans avec cardite rhumotismale, le rôle de la cortisone a été discuté. — Des accidents ipfectieux sont survenus dans plusieurs cas: 3 fois en ropport avec des iniections intra-musculaires de pénicilline et ce furept des abcès de la fesse, 3 fois sons rapport avec un tel traitepept (un panaris. une infection pulmonaire sévère et un adéno-phleamon de l’aisselle). — Des troubles psychiques furent observés dons 4 cas chez des jeupes femmes dopt deux tentèrent de se suicider. REMARQUES GENERALES De cette étude de la maladie de Bouillqud et de son évolution sous diverses thérapeutiques, nous déqqaerons deux remorques aénérales : l Nous n’avons pas de critère certain d’évolutivité de la cordite rhu¬ matismale : on ne peut pas se fier aux signes cliniques car les souffles diastoliques sont trop rares pour permettre une étude statistique, les rétrécis¬ sements mitraux sont d’une affirmation trop difficile avant plusieurs années d’évolution, et finalement on est contraint de s’appuyer sur la constatation de souffles systoliques opexiens dont on jonore la signification, certains répondent peut-être à des lésions éphémères comme celle de la péricardite. d’autres à des mutilations valvulaires : or si leur signification n’est pos unique on ne peut rien fonder de solide sur leur étude. On ne peut pas plus se fier aux signes biologiques courants car pous avons vu combien les signes cardiaques se modifient entre la fin du traite¬ mept et un nouvel examen pratiqué six mois plus tard: des souffles dimi¬ puent ou disporoissent, d’outres appargissent et le rétrécissement mitral se copstitue lentement sons que la vitesse de sédimentation ou lo tempé¬ rature soient notablement modifiées pendant cette période. 2° Nous n'avons pas de véritable traitement de la cardite rhumatis¬ male : la cortisone et les produits similaires ont une action saps doute supé¬ rieure à celle de l’aspirine mais leur efficacité est surtout brillante sur les lésions exsudatives, si ces traitements coissent sur l’endomvocardite c’est semble-t-il surtout ̀ titre préventit Trop souvept on s’extasie sur la dispa¬ rition de quelques soutles systoliques intenses qu cours du traitement et l’on oublie toutes les lésions pourtant incontestablement récentes ipstallées depuis meins de huit joure ou en tout cas depuis moins d’un mois (si l’on admet que la cardite peut précéder l’arthrite), et sur lesquelles le traitement reste totalement inefficace, du moins dans ses modalités d’opplicotions octuelles. ques initioux ont disporu dons 43 cos mois des siones nouveoux sont opporus sous traite¬ RÉSUME Ce travail est une onolyse méthodique de 345 crises de RAA, observées dans a seryces bospitllers ou cours des ompées 1933 et 193%. Pendant cette période dons les services de pAdiotrie le R A A a rep-ésenté environ 24 6 des bospitolisotions en médecine oénérdle et chqque crise a entroipé en moyepns 54 jours d’hospitalisation, suivis une fois sur deux d’un séjour en moison de post-cure Les crises ont été observées un peu plus souvent chex les sujets de sexe mosculin et surtout entre 7 et 14 ons, dons 47 % des cas, il s’aaissait d’une première crise, dons 1 1.5 %6 des cas, il y avoit des ontécédents de R.AA, chex des oscendonts, dons 1/3 des cas it y ovoit eu une omyodalectomie dons l’eptonce sons incidence sur la tréquence ultérieure des cordiopathies rhumatismales. Upe infection rhinopharypaée streptococcique précéda protiquement toujours la molodie de Bouilloud mais elle pe fut clipiquement mopi¬ feste qu’upe fois sur deux chex 'epfont. ta crise phumatismale cédlise souvent d’emblée une polvattbrite febrile, mais il est des tormes apyrétiques, d’outres ourement fébriles pendant plusisurs jours, des mopo¬ arthrites, des rhumatismes cardiqques purs, 65 9 des enfants ont été bospitalisés et traités dons les 7 premiers jours de la maladie: ils présentoient les siqnes clossiquss du RAA, mois on p'a poté de nodules que dans un cas et une éruption dans 10 cas. A0 début du troitement, un peu plus d’up enfant sur deux est déiè atteint d’upe lésion cor¬ diqque, et la proportion reste la même, que l’enfont soit vu t̂t cu tord por ropport ou début de la crise, ce qui souliops la précocité de l’atteipte cordioque. L’allongement de l’espoce PR n’a été noté que dons 10 % des cas enviton Les examens de laboratoire montrent ou début de la crise rbumatismale une élévo¬ tion de la vitesse de sédimentation au-dessus de 100 mm à la première heure dans près de lo moitié des cos avec fbrinémie entse 7 et 10 arammes. Une onémie modérée 9 éta tepcentrée dans la moitié des cas chez l’epfont avec une leucocytose souvent très élevés (supérieure à 20,000 alobules blapcs dans 1/4 des cas) et une polynucléose modèrée Le streptocoque hémolytique fut trouvé dans la aoroe des malades dans 1/4 des cos Le toux des ontistreptolysipes est presque toujours élevé (plus de 90 29 des cos) et il la reste psndont ot moips 10 semaipes et souvent olus; il semble s’oboisser un peu plus ropidement sous traitemept hormonal que sous troitement salicyle. Les antibiotiques employs très précocement dimimuent peut-être l’ascensipn des A 6 L 0. Le dosqge des aptistrep¬ tozinases donne des résultats comparables mais moins fidèles que celui des ontstreptolysines. L’évolution de le crise rhumotismole est modifiée por le traitement, Toutetois les résultots d’epsemble du trotement sur l’état cordioque sont peut-être remorquobles por ropport è ceux d’outrefois, mois ils restent mediocres : sur 146 enfonts sons cordiopothie ancienne suivis pendant six mois, nous trouvons ou déport 81 lésions cordiqques dopt 75 soufles, à la fin du traitement 78 souttles ec mois plus tard 47, tes siopes cordio¬ 118 ÉTUDE SUR LA MALADIE DE BOUILLAUD ET SON TRAITEMENT ment dans 12 cas indemnes au départ et il y eut 3 décès Ansi dans 1/3 des cas une lesion cardiaque s’est installée au cours de la crise rhumatismale et a persisté en dépit du traitement (47 souttles et 3 décès sur 146 cas) Il y a lieu d’attirer l’attention sur l’importonce des examens périodiques dans les mois et les années qui suivent la crise. Le séjour en moison de cure pour rhumatisants est souhaitable pour des sujets dont la convalescence ne peut s’effectuer de façon satis¬ faisant dans le milieu familial. Mais il expose qux rénfections streptococciques et péces¬ site un traitement antibiotique afin de les prévenir. L’étude comparée des traitements hormonaux et salicylés montre dans l’ensemble que le traitement par l’aspirine donne les mêmes résultats sur les siges biologiques que le traitement par le solicylate de soude, de même l’AC. T. H, la cortisone, l’hydrocortisone donnent des résultats très voisins les uns des autres; par contre le groupe salicylé donne des résultats un peu différents du groupe hormonal: la chute thermique est plus rapide avec les hormones avec parfois une hypothermie de quelques jours, mais la tempétature remonte ensuite légèrement sous traitement et la moyenne des températures vespérales rejoint celle obtenue ovec le troitement salicylé aux envions du 15" jour. La température ceste subfébrite pendant longtemps et ne devient tout à foit normale qu’après plusieurs mois pour de nombreux malades. La vitesse de sédimentation redevient normale en moyenne à la troisìeme semaine sous traitement hormonal et la cinquième ou sixième semaine sous traitement solicylé A l’arrêt du traitement survient souvent un « rebond » biologique marqué par une réascension de la vitesse de sédimentation jusqu'aux environs de 20 mm 8 la première heure: ce « rebond » dure 4 6 semaines et cède spontonément, il semble peu influencé par la durée du traitement: Il est un peu plus tréquent avec le traitement hormonal. L’hypecfibri¬ ménie disparait plus vite avec le traitement hormonal qu’avec le traitement salicylé et des périodes d’hypotibrinémie sont fréquemment observées sous traitement hormonal, Lo leuco¬ cytose s’élève très souvent et de façon très importante au cours du traitement hormonal : il s’agit sans doute d’un « side-effect » cortisonique. Au point de vue cardiaque: chez les, enfants sons aucun signe de cordite rhumo¬ tismale des soufles apparaissent assez souvent sous traitement hormonal (1/4 des cas) ou solicylé (1/3 des cos), il s’agit le plus souvent de souffles systoliques apexiens légers et ces souffles disparaissent beaucoup plus souvent dans les 6 mois sous traitement hormo¬ nal que sous traitement solicylé. Lorsqu’une cardiopathie importante est déja installée qu début du traitement, elle disparait rarement, trop peu de ces malades ont été troités par les salicylés pour permettre une comparaison valable. L'’évolution des lésions cardiqques à la suite d’un traitement hormonal par comparaison à l’effet du’ traitement salicyle nécessite de nouvelles études qui sont actuellement en cours, et en ce domaine nos conclu¬ sions restent provisores. SUMMARY This study is a metbodicol apolysis ot 345 ottocts ot rheumatie tevez observed in ejoht bospital centers (7 in Paris, 1 in Versailles) durina the vears 1953 and 1954. DUrino this period, in pedatrical cepters. tbe rheumatic "fever cases tepreseated obout 24 96 ot the admission in iptesnal medicine vards and every attack requiced ca averoge ot 54 doys ot bospitol care, followed, in holt ot tbe coses. by a stoy in o post¬ cure center. Attacts vere somevhat more frequent in male patients, and especialy betveen tbe qaes 9t 7 and 14 vears, in 47 9% ot the coses, tbe atack vos tbe first one in 11 5 %4 ot the coses tbere vas a cose bistory ot rheumatic fever amona relatives; ia one dird ot the coses, a tonsillectomy bad taten place in ch’Idhood vitbout affectina tpe subsequent frequency ot rheumotic carditis. The rheumatic fever practicolly olvyoys tolloyed a streptococcic rbinopharynaitis, but this vas reported cinically amono children oply ja every secopd cose. A rheumatic attock often appeors immediotely os o febrile polyvorthritis, but there are olso opvretic cases-others are merely febrile for several doys- as vel as monoarthritis. theumotic corditis, 65 % ot the children vere odmitted and tseated durina the first seven doys ot illness, they shoyed the classicol sions ot rheumotic fever but subcutoneous. podules vere noticed only n one cose ond ervtheme morainatum in ten coses. Amopa tbe chldren vitbout pre-existina heort disease, by the bedipaina ot treot¬ ment, just over one holt vas olreozy sufferina from rheumotic corditis ond the percentoge remains tbe same vhetber dbe child is evamined eorty or late atter the beoinpina 9f the ottack; this fact emphasixes the precocity ot carditis. Lepathenina of PR vos only obssrved in about 10 94 ot the cases At the beainpina ot rheumotic tever, loboratory tests shoy on increose ot the sedimentation rate alove 100 mm in the first bour in almost on haolt ot the coses, vitb fibrinemio betven 7 opd 10 aroos. A slioht onemie vas foupd in holf ot (be cases otten occomponied by o very importont leukocytosis (more tbon 20 000 leutocytes in 25 %4 ot the coases) and moderate polynucleosis. Hemolytic streptococci vere found in tbe throat ot tbe potients in 25 26 ot the coses. The rate ot "7O"-antistreptolysin is hioh in more thon 90 26 ot the coses. and remoin so, for at least ten veets and otten lonaer, the decrease seems to be some¬ What quicter under hormondt thon under salicylated theropy. A very early use ot anti bioties moy reduce tbe inereose of ontistreptobysp. The quontitotive ontistregtokipase analysis oives simlar but less accurote results thon tbe A.S.LO. The evolution ot bhe rheumatie attact, varies vitb be type ot theropy, but the fllbovipo remarts con be mode as to he general evolution;, 199 many cbildren ore not requlorly exomipated durina the monibs and lbe veors folovipa the attock and it should be tisetul t9 plon on edtucotiondl p ogrom amona tomlies ip ordet to establish concemipd the necessity of folloy up the some state ot minds as for tuberculosis, the stay in pest-cure nstittions for rheumotie chlden probably oftords a areat risk ot streptococic cros 120 ÉTUDE SUR LA MALADIE DE BQUHALD ET SON TRAITEMENT infections, a preventive ontibiotic treatmept should be opplied in such estoblishments. The. interest ot post-cure sbould not be overlcoked especialy for children vhose convolescence could pot toke place at bome, in satisfactory conditions. General results ot the-apy o4 beumatic corditis ore possibly very acod it compared to those ot the post, but they are stll very inodequate, amopa 146 children vitbout pre-existina rheumatic beort diseose vho vere folloyved for six months, ve found by the beainnina ot tberapy, 81 carditis omono Mhicb 75 murmurs, by the end of treotment, 78 murmurs, ond six months later, 47. Initiol heort disease siaps disoppsared in 43 cases, but ney sions aposored durina treatment in 12 initialiy upipvolved cases, apd tbree deaths occurred. Thus, in one third ot the cases. a corditis appegred durina the rheumotic oto-K and persisted in spite ot tberopy (47 mur¬ purs ond 3 deotbs out of 146 coses). A comparotive study ot hocmopol ond salievoted therapy shoys, aeneraly speokipa. that aspirin bos tbhe same effect on bioloaicol sions as sodium salicvlate, likevise. AC T. H. cortison and hydrocortisone procticaly aive the same results. On the other hond, the solicyloted oroup shoys results sliohtly different from those ot the bormonal aroup decrease in temperoture is quicker vith hormons Which moy even produce on bypothermia lastipa severol days, but temperature rises oooin a little upder treatment ond by (be 151 day, the averqde evenina temperature is the some under salicylated theropy. Tempsrature remains subfebrile for a lona time and. in many coses, does not come bock to normo before severdl months. The verqqe sedmentation rete becomes normol durina (he third vek ot bormonal theropy ond durina the fitth or sixth vek ot solicyloted theropy. When treotment is discontinued, a biolooicol "rebound' often oppears, vith a new increose ot the sedimen¬ tation rate vp to 20 mm in the first bour; this "rebound'" losts ter four to six veeks ond disoppeors spontopeousiy; it does not sem to be very much influenced by the lenath ot treatment and is a little more frequent vith bormonol treatment. Hyperfibrinemio disoppears more ropidiy vith bormonal treatment. Very often leukocytosis increases areatly durina bormonol theropy, it is probobly a cortison "side-etfect In the cose ot chldren Without ony sidn ot theumatic corditis. by the beoippina 91 theropy, beart murmurs often appear in the course of hormonol or salicylated treotment (173 t9 1/4 ot the cases). they are mosty sliabt apical systelic murmurs and tbeir disoppsaronce is much more frequent durina the six followipa months vhen the potisnt bos received an bormonol tseatment thon vhen be bos received a salicyloted one. When on importont rheumatic beart disease already exists at the beainnina ot the treatment, it rorely disoppeors; tbe number ot these potients vho vere treated by salicylated theropy 5 t90 small to alloy a relioble comporison. The evolution ot carditis follovina hormonol tseotment compored to the effect ot salicylated treotment requires further studies vhich ore presently ben carried on, and our conclusons about this problem ore only provisiopol. RÉFÉRENCES CONCERNANT LES AUTEURS CITES DANS LE TEXTE — The treotment ot Acute Rheuretic fever in chitdren. A cooperotive clinicol triol ot ACTH, cortisone and ospirine. Circulation Vol. Xl n° 3 morch 1955. Mme BROCCOLICHI-FOULET Jonie. Thèse, Paris 1954. A propos du caractère fomiliol de lo molodie de Bouilloud. STEVENSON et CHEESEMAN, Herediv and Rheumatic fever. Apnols ot Eugenic 1953. Eebc, London. Vol, 17, port 3. p. 177-210. R.-A MARQUEZY, J. di MATTEO. Ch. BACU et J SCHRUB. Résultats du troitement bormonol du RAA, de l’enfont. Comporoison avec le troitement solicyle. Bull, et Mém, SOc. Méd. Hp, Poris 1254, p. 844-850. TABLE DES MATIÈRES INTRODUCTION 1. — Données numériques sur l’importance de la maladie de Bouil¬ laud en pratique hospitalière........................ Il. — Etude clinique et biologique du B.AA................ 1. — Epidémiologie..... 2. — Antécédents 3. — Signes prémonitoires ou circonstances d’apparition. 4 Intervalle entre l’angine et la crise.............. 5. — Le début clinique.... 6. — Répartition des malades selon la date du début du traitement par rapport qu début de la malodie..... 7. — Signes clipiques.............................. — Nature des lésions cardiqques en fonction de lo précocité de l’bospitalisatiop............. — Fréquepce dopporition des lésions cordiqquss qu cours du traitement en tonction de la date de début de celui-ci........................... — Fréquences des lésions cardiqques lors des pre¬ mières crises et des récidives................ — L’électroçordiogromme...................... 8. — Renselopements fournis par le hborotoire et daopostic de la polodie de Bouillaud................... — Vitesse de sédimentation.................. — Fibrinêmie................. — Anémie........... — Leucocytose.................. — 1 OiyTIUCTCGreS hettr OPririeS . 13. — Les accidents du troitement — Polynucléoites éosinophiles................... — Siqnes d’iptection streptococcique............: — Aptistreptolysines sériques.................. — Discussion des cas ovec taux d’ontistreptolysines bas .............................. — Antistreptokipases........................: 9. — Propostie abbdl des crises rhumatismuales....... — La surveillance périodique des molades......... — Les recbutes ..................... — Le séjour en moison de rebpos................ — Le devepir des lésions cardiqques.............. II. — Etude comparative des traitements hormopoux et salicylés.. 1 — Les diftérepts modes de traitement.............. 2. — Durée du séjour hospitalier..................... 3. — Siones articuloires...... 4. — Courbe thermique 5. — Pouls................ 6. — Vitesse de sédimentotion — Le rebond... 7. — Fbripémie.. 8. — Anémie............4.... 9. — Leucocytose............ 10. — Siqnes cardiqques......... — Apporition de lésions cardiqques sous traitement,. — Disparition des lésions cordiqques récentes...... — Molades du oroupe C.................. — Malades revus qu bout de six mois............ — Groupe spécidl........... 11. — Etude des cos mortels... 12. — Formes évolutives atypiques: REMARQUES GENERALE RESUME ACHEVE D’IMPRIMER LE 12 MARS 1956 SUR LES PRESSES DE J. 6 R. SENNAC 24, Fbg Montmartre, 241 PARIS (oe) N° d’Impcinear 6643 INSTITUT NATIONAL D’UYCIENE 3. RUE LÉON BONNAT, 3 A 8 1 S: X Y 1: AUI, 32,84