La diversité histologique des tumeurs cérébrales rend particulièrement complexe la comparaison des incidences estimées par les registres dans différentes régions, différents pays et sur des périodes de temps variables. La Classification internationale des maladies pour l’oncologie ICD-0-3 fournit des codes qui facilitent l’interprétation et la comparaison des données. Pour les tumeurs du système nerveux central, les codes utilisés sont les suivants (anciennement codes 191.0 à 192.9 de la CIM-9) :

• C70.0 méninges cérébrales ;

• C70.1 méninges rachidiennes ;

• C70.9 méninges SAI (sans autre indication) ;

• C71.0 à 71.7 localisations cérébrales diverses ;

• C71.8 localisations multiples ;

• C71.9 encéphale SAI ;

• C72.0 à C72.8 moelle épinière, nerfs crâniens et autres régions du système nerveux central (SNC) ;

• C72.9 système nerveux SAI.

D’après les données compilées par le Centre international de recherche sur le cancer (Circ, Lyon)1 à partir des données d’incidence recueillies par les registres de cancer, l’incidence des tumeurs du système nerveux central varie dans le monde entre des taux très bas rapportés par les registres du continent africain (entre 1 et 3 pour 100 000) et des taux plus élevés rapportés par les registres européens et américains dépassant exceptionnellement 8 pour 100 000 habitants. Aux États-Unis, les taux sont (toujours) plus élevés chez les blancs que chez les noirs et chez les non-hispaniques que chez les hispaniques. Les taux rapportés en Asie sont intermédiaires, compris pour la plupart entre 2 et 5 pour 100 000 chez l’homme et entre 1 et 3 pour 100 000 chez la femme. Dans tous les continents, les taux chez l’homme sont globalement plus élevés que chez la femme (Parkin et coll., 2002).

En Europe, hormis le taux élevé rapporté en Croatie chez l’homme (9,3 pour 100 000), les taux varient dans leur grande majorité entre 5 et 7 pour 100 000. Les taux relevés en France se situent dans la moyenne européenne.

Cependant, les comparaisons internationales sont difficiles en raison des différences dans les techniques de diagnostic et de recueil des cas : les pays ont des systèmes de soins plus ou moins développés et les registres sont de qualité variable. Ces difficultés sont particulièrement importantes pour les tumeurs du système nerveux central pour lesquelles le diagnostic repose à la fois sur l’imagerie et l’anatomo-pathologie, parfois avec l’appui de l’immunohistochimie. La précision et la fiabilité de l’enregistrement sont donc dépendantes de ces techniques. Par ailleurs, et contrairement à l’usage pour les autres localisations, les règles de codification internationale préconisent de recueillir toutes les tumeurs quelle que soit leur histologie, bénigne ou maligne, en raison de la similarité du tableau clinique et de la possibilité de passage d’un grade à un autre. Cette règle est appliquée de manière variable dans les différents registres.

En France pour l’an 2000, les registres généraux de cancer fournissent des taux d’incidence des tumeurs du système nerveux central de 9,5 pour 100 000 chez l’homme (2 697 cas) et de 8,6 pour 100 000 chez la femme (2 602 cas). Cette localisation se situe ainsi au 15^e rang chez l’homme et au 13^e rang chez la femme des incidences de cancer en 2000 (Remontet et coll., 2003).

La figure 22.1 représente les différences d’incidence et de mortalité en fonction de l’âge et du sexe en 2000 en France.

L’âge médian lors du diagnostic est de 58 ans chez l’homme et 60 ans chez la femme. L’incidence est maximale à l’âge de 70 ans pour les 2 sexes.

Ces données proviennent de certains registres généraux français, qui n’ont pas tous les mêmes critères d’enregistrement. Ainsi, le taux d’incidence varie dans ces départements entre 4,8/100 000 dans le Doubs où seules les tumeurs malignes sont recueillies et 9,4 dans l’Isère où les tumeurs bénignes sont également enregistrées.

Par ailleurs, depuis 1999, un registre spécialisé recueille en Gironde l’ensemble des tumeurs du système nerveux central, et fournit des données par type histologique. L’incidence globale de ces tumeurs sur la période 2000-2004, calculée à partir de 1 149 cas incidents, était de 17,8 pour 100 000 (tableau 22.I). En ne considérant que les gliomes, cette incidence était de 6,8 pour 100 000. Près de 20 % des diagnostics de ces tumeurs (et environ 30 % pour les méningiomes) reposaient sur des critères cliniques et radiologiques. Comme décrit dans les autres registres existants, les gliomes sont les tumeurs les plus fréquentes, devant les tumeurs des méninges et les neurinomes. De plus, l’incidence des tumeurs neuroépithéliales est plus élevée chez les hommes (9,07/100 000 versus 6,69/100 000), et celle des méningiomes plus élevée chez les femmes (7,55/100 000) que chez les hommes (3,30/100 000). On observe également des différences sensibles dans les grades des gliomes en fonction de l’âge : le grade I représente 68,8 % des gliomes de l’enfant, alors que chez les adultes ce sont les grades IV qui sont les plus représentés (67,8 %) (tableau 22.II).

Le risque de tumeur du système nerveux central paraît plus marqué pour les cohortes nées récemment que pour les plus anciennes. Ainsi, d’après les données des registres généraux de cancer français, pour un homme né en 1953 par rapport à un homme né en 1928, l’augmentation du risque est de 44 %. Pour une femme, l’augmentation correspondante est de 67 % (Remontet et coll., 2003).

En France, entre 1978 et 1997, le taux annuel moyen d’évolution de l’incidence est de + 2,25 chez l’homme et de + 3,01 chez la femme, ce qui correspond en moyenne à 140 cas supplémentaires par an. Cette augmentation est la 10^e plus importante en France parmi l’ensemble des cancers.

Ces chiffres ne permettent pas d’estimer la part de l’augmentation d’incidence due à l’amélioration des techniques de diagnostic, en particulier les progrès de l’imagerie médicale.

La prise en compte de la nature histologique du cancer dans l’analyse des tendances permettrait d’aller plus loin dans l’exploration des différentes hypothèses. Certaines études conduites aux États-Unis ont montré qu’une part de l’augmentation d’incidence était due à la progression des glioblastomes alors qu’on observait une baisse notable pour les astrocytomes et les gliomes sans autre indication, reflet sans doute d’une amélioration de la classification (Deorah et coll., 2006; Hoffman et coll., 2006). La part croissante des méningiomes non confirmés histologiquement reflétait sans doute les évolutions des techniques d’imagerie. Par ailleurs, le vieillissement de la population peut, comme pour l’ensemble des cancers, expliquer en partie la progression de l’incidence des tumeurs du système nerveux central, maximale au-delà de 70 ans.

Dans cette description, les cancers du cerveau regroupent les codes CIM suivants : CIM-8 : 191,192 (1968-1978), CIM-9 : 191,192 (1979-1999), CIM-10 : C70-C72 (depuis 2000).

En France métropolitaine2 , on a observé en 2003, 3 028 décès par cancer du cerveau. Le nombre de décès est plus élevé chez les hommes (1 677 contre 1 351 pour les femmes). La moitié de ces décès surviennent avant 65 ans (tableau 22.III).

Le taux de décès standardisé par âge correspondant est de 4,6 pour 100 000. Les taux de décès masculins sont de 50 % plus élevés que ceux des femmes. Cette surmortalité masculine varie peu selon l’âge des sujets (tableau 22.III). Depuis une trentaine d’années, le nombre annuel de décès a triplé (passant de 1 000 décès au début des années 1970 à 3 000 au début des années 2000). L’accroissement n’a cependant pas été régulier et son niveau a baissé avec le temps (tableau 22.IV) : + 55 % entre 1973 et 1983, + 45 % entre 1983 et 1993 et + 10 % après 2003. Les variations du nombre de décès dans le temps sont du même ordre pour les hommes et pour les femmes. L’accroissement du nombre de décès a été plus marqué après 64 ans (doublement de l’effectif des décès avant 65 ans et quadruplement après 64 ans). Ces tendances sont semblables pour les hommes et pour les femmes.

Les taux de décès standardisés par âge ont doublé entre 1973 et 2003. Cette progression a été du même ordre pour les hommes et pour les femmes. Elle a été nettement plus marquée après 64 ans.

Quels que soient le sexe et l’âge, les accroissements observés concernent les années 1970 et 1980 (plus marqués au cours des années 1970). En revanche, depuis le début des années 1990, les taux de décès standardisés par âge ont cessé de progresser. Pour les hommes, une tendance à la décroissance est même observée (quel que soit l’âge). La surmortalité masculine (+ 50 %) est restée constante depuis les années 1970.

Il est intéressant de noter que l’accroissement du nombre de décès dus aux tumeurs malignes du cerveau (code 191-192) ne se fait pas au détriment (ou seulement partiellement) des tumeurs de nature non précisée de l’encéphale (code 239.6) (figure 22.2).

[1] deorah s, lynch cf, sibenaller za, ryken tc. Trends in brain cancer incidence and survival in the United States : Surveillance, epidemiology and end results program. Neurosurg Focus. 2006; 20: E1p.

[2] hoffman s, propp jm, mccarthy bj. Temporal trends in incidence of primary brain tumors in the United States. Neuro-oncol. 2006; 8:2737

[3] parkin dm, international agency for research on cancer, international association of cancer registries . Cancer incidence in Five Continents. Vol VIII. IARC Sc. Publ. N° 155. Lyon: France. 2002;

[4] remontet l, esteve j, bouvier am, grosclaude p, launoy g, et coll.. Cancer incidence and mortality in France over the period 1978-2000. Rev Epidemiol Sante Publ. 2003; 51:330